Гемолитические анемии симптомы

Типы заболевания

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
  • синдром увеличения печени и селезёнки (гепатоспленомегалия);
  • синдром анемии. Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, брадикардия, головокружение и прочее.

Дополнительные симптомы данного патологического состояния:

  • болевой синдром в месте проекции почек;
  • боли в области живота;
  • боли в грудине;
  • изменение стула.
Основные гематологические проявления гемолитических анемий

Основные гематологические проявления гемолитических анемий

Гемолитические анемии врожденные могут проявлять себя по-разному. Все
симптомы зависят от степени выраженности болезни и ее вида. С рождения
гемолитическая анемия может не проявляться вообще, и симптомы появятся только в
подростком возрасте. Периодически у пациента возникают головокружения, общая
слабость организма, снижение работоспособности и совершенно немотивированные
скачкообразные подъемы и спады температуры тела. Периоды обострения заболевания
сменяются периодами улучшения общего состояния. На более поздних стадиях анемии
гемолитической может наблюдаться пожелтение кожных покровов и слизистой.

Во время осмотра у врача можно обнаружить увеличение селезенки и печени
пациента. Это явные признаки гемолитической анемии.

В старшем возрасте гемолитическая анемия проявляется закупоркой мелких
сосудов «склеенными» эритроцитами и незаживающими долгий период времени
трофическими язвами, которые появляются в основном на нижних конечностях
пациента.

Приобретенные виды гемолитической анемии бывают как острой формы, так и
хронической. При остром течении болезни у пациента появляются внезапные
приступы слабости, одышки и учащенного сердцебиения. На коже появляется желтый
оттенок, пациент испытывает лихорадочное состояние. Так же быстро увеличивается в размерах печень
и селезенка.

Если анемия гемолитическая протекает в хронической форме, все эти симптомы
наступают в нарастающем порядке в течение довольно длительного времени.

Существуют общие симптомы гемолитической анемии и других видов патологии. Также выделяют группу признаков, характерных исключительно для этой патологии, в основе которых лежит гемолиз эритроцитов. К общим симптомам относятся общее недомогание пациента, быстрая утомляемость даже от небольших физических нагрузок, отдышка, ощущение сердцебиения. Может наблюдаться повышение температуры тела, боли в области сердца и пояснице.

К характерным симптомам гемолитических анемий относится бледность кожных покровов в комбинации с желтушностью. Лимонный оттенок коже придает повышенная концентрация билирубина в плазме крови. Повышается, как правило, его непрямая фракция.

Кроме изменения указанных органов в размерах, пациенты часто предъявляют жалобы на ощущение дискомфорта и болезненные ощущения в проекции селезенки – левом подреберье, реже – и в правом.

Помимо желтухи кожных покровов, интенсивно в желтые оттенки окрашиваются и биологические жидкости – слюна, слезная жидкость. Изменения затрагивают и физиологические отправления. Каловые массы и моча приобретают интенсивный желтый окрас. Объяснить такие изменения несложно – в них массово попадает упомянутый избыток в организме токсичного продукта распада гемоглобина – непрямого билирубина.

При остром начале болезни больные отмечают молниеносное нарастание симптоматики – слабость, которая быстро нарастает, интенсивное пожелтения кожи, склер, биологических жидкостей, болезненные ощущения за грудиной, в пояснице, левой половине грудной клетки.

Во время обострения пациента могут беспокоить, кроме вышесказанного, разной выраженности расстройства сознания, а в некоторых случаях и судороги. Врожденная гемолитическая анемия у детей (Минковского-Шоффара) протекает с особенно ярко выраженной клинической картиной и симптоматикой и требует постоянного наблюдения гематолога, с осмотра на серьезность всей ситуации.

Гемолитические анемии симптомы

У новорожденного ребенка будет наблюдаться резкий, специфический тонкий крик, выпотевание жидкости из сосудистого русла и скопление в брюшной полости (асцит), отеки конечностей, в анализе крови – довольно высокие цифры рекулоцитов (незрелых форм красных кровяных клеток).

