Ангионевротический отек: что это такое, симптомы и лечение

Причины ангионевротического отека

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Как правило, при рождении и в детском возрасте (за исключением редких случаев) наследственный ангионевротический отек ничем себя не проявляет. Довольно часто первые признаки заболевания возникают в подростковом периоде, так как их провоцируют стрессы и гормональные перестройки, происходящие в организме в это время. Однако нередко наследственный ангионевротический отек появляется позже – в возрасте 20-30 лет или даже у пожилых лиц. Чаще всего развитию первого приступа предшествует какое-либо провоцирующее явление: мощный эмоциональный стресс, серьезное заболевание, хирургическое вмешательство, прием некоторых лекарственных средств. В дальнейшем «порог чувствительности» по отношению к провоцирующим факторам снижается, приступы возникают все чаще – наследственный ангионевротический отек приобретает рецидивирующий характер.

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

ПОДРОБНОСТИ:   Флуоксетин: инструкция по применению и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Особенностью ангионевротического отека является его быстрое развитие буквально за считанные минуты. В крайне редких ситуациях нарастание симптоматики бывает постепенной, занимая по времени несколько часов.

Место локализации проявления обычно влияет на яркость клинической картины. Чаще всего поражается область лица:

  • рот;
  • веки;
  • губы;
  • щеки;
  • руки и ноги с наружной стороны;
  • гортань;
  • органы дыхания.

На ощупь место отека плотное и болезненное, кожа в этих местах натянутая. При этом больной испытывает жжение, а боль усиливается не только при надавливании на пораженный участок, но даже при прикосновении.

В преимущественном большинстве случаев ангионевротический отек – это аллергическая реакция, которая проявляется немедленно после попадания в организм аллергенов.

Вызвать заболевание могут:

  • лекарственные препараты;
  • аллергены, попавшие с пищей;
  • пыльца цветов;
  • жалящие насекомые, которые выпускают яд и т.д.

Ангионевротический отек: что это такое, симптомы и лечение

При попадании в кровоток аллергены вызывают выброс организмом веществ значительной биологической активности – гистамина, серотонина и других. При этом происходит повышение проницаемости кровеносных сосудов. Псевдоаллергические реакции, которые связаны с индивидуальной чувствительностью к определенным продуктам или лекарствам тоже могут приводить к отечности, но без задействования иммунологической реакции.

Лечение определенного вида медицинскими препаратами может происходить значительное и стойкое расширение кровеносных сосудов с увеличением их проницаемости. В числе причин может также быть генные нарушения, аутоиммунные,  инфекционные болезни, раковые образования и т.д.

Естественно, что первым симптомом ангионевротического отека является припухлость в той области, которая подверглась аллергической реакции.

Если рассматривать все характеристики болезни, то сюда входят:

  • Молниеносное, но безболезненное набухание слизистого эпителия, ткани кожи лица, а также рук и ног.

  • Побледнение кожных покровов в области отека.

  • Появление крупных зудящих пятен багрового цвета на теле. Они имеют четкие очертания и часто сливаются воедино. Это происходит тогда, когда к ангионевротическому отеку присоединяется крапивница.

  • Часто возникает затрудненность дыхания, голос становится хриплым.

  • Появление тревожности и лающего кашля.

  • Если дыхание сильно затруднено, то лицо синеет, возможна потеря сознания.

  • Просвет зева сужается, небо и небные дужки набухают.

  • Иногда аллергическая реакция сопровождается диареей, рвотой и тошнотой с выраженной головной болью.

Отек гортани является наиболее опасным для жизни, так как вследствие перекрывания дыхательных путей у человека может возникнуть асфиксия. При неоказании квалифицированной помощи подобные состояния приводят к летальному исходу.

Если ангионевротический отек возникает в области внутренних органов, то в данном случае симптоматика слегка отличается, человек может ощущать:

  • Сильные болезненные приступы в области живота.

  • Жидкий стул, сопровождающийся рвотой.

  • Если отек Квинке локализован в кишечнике или желудке, то частым симптомом становится покалывание в области верхнего неба и спинки языка.

При этом видимые отеки, как правило, не появляются, что существенно затрудняет диагностику заболевания.

