Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Анатомическое строение

Клапан расположен на границе аорты и левого желудочка. Его главная функция — предупреждение возврата потока крови в желудочек, который во время систолы уже перешел в аорту.

Структура клапана состоит из:

  • фиброзного кольца — прочное соединительнотканное образование, четко разделяющее левый желудочек и начальную часть аорты;
  • трех полулунных створок — представляют собой продолжение эндокардиального слоя сердца, состоят из соединительной ткани и мышечных пучков волокон, распределение коллагена и эластина позволяет плотно смыкаться, перекрывать просвет аорты и перераспределять нагрузку на стенки сосуда;
  • синусы Вальсальвы — находятся за пазухами аорты, сразу за полулунными створками, из них начинается русло правой и левой венечных артерий.
Аортальный клапан

Между собой части клапана соединены спайками (комиссурами)

Нарушение строения приводит к картине порока врожденного (ВПС) или приобретенного характера. Врожденный порок сердца выявляют у ребенка в период новорожденности по симптоматике и аускультативной картине.

Кратко о сути проблемы

Нормальный клапан должен иметь три хорошо подвижные створки, которые с определенной периодичностью открываются и закрываются для обеспечения оттока крови в аорту. Створки имеют формы полулуний. Бывают случаи, когда происходят нарушения при внутриутробном развитии плода, которые приводят к сращению двух из трех створок и появлению врожденного порока сердца (ВПС) именуемый двухстворчатый аортальный клапан.

Формирование сердечно-сосудистой системы происходит в период с шестой и до восьмой недели, это самый опасный период, т.к. негативные факторы могут привести к нарушению закладки разных элементов органа и сосудов. Именно поэтому, врачи настойчиво рекомендуют беременным женщинам в первом триместре быть особенно внимательными к своему здоровью, отказаться от всех вредных привычек и избегать стрессов.

Патологические изменения при поражении клапанов аорты

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Трехстворчатое строение аортального клапана от двустворчатого митрального отличает отсутствие папиллярных мышц и хорд сухожилий. Поэтому он открывается и закрывается только под влиянием разницы давления в полости левого желудочка и аорты.

Во время открытия — волокна эластина из желудочка прижимают створки к стенкам аорты, отверстие для тока крови освобождается. Одновременно корень аорты (начальная часть) сжимается и тянет их на себя. Если давление в полости желудочка превышает давление в аорте, то кровь перетекает в сосуд.

Закрываются створки завихряющимися потоками в области синусов. Они отстраняют клапан от стенок аорты к центру. Эластичные створки плотно смыкаются. Звук закрытия прослушивается стетоскопом.

Точные причины врожденных нарушений до настоящего времени неизвестны. Чаще встречается одновременно с другим ВПС — митрального клапана.

Наиболее частые дефекты развития:

  • образование двух створок, а не трех (двухстворчатый аортальный клапан);
  • одна из створок по размерам больше других, растягивается и провисает;
  • одна створка меньше других, недоразвита;
  • отверстия внутри створок.

Недостаточность клапана аорты по частоте занимает второе место после пороков митрального клапана. Обычно сочетается со стенозом просвета аорты. Чаще обнаруживается у мальчиков.

Советуем прочитать:Сердце при аортальной регургитацииРегургитация аортального клапана

Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.

Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.

ПОДРОБНОСТИ:   Склеродегенеративные изменения аорты и клапанов

Частота выявления двухстворчатого аортального клапана среди детей доходит до 20 случаев на каждую тысячу новорожденных. Во взрослом возрасте составляет 2%. У большинства людей двух створок оказывается достаточно для обеспечения нормального кровообращения в течение всей жизни человека и не требует лечения.

С другой стороны — при обследовании детей с ВПС в виде стеноза устья аорты до 85% выявляют вариант бикуспидального аортального клапана. У взрослых аналогичные изменения находят в половине случаев.

«Пропускная» площадь отверстия аорты зависит от вариантов сращения клапанов.

Аортальный клапан

Обычно одна из двух створок больше другой, открытие имеет асимметричный вид по типу «рта рыбы»

Если на врожденную патологию порока сердца «наслаиваются» причины инфекционного характера, атеросклероз аорты, то клапаны быстрее обычного выходят из строя, подвергаются фиброзу, кальцинозу.

Признаки сердечной аномалии

Очень часто порок – двухстворчатый аортальный клапан у детей протекает без симптомов, о нем не подозревают десятилетиями, но чем старше становится человек, те чаще проявляются признаки аномалии.

К характерным симптомам относятся такие проявления:

  • появление одышки, которая после физических нагрузок значительно усиливается. Со временем, одышка начинает проявляться даже при небольших нагрузках;
  • сильная пульсация в голове;
  • частая тахикардия (многие пациенты ее принимают за учащенное сердцебиение);
  • болевые ощущения в сердечной области (они являются результатом гипертрофии желудочков).