При приобретенных формах заболевания важно вовремя выявить его первичные признаки и симптомы, что позволит своевременно начать лечение. Подобный подход во много раз увеличивает вероятность полного избавления от патологии, а соответственно и исключает вероятность развития осложнений.

  • Малокровие (анемия) – головокружения, одышка, учащенное сердцебиение, бледность кожи.
  • Желтуха – увеличение концентрации билирубина в плазме крови и промежуточного продукта распада гемоглобина, что сопровождается появлением лимонного оттенка кожи.
  • Увеличение селезенки – спленомегалия развивается вследствие разрушения эритроцитов в данном органе.

Классические симптомы развиваются при наличии внутриклеточного гемолиза эритроцитов в соответствии со степенью анемического состояния, что напрямую зависит от скорости прогрессирования патологического процесса. В периоды обострения возникает выраженная слабость, головокружения, снижение работоспособности, затруднение дыхательных функций.

Постановка диагноза

Важным моментом в диагностике заболевания является анамнез болезни. Это дает возможность правильно определить, к какому виду относится патологический процесс и назначить эффективное лечение. Для постановки диагноза гемолитическая анемия анализ крови играет ключевую роль, потому как с его помощью можно определить уровень гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов.

Диагностика гемолитической анемии позволяет определить заболевание, лежащее в ее основе и назначить эффективное и безопасное лечения для каждого случая индивидуально. Подтвердить аутоиммунное происхождение патологического процесса позволяет проба Кумбса. Данный анализ дает возможность выявить антитела к эритроцитам.

Важнейшее значение для нормального функционирования организма имеет равновесие в образовании и разрушении красных кровяных телец – эритроцитов. Если по каким-либо причинам их распад происходит в ускоренном темпе, а костный мозг не справляется с образованием новых кровяных клеток, то появляется дисбаланс и создаются предпосылки для возникновения заболевания.

На основании функционирования и особенностей разрушения эритроцитов разработана классификация патологии.

Последняя подразделяется на две группы: наследственную и приобретенную, в каждой из них выделяют несколько подвидов.

В результате генетического сбоя в организме – дефектов мембранных оболочек, молекул гемоглобина, ферментов – развиваются анемии, носящие наследственный характер. Из-за физического, химического и биологического воздействия появляются приобретенные виды.

Гемолитическая анемия это

Анемия врожденная подразделяется на несколько типов: мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии.

Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

  • Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
  • Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.

Гемолитические признаки проявляются в виде:

  • увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
  • бледно-желтого окраса кожи;
  • мочи темного цвета – коричневого, красного.

Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

В современной акушерской практике нередки случаи диагностирования этого заболевания у новорожденных. В данной ситуации важно своевременно выявить и возможность резус-конфликта матери и плода, и симптомы внутриутробного гемолиза.

Анемии у новорожденных бывают иммунной и неиммунной формы. В первом случае они вызваны конфликтом крови матери и младенца. Анемии неиммунные возникают при внутриутробной инфекции – сифилисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Наиболее часто у новорожденных встречается желтушная анемия, которая развивается к концу беременности.

Обычно желтоватый цвет кожных покровов у новорожденных является нормой, но следует насторожиться при затянувшейся желтухе, так как возникает риск поражения центральной нервной системы.

article1040.jpg

Развитие кризов происходит в 3-5–летнем возрасте из-за появления большого количества провоцирующих факторов.

Первые симптомы анемии у детей – плаксивость, утомляемость – не всегда вызывают опасения. Их часто списывают на особенности характера. Основной признак – бледность кожи. Но здесь важна правильная диагностика, чтобы не спутать проявление анемии с патологиями почек, туберкулезом, интоксикацией.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При Г. а. в связи с повышенным разрушением эритроцитов наблюдаются малокровие, желтуха (см.), гиперплазия костного мозга (см.), увеличение селезенки (см.) и печени (см.), гемосидероз (см.) органов и тканей, множественные кровоизлияния и тромбозы сосудов, очаги экстрамедуллярного кроветворения (см.).