Что касается ангионевротического отека мозга, то он встречается довольно редко, но, тем не менее, происходит, поэтому следует знать его симптомы:

  • Как и при менингите у человека возникает ригидность затылочных мышц. Подобное состояние характеризуется тем, что дотронуться подбородком до груди не представляется возможным.

  • Вялость и заторможенность может сопровождаться навязчивой тошнотой, иногда с рвотой.

  • Довольно часто можно наблюдать появление судорог у больного.

ПОДРОБНОСТИ:   Синдром аритмии

Как правило, отек, в независимости от его локализации – это весьма опасное состояние и требует вызова бригады скорой помощи.

Следует понимать, что выделяют несколько причин, вызывающих ангионевротический отек. Наиболее распространенной является аллергия, когда при проникновении в организм человека любого аллергена, к которому он является чувствительным, может возникнуть подобная специфическая реакция.

Как правило, точно установить раздражитель довольно сложно, но чаще всего причинами отека Квинке становятся:

  • Укусы насекомых, особенно пчел и ос.

  • Пища, наиболее часто встречаются такие продукты – аллергены, как: рыба, орехи, ягоды, молочные продукты, яйца, орехи и моллюски.

  • Пыльца растений.

  • Шерсть и перхоть животных.

  • Лекарственные препараты – пенициллин и сульфамидные средства, а также ингибиторы АПФ и нестероидные противовоспалительные медикаменты.

  • Интенсивное воздействие солнца, воды, жары и холода может стать причиной ангионевротического отека.

Отек Квинке – причины

  • попадание в организм человека (неважно каким путем) аллергена, к которому иммунная система чувствительна.
  • редкое проявление заболевания, когда группа белков самопроизвольно реагирует на воздействия внешней среды.

Также причины ангионевротического отека – это врожденные и приобретённые болезни (лейкемия, лимфома, волчанка) и наследственная предрасположенность. Список аллергенов, которые чаще других становятся причинами шока:

  • укусы пчелы, ос и других насекомых;
  • продукты – морепродукты, сорт орехов, ягод, молочная продукция, яйца;
  • пыльца некоторых растений;
  • животные – шерсть, пух, перхоть;
  • некоторые лекарственные препараты – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, нестероидные противовирусные препараты, пенициллин;
  • переохлаждение, перегревание (в жару), длительное пребывание в воде.

Лечение ангионевротического отека

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.

При остром заболевании требуется устранение аллергена, а медицинская помощь должна включать симптоматическое лечение. При тяжелом состоянии раз в день назначается Преднизалон.

При сложности с определением причины больному отменяют все препараты, не являющиеся жизненно важными. Если отек захватывает гортань, то больному делают укол эфедрина подкожно.

Снять симптомы и улучшить состояние помогают антигистаминные средства, которые вводят внутривенно. Например, Дифенгидамин.

Могут быть показаны:

  • энтеросорбенты (Полисорб, активированный уголь, Энтеросгель и др.);
  • глюкокортикостероиды (Дексазон, Дексаметазон);
  • мочегонные средства для снятия отека;
  • слабительные, которые помогут быстрее вывести аллерген из организма (Гутталакс, Фитолакс, слабительные отвары трав);
  • иммуностимуляторы – Эхинацея, Иммунал и т.д.;
  • для уменьшения проницаемости сосудов – Аскорутин, витаминные комплексы;
  • соблюдение диеты;
  • переливание плазмы.

Дальнейшее лечение, после снятия острых симптомов, может включать такие средства длительного приема: блокаторы Н1 и Н2. Для стабилизации состояния и улучшения ситуации больному назначаются таблетированные антигистаминные средства. Это может быть Лоратадин, Супрастин или другое средство.

ПОДРОБНОСТИ:   Ципралекс – инструкция по применению таблеток, аналоги, отзывы, цена

При приступе необходима немедленная первая помощь, которая обязательно должна сопровождаться дальнейшим лечением ангионевротического отека. Если возникла необходимость, врачи проводят трубку в горло пациенту или вводят ее через разрез на шее. К отекшей области нужно приложить компресс или грелку с холодной водой, что способствует облегчению состояния больного. Лечение ангионевротического шока медикаментами включает применение:

  • внутривенного ввода свежезамороженной плазмы крови (в ее составе есть недостающий ингибитор);
  • мочегонных препаратов, с помощью которых уменьшают выраженность отеков;
  • препаратов-блокаторов, которые нарушают образование веществ, вызывающих отеки;
  • стероидных лекарств;
  • в тяжелых случаях используют адреналин;
  • курс противоаллергических (антигистаминных) препаратов – Кларитин, Супрастин.

