Дефект межпредсердной перегородки

Причины возникновения

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

  • генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
  • употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
  • лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • профессиональные вредности будущей матери;
  • перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
  • эндокринопатии.
Дефект межпредсердной перегородки формируется в эмбриональном периоде под влиянием разных факторовДефект межпредсердной перегородки формируется в эмбриональном периоде под влиянием разных факторов

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет). Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

В первую очередь, развитию болезни способствуют генетические факторы. Чаще всего, если у близких родственников есть пороки, то они могут передаться и ребенку. Способствуют проблеме точечные изменения гена или хромосомные аномалии.

Кроме этого, дефект в перегородке между предсердиями может быть связан с неблагоприятным влиянием факторов, воздействующих на организм женщины во время беременности:

  1. Рентгеновское излучение, взрывы атомных станций, экологические катастрофы.
  2. Мутации провоцируются фенолами, нитратами, бензпиреном, который выделяется из сигарет, спиртными напитками, антибактериальными и противоопухолевыми препаратами.
  3. Перенесенная краснуха в период беременности.
  4. Сахарный диабет и другие нарушения обменных процессов у матери.
  5. Аутоиммунные болезни, при которых иммунная система разрушает собственные ткани организма.

Поэтому важно избегать влияния токсических веществ, отказаться от спиртного и сигарет, за полгода до зачатия сделать прививку от краснухи.

Дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным порокам и может развиваться сам по себе или вместе с другими различными нарушениями, в частности, такими как:

  • недостаточность митрального клапана;
  • аномальное введение легочных вен;
  • поражение межжелудочковой перегородки.

Невозможно совершенно точно сказать, что послужило причиной подобного нарушения, однако совершенно точно можно сказать, что развивается оно в период развития плода, когда только лишь закладываются и формируются органы плода. По мнению специалистов, дефект межпредсердной перегородки развивается по таким причинам как:

  • краснуха на ранних сроках беременности;
  • табакокурение и злоупотребление спиртными напитками;
  • прием некоторых медикаментозных препаратов;
  • генные мутации;
  • наследственная предрасположенность.

Важно своевременно распознать основные признаки протекания нарушения и обратиться к доктору для проведения диагностики и лечения.

Дефекты в перегородке предсердных камер формируются только внутриутробно. Он сочетается с другими пороками врожденными или приобретенными.

Незаращение отверстия сочетается с межжелудочковыми дефектами, недостаточностью митрального или трехстворчатого клапана.

Распространенной причиной врожденного дефекта межпредсердной перегородки считают пристрастие матери к алкоголю.

По неутешительным данным медицинской статистики 50% малышей, рожденных от матерей, злоупотребляющих алкоголем, болеют врожденными пороками различных форм во взрослом возрасте.

С осторожностью следует относиться при беременности к возможности заразиться вирусными инфекциями. Перенесенные будущей мамой в этот период краснуха, свинка, заражение вирусом Коксаки, вызывают патологии сердца при внутриутробном развитии.

Вызвать отклонения в развитии плода могут такие распространенные болезни, как герпесная инфекция или ветряная оспа. Опасно для формирующегося сердечка ребенка заражение матери сифилисом, облучение ионизирующим, радиоактивным излучением.

Наследственная форма ДМПП носит семейный характер. При генетических нарушениях сразу у нескольких членов семьи наблюдаются дефекты перегородки наряду с синдромом Холта-Орама, аплазией (недоразвитием) костей кистей рук, или атриовентрикулярной блокадой.

К факторам риска развития нарушения относится рождение ребенка матерью, достигшей возраста 38 лет, многоплодная беременность.

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенность заболевания

В зависимости от причинного фактора выделяют:

  • первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
  • вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
  • общее предсердие.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

  • центральный дефект;
  • нижний;
  • верхний;
  • передний;
  • задний.

Встречается также форма с множественными дефектами.

Варианты дефектов межпредсердной перегородкиВарианты дефектов межпредсердной перегородки

Первичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

В зависимости от степени напряжения компенсаторных возможностей выделяют стадии компенсации и декомпенсации.

Дефект межпредсердной перегородки (код по МКБ Q21.1) относится к врожденным заболеваниям и обуславливается повышенной степенью риска, особенно при отсутствии своевременного комплексного лечения. В результате этого продолжительность жизни в основном составляет 45-50 лет. При этом при дефекте межпредсердной перегородки существует высокий риск образования тромба, который нарушает функционирование сердечной системы и может спровоцировать такие опасные патологии, как инсульт или инфаркт.