ПОДРОБНОСТИ:   Молочница у женщин симптомы: лечение и профилактика

Эти изменения выражены в различной степени в зависимости от формы Г. а. При всех формах Г. а. обнаруживают жировую дистрофию миокарда, печени, нередко некробиоз и некроз печеночных клеток в центральных отделах долек, возможны цирротические изменения. В мелких сосудах и капиллярах выявляют скопления агрегированных, иногда гемолизированных эритроцитов.

Нередко наблюдают кровоизлияния в органах и тканях, свежие и старые тромбы в сосудах портальной системы, легких, головного мозга и т. д.

При наследственных Г. а. на вскрытии обнаруживают общую желтуху, иногда деформацию костей черепа, часто трофические язвы на ногах. Костный мозг плоских и трубчатых костей сочный, красного цвета, часто с ржавым оттенком.

Гемолитические анемии симптомы

Рис. 2. Селезенка при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии. Полнокровие, редукция фолликулов ( указано стрелками).

Гемолитические анемии симптомы

Рис. 3. Костный мозг плоских костей при наследственной гемолитической анемии. Выраженная гиперплазия ядерных форм красного ряда; X 600.

Гемолитические анемии симптомы

Рис. 4. Участок экстрамедуллярного кроветворения в прилежащей жировой клетчатке надпочечника при наследственной гемолитической анемии, стрелками указана неизмененная ткань надпочечника; X 200.

Гемолитические анемии симптомы

Рис. 5. Селезенка при аутоиммунной гемолитической анемии. Очаговое скопление ретикулярных клеток (указано стрелками) в красной пульпе, поля гемолизированных эритроцитов селезенки; X 600.

Селезенка значительно увеличена (до 3,5 кг), капсула утолщена, имеются фиброзные спайки с окружающими тканями, поверхность разреза буровато-красного цвета, часты инфаркты, очаговые разрастания соединительной ткани с отложением продуктов распада гемоглобина (так наз. склеро-пигментные узелки). Возможно увеличение печени, лимф, узлов, признаки экстрамедуллярного кроветворения в органах и тканях в виде темно-красных узелков (цветн. рис. 4).

Есть описание массивных внекостномозговых разрастаний кроветворной ткани в клетчатке по ходу грудного отдела позвоночника, которые внешне сходны с опухолевыми образованиями. В желчном пузыре и протоках густая темная желчь, часто пигментные камни. При гистол, изучении костного мозга обнаруживают его полнокровие, среди клеток преобладают клетки красного ряда — эритробласты и нормобласты, нередко увеличено количество миелоцитов (цветн. рис. 3).

Серповидноклеточная анемия

Имеется рассасывание костной ткани с очаговым разрушением кортикального слоя кости. В селезенке, печени, костном мозге, лимф, узлах постоянно наблюдается эритрофагия, но менее выраженная, чем при приобретенной аутоиммунной Г. а. В органах и тканях обнаруживают явления гемосидероза, часто одновременно и безжелезистые продукты распада гемоглобина.

Гистол, картина при микросфероцитарной Г. а.: фолликулы селезенки редуцированы, красная пульпа резко полнокровна (цветн. рис. 2), венозные синусы в участках полнокровия имеют вид узких щелей. Много гемолизированных и распадающихся эритроцитов. Эндотелий синусов всегда резко гиперплазирован. В красной пульпе — скопления незрелых клеток красного ряда, сегментоядерных лейкоцитов, лимфоцитов. Склеротические изменения выражены в различной степени.

При аутоиммунных Г. а. селезенка обычно увеличена, однако меньше, чем при наследственных Г. а.: вес ее редко превышает 1 кг. При микроскопическом исследовании обнаруживают редукцию фолликулов, полнокровие пульпы, гиперплазию эндотелия синусов, признаки гемолиза эритроцитов, резко выраженную эритрофагию.

Отличительной особенностью аутоиммунных Г. а. является наличие в селезенке значительной очаговой (цветн. рис. 5) или диффузной гиперплазии ретикулярных клеток с появлением гигантских форм [Раппапорт, Кросби (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; Л. А. Данилова, 1960; Дейси (J. V. Dacie), 1962; Пировский (B.