Особенный симптом, который характеризует врожденный порок сердца имеющий название двустворчатый аортальный клапан – это нарушение кровотока, при котором происходит обратное движение, т.е. кровь выходит из аорты обратно в желудочек. Это проявление порока у пациента может выявить только специалист, проводящий обследование, но именно по этой причине и появляются остальные признаки.

Как работает клапан аорты

Причинами приобретенных пороков являются тяжелые хронические заболевания, поэтому они чаще формируются во взрослом состоянии. Установлена наибольшая связь с:

  • ревматизмом;
  • септическими состояниями (эндокардитом);
  • перенесенным воспалением легких;
  • сифилисом;
  • атеросклерозом.

Характер патологических изменений разный:

  • При ревматическом поражении — створки спаиваются у основания и сморщиваются.
  • Эндокардит деформирует клапаны, начиная со свободного края. Здесь образуются бородавчатые наросты за счет разрастания колоний стрептококков, стафилококков, хламидий. На них откладывается фибрин и створки срастаются между собой, утрачивая способность полностью сомкнуться.
  • При атеросклерозе поражение переходит со стенки аорты, клапаны утолщаются, развивается фиброз, откладываются соли кальция.
  • Сифилитические изменения также распространяются на клапаны из аорты, но сопровождаются гибелью эластических волокон, расширением фиброзного кольца. Клапаны становятся плотными, малоподвижными.

Причинами воспалительного процесса могут быть аутоиммунные заболевания (красная волчанка), травмы грудной клетки.

У пожилых людей атеросклероз дуги аорты приводит к расширению корня, растяжению и склерозированию клапанов.

Причины явления

В качестве основной причины развития данного порока, медики называют воздействие вредных и опасных факторов на организм беременной женщины в период закладки элементов сердечно-сосудистой системы. Это может быть радиационное воздействие, рентгенологическое облучение, попадание инфекции, плохая экология и другие мутагены.

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Следующий фактор – курение женщины во время беременности. Никотин отрицательным образом отражается на формировании любых органов в период развития плода.

ПОДРОБНОСТИ:   Степень регургитации митрального клапана

Влияет на развитие двустворчатого аортального клапана и наследственность, она передается от одного из родителей. Поэтому медики настоятельно рекомендуют тем родителям, у которых обнаружена данная аномалия, провести полное обследование ребенка сразу после его рождения, чтобы своевременно предпринять необходимые меры и провести терапию.

Методы диагностического обследования

При проявлении каких-либо признаков, указывающих на проблемы в работе сердца, незамедлительно требуется осмотр кардиолога. Кроме сбора анамнеза, врач назначает необходимые виды аппаратной диагностики.

Самый первый метод, который откроет наличие ВПС в виде аортального клапана двустворчатого – это эхокардиография (разновидность УЗИ (можно посмотреть на видео), которая позволяет выявить не только наличие аномалии, а и степень регургитации).

Кроме того, диагностика может включать:

  • рентгенографию;
  • электрокардиограмму;
  • доплеровское исследование;
  • катетеризацию сердца.

Варианты лечения

Эндопротезирование клапана

Эпидемиология ДАК позволяет рассмотреть вариант отложения оперативного вмешательства на неопределенный срок. То есть, при обычном осмотре у человека была обнаружена эта проблема, но она его абсолютно никак не тревожит, и он вполне переносит различный физический труд. В этом случае лечебная терапия может быть отложена.

Однако чем старше возраст пациента, тем большая вероятность того, что ему будет назначена операция. Если ультразвуковые результаты указали на то, что сердечный орган чрезмерно загружен и не способен полноценно выполнять возложенные функции, тогда больному назначается оперативное вмешательство, в процессе которого патологический клапанный аппарат заменяют протезом.

На сегодняшний день такие хирургические методы довольно актуальны, и все же доктора стараются назначить их в тяжелых случаях. Это обусловлено тем, что операция очень сложная и подразумевает длительную послеоперационную терапию. Иными словами, такие больные на протяжении всей оставшейся жизни должны принимать лекарственные средства, способствующие разжижению крови.

Многих людей интересует такой вопрос — совместим двустворчатый аортальный клапан со спортом? На этот вопрос нет точного ответа, ведь все будет зависеть от степени выраженности ПС, вида спорта. Однако ученые утверждают, что в профессиональном спорте таким больным не место, так как это может ускорить патологический процесс и привести к нежелательным последствиям.

Исходя из того, что ДАК является наследственным заболеванием, то его обнаружить можно уже в возрасте 10-15 лет. Соответственно, родители, зная о таком диагнозе ребенка, должны посодействовать тому, чтобы ребенок не посещал спортивные секции с тяжелой и умеренной физической нагрузкой. В любом случае, необходимо посоветоваться с лечащим врачом, возможно, для данного конкретного случая спортивные секции, не подразумевающие губительных для ребенка нагрузок, вполне возможны.