У женщин подобное нарушение встречается гораздо чаще, чем у мужчин. Дефект межпредсердной перегородки (МКБ-10 – Q21.1) имеет свои определенные проявления. У новорожденного ребенка видимых отклонений может не быть, однако доктора должен насторожить синюшный оттенок кожи. Это объясняется тем, что у новорожденного ребенка артериальная и венозная кровь не смешивается и не наблюдается повышение нагрузки на сердечную мышцу.

Дефект межпредсердной перегородки

Первые появления могут быть заметными в возрасте 3-5 месяцев. В этот период появляется одышка, резко ухудшается самочувствие, ребенок становится малоподвижным и вялым. В таком случае обязательно нужно обратиться к доктору.

У взрослого человека патология проявляется тем, что он не может выполнять физическую работу, так как у него сразу же возникает одышка, значительно ухудшается самочувствие, а также появляется выраженная аритмия. Частота сердцебиения повышается и нарушается обеспечение тканей кислородом.

Несмотря на то что заболевание достаточно хорошо изучено, до конца еще не установлены причины его возникновения. Существует целый ряд факторов, которые можно отнести к показателям риска.

Для большего удобства понимания самочувствия больного при подобном патологическом состоянии выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки, в частности, такие как:

  • открытое овальное окно;
  • первичный дефект;
  • вторичный дефект.

Открытое овальное окно образуется в период пребывания плода в утробе. Окно требуется для проведения газообмена в тот момент, когда легкие еще не начали функционировать. Затем оно понемногу закрывается клапаном, плотно прирастающим к внутрисердечной перегородке.

Однако в некоторых случаях клапан не прирастает к перегородке, или размеры его точно совпадают с размерами овального окна, и тогда в случае эмоциональной или физической нагрузки клапан отходит и кровь перетекает в правый желудочек из левого.

Первичный дефект характеризуется тем, что клапаны, разделяющие предсердия от желудочков, изменены, поэтому не могут плотно закрыть имеющиеся отверстия. Вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного характеризуется тем, что наблюдаются аномалии верхней полой вены.

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов.

ПОДРОБНОСТИ:   Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Правильное и своевременное лечение первичного или вторичного дефекта межпредсердной перегородки способно предотвратить возникновение нежелательных последствий, а при возникновении осложнений остановить их последующее прогрессирование. Исключение составляет только ситуация, когда болезнь сильно запущена и произошли необратимые изменения в легких, хирургическое вмешательство проводить нельзя.

При дефекте межпредсердной перегородки специалисты Германии говорят о том, что чем раньше будет проведено хирургическое вмешательство, тем меньшие риски для ребенка будут в будущем. Однако предварительно нужно провести комплексную диагностику и, согласно полученным результатам, принимать решение относительно периода и методик проведения операции.

Медикаментозное лечение не позволяет полностью устранить дефект, однако лекарственная терапия также применяется отдельно и в сочетании с хирургическими методиками. Лекарства дают возможность уменьшить риск возникновения воспаления и тромбообразования, а также нормализовать сердечный ритм. В основном назначают антибактериальные, кроверазжижающие, мочегонные препараты.

В области левого или правого предсердия давление отличается. При дефекте в перегородке артериовенозная кровь течет слева направо. При этом в малый круг кровообращения попадает больше крови, нарастает объемная нагрузка на правое предсердие, и усиливается работа желудочков.

Если в малом круге длительное время находится большое количество крови и плазмы, повышается давление в легочной артерии. Такая проблема возникает у детей после 15 лет.

Тяжелая форма легочной гипертензии приводит к недостаточности правого желудочка, которая сопровождается постоянным посинением кожи сначала только при нагрузках, а постепенно и в покое.

Классификация

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать в виде:

  1. Дефекта венозного синуса. Он располагается в верхней части перегородки и протекает с аномально расположенными полыми венами. Их положение при этом зеркальное.
  2. Первичного. Отверстие разместилось снизу перегородки.
  3. Вторичного. Наблюдается окно в центральной части перегородки. Этот вариант наиболее распространен.

Дефекты бывают:

  1. Большими. В этом случае симптомы болезни появляются в раннем возрасте и состояние быстро ухудшается.
  2. Средними. Их часто обнаруживают у подростков или взрослых.
  3. Малыми. С этой проблемой человек может благополучно прожить жизнь, даже не подозревая о нарушении.