Pirofsky), 1969]. Указанные клетки проявляют высокую ферментативную активность, значительная пролиферация их соответствует напряженности иммунол, процесса у больных. Часто наблюдают гемосидероз органов. В просветах канальцев почек иногда видны эритроциты и гемоглобиновые цилиндры. В костном мозге обнаруживают гиперплазию нормо- и эритробластов;

нередко имеются дистрофические изменения клеток, возможно развитие участков гипоплазии. В костном мозге описаны ограниченные образования из зрелых лимфоцитов [Андре, Дюамель (R. Andre, G. Duhamel) и др., 1968]. При симптоматической форме аутоиммунных Г. а., развивающихся при лейкозах, также обнаруживаются описанные выше морфол, признаки повышенного кроверазрушения (А. К. Агеев, 1964).

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии на вскрытии отмечают признаки малокровия, нередко желтуху, множественные мелкоточечные кровоизлияния в кожные покровы, серозные и слизистые оболочки. Характерно увеличение размеров и веса почек, расширение коркового слоя, который имеет коричнево-красный цвет.

Часто обнаруживают распространенный тромбоз в системе воротной вены, в головном мозге и его оболочках. Вследствие этого в ряде случаев выявляют очаги размягчения вещества головного мозга, инфаркты в различных органах, некрозы стенки тонкого кишечника. В отличие от Г. а. с преимущественно внутриклеточным гемолизом, отсутствует выраженное увеличение селезенки.

Последнее отмечается лишь при развитии осложнений (тромбоз селезеночной вены и ее внутриорганных разветвлений, инфаркты). Печень увеличена незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей сочный, темно-красного цвета, может содержать суховатые светло-розовые или желтоватые участки. При гистол, исследовании в почках постоянно обнаруживают массивные отложения гемосидерина в эпителии канальцев, чаще в их проксимальных отделах.

В просветах канальцев могут быть скопления свободного гемоглобина, гемолизированных эритроцитов. Описаны дистрофические изменения эпителия и фиброз стромы почек. Отложение гемосидерина в других внутренних органах наблюдается только при назначении больным больших количеств гемо-трансфузий. В печени имеется жировая дистрофия, нередко некрозы в центральных отделах долек, особенно при тромбозе внутрипеченочных вен.

В костном мозге наряду с гиперплазией ядерных клеток красного ряда могут встречаться различного размера участки опустошения, представленные отечной стромой, жировыми клетками. Характерно наличие полей кровоизлияний, расширение просвета синусов, скопление в них гемолизированных эритроцитов, эритрофагия.

Возможно увеличение числа плазматических и тучных клеток. Количество гранулоцитов в костном мозге уменьшено. Среди мегакариоцитов часто наблюдают дегенеративные формы. В других органах и тканях также обнаруживают морфол, изменения, сопутствующие нарушению кровообращения. В венах различного калибра наряду со свежими тромбами находят и организованные, с явлениями васкуляризации.

См. также Анемия.

Для того, чтобы понять, что это такое – гемолитическая анемия, нужно сделать небольшой экскурс в жизненный цикл эритроцита, а именно в его терминальную стадию. Тогда причины заболевания станут более доступными для понимания.

После того, как красное кровяное тельце распадется (процесс происходит в селезенке), гем, входящий в состав гемоглобина (неотъемлемого компонента каждого эритроцита), высвобождается и захватывается клетками упомянутыми ретикуло-эндотелиальными клетками. Последние, через каскад последовательных биохимических реакций, превращают гем в неконъюгированный билирубин – токсичное вещество.

Классификация гемолитической анемии

Как уже упоминалось, различают гемолитическую анемию врожденную и приобретенную. В свою очередь, эти формы также подразделяются на несколько видов.

