Острый миелобластный лейкоз м2

Почему дети заболевают ОМЛ?

Никто точно не знает, почему дети заболевают острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Известно, что ребёнок заболевает, когда ещё не созревшая миелоидная клетка‎ начинает злокачественно изменяться. С этих повреждений начинается генетическая мутация клетки.

Но чаще всего остаётся непонятным, почему произошли генетические изменения, и почему одни дети с такими изменениями заболели, а другие – нет. Сегодня учёные говорят о том, что если одновременно совпали несколько генетических изменений, то возникает лейкоз.

Также определённое влияние на то, что начинается лейкоз, могут оказывать радиация‎ и рентгеновское излучение‎, некоторые химические вещества и медикаменты, привычки родителей (курение или чрезмерное употребление алкоголя), а также определённые вирус‎ы. Однако, у большинства детей невозможно точно понять, что именно послужило причиной болезни.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз, который сокращённо также называют ОМЛ (по первым буквам болезни), а иногда можно встретить название острый нелимфобластный лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы. Болезнь начинается в костном мозге. Наш костный мозг‎ – это “фабрика” разных клеток крови.

Когда человек не болен, то все клетки крови растут и обновляются очень гармонично, всё происходит сбалансированно. Клетки крови созревают постепенно, а сам процесс созревания достаточно сложный. Но когда ребёнок заболевает острым миелобластным лейкозом, то есть ОМЛ, то процесс созревания ломается полностью.

Белые кровяные тельца, то есть лейкоцит‎ы, вдруг перестают созревать полностью и не дорастают до полноценных рабочих клеток. Вместо этого они начинают быстро и бесконтрольно делиться. Работа системы кроветворения всё больше даёт сбои: больные клетки вытесняют здоровые и занимают их место в костном мозге. У больного ребёнка не хватает ни здоровых лейкоцитов, ни красных клеток крови (эритроцит‎ов), ни кровяных пластинок (тромбоцит‎ов).

Именно поэтому у детей могут появляться малокровие (анемия‎), разные инфекционные осложнения (инфекция‎) и частые кровотечения. И это те первые симптомы, которые могут говорить об остром лейкозе у ребёнка. Но сама болезнь, ОМЛ, уже с самого начала не находится в какой-то одной части организма. Из костного мозга она уходит в кровь, в лимфоидные ткани (лимфатическая система‎) и во все другие органы.

ОМЛ распространяется по организму очень быстро. Без лечения лейкозные клетки расходятся везде, не встречая препятствий. Органы, куда они попали, перестают нормально работать и в них начинаются новые тяжёлые заболевания. Если лейкоз не лечить, то смерть наступает через несколько недель или месяцев.

Как лечат острые миелоидные лейкозы?

Если врач подозревает, что у ребёнка острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), либо анализы уже подтверждают этот диагноз, то ребёнка максимально быстро направляют в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии). В таких клиниках собраны специалисты высочайшей квалификации (врачи и другой медицинский персонал), которые специализируются именно на лечении разных форм рака у детей и подростков. Они работают по самым современным программам терапии (протоколам).

Острый миелобластный лейкоз м2

В этих больницах врачи разного профиля входят в рабочие группы, которые всегда находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

ПОДРОБНОСТИ:   Острый и хронический перикардит

Основным видом лечения детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) являются курсы интенсивной химиотерапии. Химиотерапия – это лечение препаратами, которые блокируют рост клеток (специалисты называют такие препараты цитостатик‎и). Как правило, один такой препарат не может убить все опухолевые клетки. Поэтому врачи работают с комбинациями из разных цитостатиков, которые по-разному действуют на раковые клетки (когда специалисты говорят о курсах полихимиотерапии, то это и есть комбинации цитостатиков). И таким образом можно максимально эффективно бороться с лейкозными клетками.