Что касается прогноза двустворчатого клапана аорты, то здесь все зависит от выраженности регургитации. При отсутствии сильной декомпенсации больной может прожить 5-10 лет.

Если обнаруженный двустворчатый аортальный клапан с недостаточностью 1 степени, и он не проявляет никаких признаков и не отражается на качестве жизни пациента, не мешает при физических нагрузках, тогда порок может на некоторое время быть оставленным без хирургического вмешательства. Однако пациент должен периодически проходить осмотры, делать УЗИ и избегать перегрузок сердца. При этом с возрастом операция все равно будет показана.

Двустворчатый аортальный клапан требует оперативного вмешательства, при котором происходит:

  • протезирование (проводится замена биологическим или механическим протезом);
  • транскатетерная имплантация клапанного протеза (современный метод чрезкожной имплантации).

Детям и взрослым с двустворчатым аортальным клапаном потребуется регулярный мониторинг любых изменений состояния, таких как проблемы с клапанами или расширенная аорта, врачами, прошедшими обучение в области врожденных пороков сердца (врожденные кардиологи).

В конечном итоге вам может потребоваться лечение проблем с клапаном, таких как стеноз аортального клапана, регургитация аортального клапана или увеличенная аорта.

ПОДРОБНОСТИ:   Пролапс передней створки митрального клапана

dvustvorchatyj-aortalnyj-klapan

При замене аортального клапана ваш хирург удаляет поврежденный клапан и заменяет его механическим клапаном или клапаном, изготовленным из коровы, свинья или сердечной ткани человека (биологический тканевый клапан). Иногда возможен другой тип замены биологического тканевого клапана, который использует ваш собственный легочный клапан.

Биологические тканевые клапаны дегенерируют с течением времени и в конечном итоге могут быть заменены. Людям с механическими клапанами нужно будет принимать препараты для прореживания крови для жизни, чтобы предотвратить образование тромбов. Ваш врач обсудит с вами преимущества и риски каждого типа клапана и обсудит, какой клапан может быть вам подходит.

В баллонной вальвулопластике врач вводит катетер с воздушным шаром на кончик в артерию в вашем паху и направляет его к аортальному клапану. Затем ваш доктор раздувает воздушный шар, который расширяет отверстие клапана. Затем баллон сдувается, и катетер и воздушный шар удаляются. Процедура может лечить стеноз аортального клапана у младенцев и детей, но клапан, как правило, снова сужается у взрослых, у которых есть процедура. Наряду с облегчением стеноза у некоторых людей после процедуры может быть увеличено количество аортальной регургитации.

Ремонт аортального клапана часто не выполняется для лечения двустворчатого аортального клапана. Для восстановления аортального клапана хирурги могут отделять клапаны (острия) клапана, которые слились, или переформировали или удалили излишковую ткань клапана, так что куспиды могут плотно закрыться.

В этой процедуре хирурги удаляют увеличенный отрезок аорты, расположенный близко к сердцу. Затем хирурги наносят синтетическую трубку (трансплантат), которая зашивается на месте. Аортальный клапан также может быть заменен или отремонтирован во время этой процедуры.

В некоторых случаях врачи могут заменить расширенный участок аорты, а аортальный клапан остается на месте.

После диагностики двустворчатого аортального клапана вам понадобится пожизненная помощь от педиатрического кардиолога в детстве, а затем от взрослого врожденного кардиолога в качестве взрослого, включая регулярные последующие встречи для мониторинга любых изменений состояния.

Двустворчатый аортальный клапан может наследоваться в семьях. Из-за этого врачи часто рекомендуют, чтобы все родственники первой степени – родители, дети и братья и сестры – люди с двустворчатым аортальным клапаном были скринированы с помощью эхокардиограммы.

Прогнозы пациентам и рекомендации

Теперь о том, сколько проживет пациент после того, как ему поставлен диагноз «Двустворчатый аортальный клапан» прогноз будет зависеть от скорости изменений в работе органа, вызванных наличием порока, и от того, имеет ли место проявление сердечной или коронарной недостаточности.

Если серьезных разрушительных проблем не обнаружено, то может пройти и десять лет с момента постановки диагноза, но, если разрушения имеют место и наличие порока отражается на работе органа – тогда прогнозы не превышают двух лет.

Даже, если функционально двухстворчатый клапан не отражается на ритме жизни, врачи рекомендуют не допускать нервных перенапряжений, стараться избегать стрессов, соблюдать режим труда и отдыха, есть больше витаминов (в виде овощей и фруктов) и обязательно совершать ежедневные прогулки на свежем воздухе. Профилактика должна быть направлена на защиту от таких инфекций как эндокардит, а также это помогает от склерозирования.

Что касается вопроса: двустворчатый аортальный клапан и спорт, то его следует решить индивидуально, посоветовавшись с врачом.

Adblock detector