Классификация врожденных гемолитических анемий:

  • аномалии мембраны эритроцита:
    1. наследственный сфероцитоз;
    2. наследственный эллипсоцитоз;
    3. наследственный стоматоцитоз;
  • недостаточность внутриклеточных энзимов:
    1. гемолитическая анемия вследствие недостаточного количества в эритроците фермента Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    2. вследствие недостаточности пируваткиназы;
    3. как итог нехватки энзимов пентозофосфатного цикла и системы глутатиона;
  • гемоглобинопатии:
    1. серповидно-клеточная анемия;
    2. малая и большая талассемия;
    3. другие клинические формы гемоглобинопатии.

Приобретенную гемолитическую анемию было решено разделять на:

  • аутоиммунные формы (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами, с тепловыми антителами, иммунная лекарственная гемолитическая анемия);
  • формы, вызванные механическим разрушением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, травматический гемолиз, микроангиопатическая гемолитическая анемия).

Каждая из форм имеет свои особенности, но объединяет их одно – укороченный жизненный цикл эритроцита.

Симптомы и лечение гемолитической анемии

В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:

  • Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.

  • Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.

Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.

Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:

  • Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.

  • Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.

  • Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.

  • Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.

  • Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.

ПОДРОБНОСТИ:   Артроз коленного сустава симптомы и лечение

Определяют несколько групп заболевания, каждая из которых имеет свои причины развития и сопровождается рядом характерных симптомов:

  • Врожденные – в крови присутствует неправильная форма эритроцитов, изменяется их размер и нарушается структура гемоглобина. Наиболее известными из них являются гемолитическая анемия Минковского-Шоффара и серповидноклеточная форма заболевания.
  • Приобретенные – возникают после переливания несовместимой крови; аутоиммунных процессов, запускающих разрушение эритроцитов; токсического воздействия химических веществ.

При развитии заболевания аутоиммунного характера организм человека воспринимает собственные эритроциты как инородные антигены и начинает вырабатывать к ним антитела, которые активизируются в теплой или в холодной среде. Вследствие этого различают холодовую и тепловую форму анемии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия возникает как осложнение при наличии злокачественных образований, гемобластоза, неспецифического язвенного колита, хронического агрессивного гепатита, заболеваний соединительной ткани или как самостоятельное заболевание.

Деление Г. а. на острые и хронические оказалось неприемлемым, т. к. острые и хрон, варианты могут наблюдаться в пределах одних и тех же форм Г. а. Не оправдано и противопоставление Г. а. с внутриклеточной и внутрисосудистой локализацией гемолиза, поскольку при одной и той же форме Г. а. может иметь место внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Наиболее оправдано разделение гемолитических анемий на две основные группы — наследственные (врожденные) и приобретенные Г. а. Наследственные Г. а. могут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо структуры или синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эритроцитов. Наследственные Г. а.

I. Наследственные (врожденные)

а) микросфероцитарная;

б) овалоцитарная;

в) акантоцитарная.

а) связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного цикла;

б) связанные с дефицитом ферментов гликолиза;

в) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона;

г) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ;

д) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

а) гемоглобинопатии качественные;

б) талассемия.

II. Приобретенные

а) аутоиммунные;

б) изоиммунные.

а) пароксизмальная ночная Гемоглобинурия;

б) шпороклеточная анемия.

а) маршевая Гемоглобинурия;

Аутоиммунная гемолитическая анемия

б) болезнь Мошкович (син. микроангиопатическая Г. а.);

в) возникающие при протезировании клапанов сердца.

4. Токсические.

Причины

Повышенный распад эритроцитов в крови возникает при наличии следующих причин:

  • Аутоиммунные процессы – патологии соединительной ткани, опухоли, рак лимфоидной ткани и костного мозга.
  • Токсическое воздействие на организм биологических и химических веществ (змеиный и пчелиный яд, малярийный плазмодий, медь, свинец, мышьяковистый водород).
  • Гемолитические заболевания новорожденных (несовместимость по резус-фактору или группе крови).

Следует обратить внимание, что развиться гемолитическая форма анемии может после переливания крови, вследствие несовместимости резус-фактора или группы у больного и донора.