Особые схемы химиотерапии: дети с синдромом Дауна синдром Дауна‎ получают менее интенсивные курсы химиотерапии, чем все остальные. Дети с острым промиелоцитарным лейкозом (это вариант острого миелоидного лейкоза, его сокращённо называют ОПЛ, также принято международное обозначение М3) вообще могут не получать курсы химиотерапии.

Иногда кроме химиотерапии детям необходимо облучениеЦНС‎ (специалисты говорят в этом случае о краниальном облучении, то есть об облучении головного мозга). Те дети, у которых болезнь с самого начала лечения никак на него не реагировала и не отвечала, или у которых после лечения болезнь вернулась (врачи в этом случае говорят о рецидиве), другим вариантом лечения могут быть курсы высокодозной химиотерапии [высокодозная химиотерапия‎]. И сразу после этого делают трансплантацию костного мозга (трансплантация стволовых клеток).

Цель лечения – по возможности полностью убить лейкозные клетки во всём организме, чтобы костный мозг‎ снова смог заработать как кроветворный орган. Дополнительно, чтобы избежать осложнений во время лечения, дети кроме основной терапии получают вспомогательное лечение (специалисты могут говорить о поддерживающем лечении, также они используют термин сопроводительная терапия). Так называемая сопроводительная терапия‎ занимает важное место в плане лечения детей с ОМЛ.

Какие шансы вылечиться от острого миелоидного лейкоза?

Вероятность вылечиться (врачи говорят в этом случае о прогнозе) от острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у детей и подростков за последние три десятилетия значительно выросла.

Этого удалось достичь благодаря современным подходам в диагностике (появились новые методы исследований), были введеные более интенсивные курсы комбинированной химиотерапии и всех заболевших детей стали лечить по единым стандартным протоколам. Сегодня цифры 5-летней выживаемости говорят, что от ОМЛ вылечивают около 70% детей и подростков (у специалистов принято отсчитывать 5 лет с момента постановки диагноза; если ребёнок прожил 5 лет и у него нет рецидива, он считается здоровым).

Но в то же время это значит, что около 30% заболевших детей вылечить не удаётся. Основная причина, почему их не удаётся вылечить, состоит в том, что даже когда лечение сначала проходит хорошо и даёт свои результаты, у многих детей всё равно болезнь возвращается, то есть появляются рецидивы. Такую ситуацию можно видеть примерно у одной трети всех заболевших детей.

Кроме того, также бывает так, что болезнь с самого начала вообще никак не реагирует на лечение, или ответ на лечение плохой. Это происходит примерно у 10% детей, то есть, как говорят врачи, у них после начала лечения не наступает ремиссия‎. В этом случае специалисты говорят о неэффектитвности терапии.

Если наступает рецидив, то шансы вылечиться принципиально ниже, чем у детей без рецидива. Шансы снижаются ещё больше, если рецидив наступает очень рано. “Очень рано” означает, что с того момента, когда ребёнок вышел в первую ремиссию и до момента, когда наступил рецидив, прошло менее одного года. Это же относится и к тем детям, у которых с самого начала не было ответа на лечение.

Сегодня у детей с рецидивом ОМЛ удаётся добиться хорошего результата лечения примерно у 40 % (специалисты говорят, что пятилетняя выживаемость составляет 40 %). Современные исследовательские протоколы [исследования оптимизации терапии‎] стремятся найти новые подходы в лечении, чтобы улучшить шансы на выздоровление в том числе и этих пациентов.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Любой лейкоз, даже если у ребёнка есть определённые благопритяные факторы, или наоборот, есть некоторые неблагоприятные факторы, может протекать абсолютно непредсказуемо.

ПОДРОБНОСТИ:   Анализ крови норма эозинофилы

Виды острых нелимфобластных лейкозов

Современная классификация острых лейкозов лимфобластного типа строится на определении маркеров иммунных клеток (специфических антигенов к определенным клонам):

  • если на поверхности клеток обнаруживаются маркеры к Т-лимфоцитам, Т- острый лимфобластный лейкоз;
  • при родстве к В-ряду лимфопоэза — В-лимфобластный;
  • общая или смешанная форма заболевания.