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Дефект межпредсердной перегородки

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Основные симптомы

Среди основных признаков дефекта межпредсердной перегородки можно назвать возникновение одышки, которая появляется даже при незначительной физической нагрузке, а также при эмоциональных перенапряжениях. Помимо этого, наблюдается чрезмерное побледнение кожи и приобретение синюшного оттенка.

Должны также насторожить отеки лица и конечностей, так как они выступают в качестве одного из проявлений подобного заболевания. Для детей также характерным признаком будет нежелание на протяжении длительного времени играть в подвижные игры, продолжительное течение бронхита с последующим переходом его в воспаление легких. Ребенок отказывается от кормления, ему может не хватать кислорода даже при малейшей физической активности.

Дети дошкольного возраста, у которых был диагностирован врожденный дефект межпредсердной перегородки, слабо развиты, у них бледные кожные покровы, они имеют плохой аппетит. У ребенка очень легко прощупывается в области грудины пульс, а также все время наблюдаются значительные шумы в сердце. Для взрослых характерны частые и продолжительные бронхиты и пневмония.

Ранний признак возможного наличия дефекта межпредсердной перегородки у детей – бледность или синюшность носогубного треугольника, появляющаяся с первых дней жизни при плаче, натуживании. Другие специфические признаки на ранних стадиях отсутствуют.

Цианоз носогубного треугольника у новорожденного – первый признак дефекта межпредсердной перегородкиЦианоз носогубного треугольника у новорожденного – первый признак дефекта межпредсердной перегородки

При компенсированном пороке выраженные симптомы отсутствуют. Косвенные признаки ДМПП в данной ситуации:

  • отставание в физическом развитии;
  • низкая масса тела;
  • частые простудные заболевания;
  • быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок.

Как правило, к 15-20 годам компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы истощаются, появляются явные признаки декомпенсации заболевания, активная симптоматика:

  • одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое;
  • приступы сердцебиения;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • цианотичность, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • кашель на фоне интенсивной физической нагрузки, иногда с мокротой с прожилками крови.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Если дефекты не обладают большими размерами, то у детей они никак не проявляются. По этой причине в детском возрасте при малых отверстиях диагноз ставят редко. О проблеме узнают, когда появляются первые симптомы, а это происходит после двадцати лет.

Но если отверстие в перегородке большое, то:

  • Ребенка слушаюту ребенка часто возникают инфекционные болезни, которые поражают преимущественно органы дыхательной системы;
  • физические нагрузки вызывают трудности с дыханием;
  • повышается утомляемость, снижается работоспособность;
  • кожный покров обретает бледный оттенок, а в тяжелых случаях – синеет;
  • сердце сокращается нерегулярно.

Если появились такие признаки, следует провести обследование, чтобы своевременно провести хирургическое вмешательство.

Признаки дефекта межпредсердной перегородки

Патология не сопровождается у новорожденных выраженными симптомами. Кровь, попадающая из левого в правое предсердие, наполнена кислородом, из-за чего при ДМПП не возникает признаков цианоза.

Состояние цианоза характеризуется синюшным оттенком кожи и слизистых, вызывается нарушением кровообращения и является частым симптомом.

Если размеры нарушения незначительны, то отмечается отсутствие симптомов, а патология долгое время может оставаться незамеченной.

Когда незаращенной оказывается большая часть овального окна или образуется сразу несколько отверстий, проявления врожденных пороков обнаруживаются после рождения.

Появление признаков дефекта ДМПП у детей вызывается перегрузкой объемом правого предсердия.

Перегрузка объемом — медицинский термин, означающий, что в эту камеру сердца прибывает больше крови, чем полагается в норме.

ПОДРОБНОСТИ:   Клиновидный дефект зубов – причины и лечение

Стенки правого предсердия под действием напора крови постепенно растягиваются, из-за чего происходит расширение этой сердечной камеры и нарушение кровообращения в легочном круге кровообращения.

Со временем стенки правого предсердия теряют эластичность, а давление крови в этом отделе увеличивается. Повышение давления с правой стороны приводит к изменению направления движения крови через незаращенное окно.

Кровь, бедная кислородом, начинает двигаться через дефект в стенке из правой камеры в левое предсердие, потом направляется к органам тела.

В результате органы тела недополучают кислорода, и развивается цианоз. На этой стадии развития порока сердца бурно нарастают проявления болезни.

Дети с врожденной аномалией развития стенки между предсердиями склонны к затяжному протеканию бронхитов, ОРВИ, пневмонии. Эти заболевания протекают у них с выраженным влажным кашлем, хрипами в легких при удовлетворительном общем самочувствии во время болезни.