Для назначения верного лечения в первую очередь выявляют этиологию заболевания. Но даже определив вид патологии, ее развитие удается предотвратить не всегда.

Для того чтобы понять, что это такое, насколько опасны недуги, нужно знать основные причины, их вызывающие:

  • наследственные хромосомные дефекты, препятствующие правильному обращению гемоглобина и эритроцитов у взрослого, ребенка, и нарушенные гены, чаще всего передаются от родителей, правда, не всему потомству;
  • заболевания аутоиммунного характера, поражающие соединительную ткань и сосуды;
  • заболевания крови (лейкоз различной степени);
  • перенесенные болезни вирусного, инфекционного, бактериального характера;
  • отравление химикатами, промышленным ядом и соединениями;
  • ожог, травма, хирургические процедуры;
  • ошибки при переливании крови (несовпадение по группе, резусу);
  • врожденный порок сердца, крупных сосудов;
  • резус-конфликт мамы и ребенка при беременности.

Недуг может возникнуть и при неконтролируемом применении некоторых лекарственных препаратов, наличии сосудистых шунтов, искусственного клапана сердца.

Как правило, причины гемолитической анемии зависят от формы заболевания. Так, наследственные гемолитические анемии, (по авторам – Минковского Шоффара) – развиваются в случае либо передачи дефектного гена плоду от родителей, или же влияние на организм матери мутагенов во время беременности. Генетический дефект может локализироваться в разных локусах двух хромосом – гетерозиготная форма, прогностически более легкая.

Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.

Гемолитическая анемия | ТО О ЧЕМ НЕ РАССКАЖЕТ ВРАЧ

Но если мутировавший ген расположен в идентичных локусах парных хромосом – речь идет о гомозиготной форме, течение которой более сложное. У пациентов с такой формой низкая выживаемость — они доживают довольно редко до взрослых лет и умирают в молодом возрасте. Возникновение у человека приобретенной формы объясняется влиянием на организм внешних факторов, как:

  • токсичных и ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, животные и растительные яды);
  • некоторые группы медикаментов;
  • возбудителей инфекционных бактериальных и паразитарных заболеваний (острые пищевые токсикоинфекции, малярия);
  • обширные ожоги (ожоговая болезнь);
  • переливание несовместимой группы крови;
  • установка искусственного клапана сердца (существует шанс механического повреждения эритроцитов);
  • недостаточное количество поступления в организм витамина Е.

Причины развития гемолитических анемий у детей становится резус-конфликт материнской крови и крови плода, редко – инфекционные заболевания женщины в время беременности. Далее мы рассмотрим симптомы, характерны для гемолитических анемий.

Диагностика

Правильная диагностика состоит из двух этапов. Сначала делают биохимический анализ крови, выявляющий развитие гемолиза, а после назначают различные исследования, и лабораторные показатели помогают определить причины распада эритроцитов. Например, проверка:

  • по тесту Кумбса прямого и непрямого характера для установления или исключения заболевания;
  • на эритроцитарную осмотическую резистентность, падение или увеличение которой указывает на наличие заболевания;
  • на состояние ферментов;
  • эритроцитов, что позволяет выявить скрытый тип эритроцитарных отклонений;
  • на тельца Гейнца для установления в пробе крови специфических включений, подтверждающих наличие болезни.

Кроме данных тестов, проводится бакпосев крови для выявления инфекционных агентов, миелограмма, способствующая обнаружению злокачественных патологий кровеносной системы, и иные дополнительные исследования.

Чтобы выставить диагноз гемолитической анемии, нужно получить лабораторное подтверждение гемолиза эритроцитов и позитивный результат пробы Кумбса (свидетельство гемолиза аутоиммунного характера), а также тщательно и подробно собрать жалобы пациента.

Субъективным подтверждением диагноза выступают жалобы пациента на общую слабость, снижение работоспособности, желтушность кожи, склер, потемнение мочи и кала.

Уточняется, когда впервые возникли симптомы недуга, социально-бытовые условия жизни, выясняется место проживания пациента (существует тенденция большей распространённости наследственной врожденной гемолитической анемии среди жителей горных регионов).