В группах выделены подвиды, зависящие от стадий развития (дифференциации) клеток:

  • пре -Т, про-Т, Т зрелый;
  • пре -В, пре-пре-В, про-В.

Отдельно выделены виды, сопровождающиеся известными хромосомными аномалиями:

  • с Филадельфийской хромосомой;
  • с транслокациями (заменой) одной хромосомы на другую и образованием нового гена.

Формы нелимфобластных лейкозов с генетическими аномалиями тоже учитывают известную замену местами пронумерованных хромосом. Подобных классов выделено 4. Кроме того, имеются подвиды:

  • с изменениями всех рядов клеток (мультилинейной дисплазией);
  • лейкоз на фоне другого предшествующего заболевания (прелейкемического), сопровождающегося разрастанием или изменением структуры клеток нелимфатического ряда;
  • заболевание без доказанного прелейкемического периода, но при обнаруженном нарушении строения более половины клеточного состава по разным формам дифференцировки;
  • вторичный острый лейкоз, появившийся на фоне лечения онкологического заболевания методом химиотерапии.

К очень редким подвидам относятся выделяемые в детском возрасте:

  • базофильная форма лейкоза,
  • острый панмиелоз и миелофиброз,
  • саркома миелоидного характера.

Нежелательные эффекты лечения

Лечение острого лейкоза проводится в специализированных отделениях. Начинать его следует незамедлительно. Главная цель терапии — достижение длительной ремиссии болезни, когда пациент не чувствует симптомов, стабилизируется картина крови.

Современные методы терапии включают:

  • химиотерапию,
  • биологический способ,
  • лучевой метод,
  • пересадку стволовых клеток костного мозга донора,
  • удаление селезенки по показаниям (в поздних стадиях).

Химиотерапия

Метод химиотерапии предполагает использование сильных лекарственных средств, способных разрушить измененные клетки. Препараты вводятся внутривенно, в спинномозговой канал.

Пациент с лейкозом

В связи с необходимостью частых внутривенных вливаний используются приспособления для многократных инфузий

Применяется курсовая терапия с расчетом общей дозы препаратов на вес больного. Подбор препаратов и стандартного курса определяется по степени нарушения кроветворения.

После стационарного лечения больному назначают поддерживающую дозировку для приема на дому.

Биометод

К биологическому методу относят стимуляцию собственного иммунитета организма для торможения роста раковых клеток. С этой целью используют моноклональные антитела, Интерферон.

Лучевое воздействие

Лучевая терапия — воздействие радиацией на костный мозг больного. Врачи устанавливают место для облучения, разовую и курсовую дозу. Часто используется перед пересадкой костного мозга.

аппарат для лучевой терапии

ПОДРОБНОСТИ:   Лейкоз лечится или нет? Диагностика и лечение лейкоза

Новейшее оборудование для лучевой терапии позволяет минимизировать воздействие на здоровые ткани

Пересадка здоровых стволовых клеток костного мозга позволяет повысить дозу химиопрепаратов и лучевой терапии. Из пересаженных клеток развиваются нормальные лейкоциты.

Перечисленные методики не обходятся без осложнений. Важно, что они ожидаемы и знакомы докторам. Пациентам тоже рассказывают об отрицательных последствиях терапии.

Врачи

При химиотерапии наступает: кровоточивость, усиливается слабость из-за малокровия, облысение. На губах появляются язвочки, поражается слизистая кишечника (тошнота, потеря аппетита, рвота).

После биологических методик возможно появление сыпи на коже, зуда, гриппоподобного состояния с высокой температурой.

При курсе радиационной терапии пациент чувствует повышение слабости, кожа сохнет, стареет, краснеет.

Трансплантация не всегда бывает успешной: если развивается реакция отторжения, возникает непосредственная угроза для всех внутренних органов, особенно для печени.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7 3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Adblock detector