К возрасту 7 лет такие дети субтильны, склонны к обморокам, головокружениям, быстро устают при физической нагрузке, отстают в росте.

Если дефект стенки небольшого размера, эти признаки могут носить смазанный характер.

По мере прогрессирования порока деформируется грудная клетка, а в области сердца образуется сердечный горб.

Врач может провести предварительную диагностику дефекта перегородки по результатам рентгенограммы.

На ленте ЭКГ обнаруживается утолщение правого желудочка. Эта часть сердца работает с перегрузкой с самого рождения, так как должна выталкивать больше крови, чем это предусмотрено природой.

Из-за этого стенка правого желудочка увеличивается, теряет эластичность и гипертрофируется.

Проявления болезни в детском возрасте

Стенка предсердия с правой стороны не утолщается, но сильно растягивается, что проявляется дилатацией (расширением) всей камеры.

Расширение приводит к блокаде пучка Гиса, а также отклонению сердечной оси в левую сторону.

ЭхоКГ позволяет увидеть шунт (сообщение) между предсердиями на экране медицинского прибора.

Прослушивание сердца при малом размере патологии может не дать никакого результата при диагностике. Шум в сердце в этом случае не появляется из-за слишком маленькой разницы давления между сердечными камерами.

В некоторых случаях в диагностике используют чрезпищеводную эхокардиографию. При этом методе исследования источник ультразвука подводится к области сердца при помощи эндоскопа через пищевод.

Симптомы у взрослых

Особенностью дефекта ДМПП является неспособность этой патологии к самопроизвольному исправлению. Этот дефект устраняется только хирургическим путем.

Современное хирургическое лечение этой аномалии сердца позволяет полностью устранить сброс из правой стороны в левое предсердие. Оперативным вмешательством удается ликвидировать врожденный сердечный порок.

Если не пролечить патологию, то во взрослом возрасте возникнут нарушения со стороны сердца, печени, легких. При обнаружении ДМПП в детском возрасте операцию рекомендуют делать в 1-12 лет.

Наиболее перспективными считаются малоинвазивные методики, при которых в сердце через вену вводится катетер, доставляющий к дефекту специальный прибор окклюдер.

Вводится окклюдер в закрытом виде, а когда доходит до дефектного участка, раскрывается, заслоняя просвет между предсердиями.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Диагноз «дефект межпредсердной перегородки» ставится на основании обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцевДиагноз «дефект межпредсердной перегородки» ставится на основании обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

  • аускультация (систолический шум);
  • фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
  • рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
  • ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
  • коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Вторичный дефект межпредсердной перегородки и другие его виды могут подтвердить на основании подробного обследования.

Врач проверяет, насколько рост и развитие пациента соответствуют его возрасту, выслушивает сердце. Если в перегородке есть дефекты, то во время сокращений сердца будут слышаться посторонние звуки. После прослушивания простукивают сердце, чтобы узнать изменился ли размер или форма органа. Также назначают и другие процедуры:

  1. Исследуют кровь для определения признаков нарушения работы во внутренних органах, которые происходят при пороках в сердце.
  2. Проводят электрокардиографию. Она показывает наличие нарушений в функционировании правой части органа. В ходе процедуры выявляют нарушения ритма сокращений и проводимости импульса по мышцам сердца.
  3. Выполняют рентгенографию грудной клетки. Под влиянием рентгенологического излучения получают изображение сердца и выявляют на нем изменения, которые обычно происходят при врожденных пороках.
  4. АнгиографияНазначают ангиографию и вентрикулографию. Это рентгенологические процедуры, выполняемые с использованием контрастного вещества. Данное вещество вводят в вену или через катетер в сердечные полости. Это помогает проследить, в каком направлении продвигается кровь.
  5. Проводят эхокардиографию. Это исследование сердца с применением ультразвука. Такая методика очень популярна, так как помогает обнаружить все нарушения в строении сердца, расположение и размеры отверстия в перегородке. Если УЗИ выполняется с допплеровским исследованием, то можно также узнать в каком направлении и сколько крови движется через дефект.
  6. Выполняют катетеризацию сердца. Через крупный сосуд вводят катетер, который позволяет определить давление в сосудах и полостях сердца. Особенно в этой процедуре важны показатели легочного давления. Именно по результатам катетеризации определяют, проводить оперативное или консервативное лечение.
  7. Назначают магнитно-резонансную томографию. Процедуру проводят, если есть необходимость в получении детальной информации о состоянии сердца. Получение более объемного изображения сердца позволяет точно определить характер и расположение дефекта. Ее назначают, если в ходе эхокардиографии не удалось получить нужные сведения.