В зависимости от степени выраженности симптомов назначается соответствующее лечение. Если отек Квинке характеризуется небольшой припухлостью, то стоит просто устранить аллерген и он быстро отступит. Иногда для облегчения симптомов можно приложить холодный компресс.

При остром ангионевротическом отеке назначают следующие препараты:

  • В случае понижения давления необходимо ввести раствор адреналина 0,1 в размере 0,5 мл.

  • Для лечения и предотвращения возможных рецидивов назначают Супрастин, Зиртек, Кларитин.

  • Для снятия токсического воздействия аллергена на организм проводят гемосорбцию, энтеросорбцию.

  • При необходимости проведения длительной терапии, назначают курс H1 и H2 блокаторов, а также глюкокортикоидов.

  • Антигистаминные препараты могут быть при необходимости введены внутривенно, например, дифенгидрамин 50 – 100 мг.

Зная основные симптомы ангионевротического отека, и умея его вовремя распознать, иногда можно спасти жизнь человеку. Главное, вовремя вызвать врача, а до его приезда попытаться выявить и устранить возможный аллерген. Пострадавшему необходимо дать активированный уголь, а в нос закапать сосудосуживающие капли.

Автор статьи:Лебедев Андрей Сергеевич | Врач-уролог

Образование: Диплом по специальности «Андрология» получен после прохождения ординатуры на кафедре эндоскопической урологии РМАПО в урологическом центре ЦКБ №1 ОАО РЖД (2007 г.). Здесь же была пройдена аспирантура к 2010 г.

Другие врачи

15 веществ, ускоряющих работу мозга и улучшающих память

7 причин делать приседания каждый день!

Первая помощь

Отек Квинке представляет опасность для здоровья и жизни, поэтому так важна вовремя оказанная медицинская помощь. Больного следует максимально быстро доставить в медицинское учреждение или вызвать скорую помощь.

  1. До приезда врача пострадавшим должен быть принят антигистаминный препарат, который рекомендуется положить под язык. При отсутствии лекарства можно закапать в рот или нос Нафтизин. Достаточно 2 или 3 капли. Если известно, что стало причиной такой реакции – следует устранить аллерген.
  2. Больного нужно успокоить, дать доступ свежего воздуха, освободить от одежды область шеи и грудной клетки. Отечность можно постараться снимать прикладыванием холодного компресса. При потере сознания и остановке дыхания следует выполнять меры по искусственному дыханию. 
    Важно! Если отек рецидивирующий, родственники должны иметь в аптечке Преднизалон, и обладать навыками выполнения внутримышечных уколов.
  3. Квалифицированная медицинская помощь при ангионевротическом отеке включает целый ряд мер. В большинстве случаев больному будет предложена госпитализация. Под эту категорию попадают больные с отеком гортани и тяжелым течением отека Квинке, а также:
  • дети;
  • лица, у которых подобная реакция возникла впервые;
  • пациенты с патологией сердца и органов дыхания;
  • те, у кого отек вызван приемом лекарств;
  • прошедшие накануне вакцинацию.

Профилактика

Для предупреждения повторного ангионевротического отека больному следует тщательно контролировать прием лекарственных средств и продуктов питания, чтобы не допустить попадания запрещенных веществ в организм. При этом прием лекарств должен согласовываться с врачом.

Если характер ангионевротического отека наследственный, то страдающий такой патологией человек должен избегать провоцирующих факторов:

  • вирусных заболеваний;
  • стрессов;
  • травм;
  • приема ингибиторов АПФ;
  • прием гормональных лекарств с эстрогеном.

Для этой категории больных стоматологические вмешательства и любые операции должны проводиться только после соответствующей подготовки. Для этого врачом назначается профилактическая терапия в период ремиссии.

Adblock detector