Анемия минковского шоффара

Из лабораторных методов диагностики нужную для подтверждения диагноза информацию может дать клинический анализ периферической крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, возрастание юных, незрелых форм красных кровяных клеток — ретикулоцитов), биохимические анализы мочи и крови для установления уровня непрямого билирубина.

Инструментальные методы диагностики – УЗИ органов брюшной полости может показать увеличение селезенки и печени. Нередко оправдана и пункция костного мозга. В биопсионном материале изучают состояние и функциональную способность кроветворной системы. При гемолитической анемии диагностируется компенсаторная гиперплазия (функциональное увеличение) эритроцитарного ростка.

Болезнь протекает с специфическими кризами, во время которых анализ крови покажет умеренный, а в некоторых случаях и выраженный ретикулоцитоз. Растет и скорость оседания эритроцитов. Во время криза увеличивается и количество лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови (лейкоцитоз), наблюдается сдвиг влево лейкоцитарной формулы. Содержание тромбоцитов часто остается в пределах нормы.

Чтобы наверняка верифицировать такой диагноз, как гемолитическая анемия, важна диагностика дифференциальная с такими заболеваниями, как наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная анемия), иными форма анемий, в основе которых лежит дефицит ферментов, с механической желтухой, заболеваниями печени.

При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является клинический анализ крови. С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:

  • ускорение СОЭ;
  • снижение концентрации гемоглобина;
  • наличие деформированных эритроцитов;
  • снижение общего количества красных кровяных телец;
  • увеличение концентрации ретикулоцитов.

ПОДРОБНОСТИ:   Боли - Симптомы болезней на EUROLAB

Для диагностирования гемолитической анемии назначается общий анализ крови,
в результате которого показаны признаки анемии и нарушения в формах и размерах
эритроцитов. Случается, что при гемолитической анемии так же резко возрастает
число лейкоцитов в крови пациента, а у
эритроцитов резко падает скорость их оседания. Количество и функциональность
тромбоцитов при гемолитической анемии практически всегда остается в норме.

Далее назначается биохимический анализ крови, которые показывает увеличение
количества билирубина. Так же билирубин можно найти в моче и кале пациента,
проведя соответствующие исследования.

И для подтверждения диагноза врач –
гематолог назначает лабораторное исследование костного красного мозга пациента
– пункция, где при наличии анемии гемолитической можно явно увидеть активные
процессы роста.

Лечение

Все методы лечения гемолитической анемии определяются разновидностью
заболевания. Например, если анемия вызвана малярийными инфекционными
возбудителями, то для лечения иприменяются препараты с противомалярийным
действием.

Если анемия гемолитическая вызвана отравляющими веществами, ее лечат с
помощью дезинтоксикационной терапией, и вводят в организм противоядие.

Аутоиммунную гемолитическую анемию лечат гормональными препаратами коры
надпочечников, которые призваны подавлять иммунные процессы в организме.

Если обнаружена и диагностирована наследственная гемолитическая анемия
разновидности микросфероцитоз, лечение проводится исключительно хирургическим
методом – проводится операция по удалению селезенки. Но, операцию назначают
только после безрезультатного и длительного лечение лекарственными препаратами.

Во время острых и частых приступов гемолитической анемии назначается
переливание крови, с тщательной проверкой донорской крови.

Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

  • назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
  • гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
  • трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  • для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
  • при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
  • иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.

Макроцитарная анемия

Терапия патологии представляет собой сложный процесс. Для назначения правильного лечения нужна полная картина крови пациента. Общие меры включают:

  • прием витамина В12 и кислоты фолиевой;
  • применение гормонов глюкокортикоидной группы – «Кортинефф», «Дексаметазон» «Преднизалон»;
  • профилактика осложнений из-за перенесенных инфекций.

Иногда эритроциты разрушаются слишком стремительно, и на установление точного диагноза нет времени. Тогда как вынужденную меру проводят переливание крови от донора.

Серповидноклеточную анемию, или талассемию, лечат препаратами, выводящими излишек железа, например «Дефероксамином».