На основании результатов обследования подбирают подходящий вариант лечения.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

При возникновении первых признаков болезней сердца и дефекта межпредсердной перегородки нужно пройти комплексное обследование у кардиолога. Для постановки диагноза проводится комплексное обследование, позволяющее определить имеющиеся патологии в развитии сердечно-сосудистой системы и назначить соответствующее лечение. К наиболее информативным диагностическим мероприятиям можно отнести такие как:

  • рентген грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • кардиограмма;
  • введение в сердце катетера;
  • ангиокардиография.

Проведение диагностики

При помощи рентгена можно определить изменение размеров сердечной мышцы и ее отдельных частей, что может говорить о наличии нарушений, а также застое крови в крупных венах. Ангиография позволяет определить наличие или отсутствие отверстий в межпредсердной перегородке. Для этого в кровь одного из предсердия вводится красящее вещество, которое обеспечивает видимость движения крови в сердце.

Все эти методы диагностики применяются к детям школьного возраста и взрослым, а у новорожденных подобная патология на протяжении длительного времени совершенно никак себя не обнаруживает. Подобное нарушение может обнаруживаться после проведения УЗИ сердца.

Для новорожденных детей применяются такие методы диагностики, как прослушивание сердца. При помощи стетоскопа доктор может обнаружить наличие посторонних шумов, что может быть при прохождении суженных клапанов в сердечной перегородке. Электрокардиография и УЗИ также позволяют определить наличие размеров сердечной мышцы и застоя крови в крупных сосудах. При наличии показаний к проведению срочного хирургического вмешательства показано проведение катетеризации сердца.

ПОДРОБНОСТИ:   Сосудистые препараты для улучшения кровообращения головного мозга

После диагностирования дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки назначается соответствующее лечение, так как своевременность принимаемых мер дает возможность не только повысить качество жизни больного, но и продлить максимально период жизни.

Терапевтическое лечение

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

  • операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
  • хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
  • эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.
Эндоваскулярная методика закрытия дефекта межпредсердной перегородкиЭндоваскулярная методика закрытия дефекта межпредсердной перегородки

Сейчас существует несколько наиболее эффективных подходов к проведению лечения дефекта межпредсердной перегородки. Все они направлены на уменьшение нагрузки на сердечную мышцу. При обнаружении у новорожденного этого нарушения доктор назначает постоянное наблюдение за состоянием ребенка, так как небольшие отверстия в сердце могут самостоятельно зарасти по достижении определенного возраста. Если имеется несколько отверстий или совмещен порок сердца и дефект межпредсердной перегородки, то назначается операция.

Терапевтическая методика лечения назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Проводится расчет с учетом возможности самостоятельного их заращения, однако подобная методика применяется достаточно редко. Большинство больных детей выздоравливают в возрасте 18-22 месяцев. Однако обязательно требуется регулярное посещение доктора и проведение соответствующих обследований.

Ни одно лекарственное средство не способно вылечить врожденный порок сердца – дефект межпредсердной перегородки, а также привести к заращиванию отверстий в сердце. Однако их применение позволяет нормализовать сердечный ритм, стабилизировать самочувствие больного. Помимо этого, это способствует более быстрому устранению имеющегося дефекта перегородки в сердце.

К медикаментозным препаратам, которые применяются для проведения лечения имеющегося дефекта, нужно отнести такие как:

  • бета-блокаторы;
  • средства, понижающие степень свертываемости крови;
  • «Дигоксин».

В некоторых случаях при диагностировании ВПС – дефекта межпредсердной перегородки – назначается хирургическое вмешательство.

При своевременно проведенном обследовании и в самом начале проведения лечения прогноз максимально благоприятный. Продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск возникновения рецидива становится минимальным.

При проведении грамотного своевременного лечения 5-летняя выживаемость составляет примерно 85-92 %. Послеоперационный летальный исход при закрытии имеющегося отверстия еще в детском возрасте равняется практически 0 процентов, а при проведении лечения во взрослом возрасте риск летального исхода значительно повышается.

Правильно проведенная реабилитация после лечения дает возможность еще больше снизить риск и восстановить самочувствие больного. Некоторые пациенты доживают до 70 лет, однако после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное самопроизвольное закрытие дефекта у детей в возрасте 5-6 лет бывает в 3-5% случаев.

Дефект межпредсердной перегородки у детей устраняют консервативными и хирургическими методами.

К первому варианту прибегают, если дефекты небольшие и не сопровождаются грубыми нарушениями в токе крови. Также медикаменты назначают, если вовремя не удалось провести операцию, чтобы снизить выраженность проявлений болезни:

  1. Ишемических нарушений. При этом к сердечной мышце не поступает достаточно кислорода.
  2. Недостаточности сердца. Орган в этом случае не может выполнять достаточно свои функции и не обеспечивает органы и ткани достаточным количеством крови.

Консервативные методы используют и перед проведением оперативного вмешательства в качестве подготовки.

Основным вариантом устранения проблемы являются хирургические процедуры. Только так можно избавиться от пороков, которые возникли во внутриутробном периоде. Плановую операцию могут провести после подготовительных процедур. Процедуру выполняют в разном возрасте. Корректировать порок, если удалось его обнаружить на УЗИ, возможно еще до рождения ребенка.

Для этого проводят разрез стенки матки и оперируют плод. Также хирургическое лечение назначают в подростковом возрасте. Но лучше пройти такую терапию, как можно раньше, чтобы избежать серьезных осложнений. Хирургическим путем дефект межпредсердной перегородки у новорожденного и у взрослых, корректируют:

  1. С помощью эндоваскулярных методик. Для устранения нарушения пользуются окклюдером. Процедура заключается во введении через крупный сосуд катетера, с помощью которого на отверстие накладывают специальную заслонку.
  2. С помощью открытой операции на сердце. Во время операции делают разрез на грудной клетке для получения доступа к сердцу. Из синтетических материалов изготавливают заплату и накладывают ее на отверстие или, если дефект не большой, его просто ушивают.

После оперативного вмешательства состояние больных значительно улучшается. Они избавляются от одышки, легче переносят физические нагрузки. По результатам кардиограммы видно, что сердце работает нормально, его размеры возвращаются в пределы нормы.

Осложнения и последствия

При дефекте межпредсердной перегородки гемодинамика нарушается, а отсутствие лечения приводит к различным осложнениям:

  1. Возникает недостаточность сердца. Орган не может перекачивать достаточный для нормальной работы органов и систем объем крови.
  2. Повышается давление крови в сосудах легких.
  3. Часто беспокоит воспаление легких.
  4. Нарушается поступление крови к сосудам головного мозга, из-за чего определенные его участки гибнут.
  5. Больные часто теряют сознание и во время падения могут получить травму.
  6. Сердце начинает сокращаться с нерегулярной частотой.

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых способен значительно ухудшить качество жизни больного, поэтому желательно, как можно раньше, провести лечение.

Прогноз

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Беременность с пороком

Эффективных мер, которые бы со стопроцентной вероятностью позволили избежать патологии, не существует. Чтобы во внутриутробном периоде не происходили сбои в формировании внутренних органов плода, будущей матери следует вести правильный образ жизни:

  1. Ребенок у врачаСледует встать на учет у врача не позже двенадцатой недели.
  2. Регулярно ходить к акушеру-гинекологу. В начале беременности достаточно посещений раз в месяц, на втором триместре к врачу ходят раз в несколько недель, а в конце срока вынашивания – раз в неделю.
  3. Следовать режиму дня и правильно питаться.
  4. Избегать влияния на организм негативных факторов вроде ядовитых веществ, радиоактивных лучей.
  5. Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, содержащих спирт и кофеин.
  6. Не принимать лекарства без консультации с врачом.
  7. Избегать инфекционных заболеваний.

Если подобные проблемы есть у ближайших родственников, то нужно регулярно обследоваться и не пренебрегать ультразвуковыми исследованиями. Они помогут вовремя обнаружить порок еще до рождения малыша и при необходимости его скорректировать.

Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки не является противопоказанием для беременности. Большинство женщин переносят эту проблему без осложнений. Но если размер отверстия большой, развивается недостаточность сердца, нарушается ритм сокращений, повышается давление в артерии легких, и вероятность осложнений в период вынашивания ребенка значительно повышается.

Любой человек, у которого наблюдается врожденный порок, независимо от того восстановили его или нет, перед тем, как рассматривать вариант рождения ребенка, должен проходить обследование и обсудить возможные варианты с врачом.

Если женщине назначали лекарства для облегчения состояния при пороке, то их должны исключить и скорректировать назначения до наступления беременности, так как такие препараты могут вызвать серьезные дефекты в развитии плода.

Adblock detector