При гемолитических анемиях наследственного характера некоторых видов проводят оперативное вмешательство по удалению селезенки. Наиболее оптимальным считается ее осуществление в возрасте 3-5 лет, но иногда она необходима и раньше.

В отдельных случаях требуется трансплантация костного мозга.

В народной медицине для лечения применяют те же травы, что и при железодефицитной анемии. Рекомендуют готовить настой из лекарственной полыни на спирту или водке, принимать его курсами.

Для улучшения состава крови нетрадиционная медицина советует употреблять настой из ягод черники, зелень петрушки, сок из листьев одуванчика.

Анемия гемолитическая требует лечение, эффективность которого будет максимальной лишь после предельно точной идентификации этиологического фактора. При малярии, которая нередко вызывает и указанное заболевание крови, в первую очередь пациенту назначается противомалярийное лечение специализированными препаратами.

эритроциты

Вмешательство возможно провести только в период устойчивой ремиссии, когда функциональное состояние органов и систем дает такую возможность. Показано переливание донорской крови, синтетических кровезаменителей при серповидноклеточной форме, талассемии (формы гемоглобинопатий).

Если гемолитической анемии присущ аутоиммунный характер, и установить фактор, который вызвал аутоиммунизацию организма, необходимо угнетать чрезмерную выработку антител. Как правило, иммуносупрессорным действием обладают лекарственные препараты из группы глюкокортикостероидов (преднизолон, гидрокортизон, кортизол).

Наследственные гемолитические анемии можно спрогнозировать при планированной беременности и соответственно квалифицированном медико-генетическом консультировании.

Медикаментозная терапия назначается в соответствии с выраженностью симптоматики болезни и причиной ее развития. При слабовыраженных признаках патологического процесса лечение не проводится. В этом случае больному показана выжидательная терапия.

При гомеопатической анемии используются следующие подходы к лечению:

  • При аутоиммунной форме заболевания назначаются глюкокортикостероиды (Преднизалон). Это дает возможность остановить выработку антител и остановить разрушение эритроцитов.
  • При неэффективности гормонального лечения показано проведение спленэктомии. Удаление селезенки в основном необходимо при аутоиммунной форме болезни, а также при наследственной гемолитической анемии.
  • В качестве дополнительных мер назначаются цитостатические лекарственные препараты и плазмаферез.

Похожие публикации

  • Апластическая анемия
  • Постгеморрагическая анемия
  • Железодефицитная анемия
  • Пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера

Анемия беременных

Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

Профилактика

Анемия гемолитическая не имеет особых предпосылок, которые можно было бы
предупредить. Поэтому основным и единственным профилактическим методом данного
заболевания является ведение здорового образа жизни. А если существует
предрасположенность к анемии наследственного характера, необходимо
категорически отказаться от всех вредных привычек.

талассемия

Клинические рекомендации по профилактике заболеваний включают в себя список мер, предотвращающих их возникновение и снижение уже имеющихся проявлений. Необходимы:

  • генетическая консультация специалиста при наличии анемий наследственных;
  • установка резус фактора при планировании беременности.

Кроме этого, важно:

  • обеспечить полноценный сон (минимум 8 часов);
  • ежедневно гулять на воздухе;
  • употреблять витаминные комплексы осенью и весной.

Немаловажное значение имеют организация питания и правильная диета. В рацион следует включать продукты, богатые клетчаткой – отруби, зеленые овощи и пряные травы, фрукты.

Отказаться от вредной пищи: жареной, жирной, острой. Питание рекомендуется в небольшом объеме, дробно по 4-6 раз в день.

Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.

Первичная профилактика аутоиммунных анемий:

  • избегать сопутствующих инфекций;
  • не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
  • своевременное лечение инфекционных недугов.

В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:

  • сульфаниламиды;
  • антималярийные препараты;
  • противотуберкулёзные средства;
  • обезболивающие лекарства;
  • жаропонижающие;
  • антибактериальные препараты;
  • лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.

Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.

Adblock detector