Итп диагноз

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Измененной иммунной системе и наследственной предрасположенности придаются главные роли в механизме нарушений состава крови. По наследству ребенку передается склонность тромбоцитарных клеток к преждевременному старению. Их необычная форма и потеря функций вызывают усиление гибели в селезенке за счет повышенной активности фагоцитов.

Под влиянием провоцирующих факторов (чаще перенесенная инфекция или прием лекарственных препаратов) макрофаги превращаются в тромбоцитарные антигены. При контакте с лимфоцитами вырабатываются антитромбоцитарные антитела.

Они теряют контроль за системой узнавания «свой-чужой» и начинают повышенное уничтожение собственных тромбоцитов, принимая их за чужеродных агентов. Это приводит к снижению уровня клеток — тромбоцитопении.

Отсутствие достаточного количества сказывается на снижении уровня серотонина, повышении проницаемости эндотелиальной оболочки капилляров, нарушает сокращение сосудистой стенки. Эритроциты могут свободно в таких условиях выходить из сосудистого русла. Так формируется кровоточивость.

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

  • острую форму — длится до полугода;
  • хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

  • редкие,
  • частые,
  • непрерывно рецидивирующее течение.

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

  • упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
  • увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
  • внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Увеличенные лимфоузлы

Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

  1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
  2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
  3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
  4. постпрививочный.

О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.

Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.

Еще почитать:Пробирки с кровьюПричины тромбоцитопении у детей
  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гемофилии;
  • несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
  • врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
  • тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
  • вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
  • болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

  • аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери. Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул. Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Если у пациента уровень тромбоцитов не понижается ниже 35х109/л, кровотечения на слизистой оболочке отсутствуют, ушибы и синяки умеренные, то лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не проводится. В данном случае рекомендовано избегать травм и не заниматься контактными видами спорта (любыми видами борьбы).

В противном случае назначается медикаментозная терапия, целью которой является предупреждение связывания антител с тромбоцитами и уменьшение их выработки:

  1. Глюкокортикостероиды – назначается перорально преднизолон, внутривенно метилпреднизолон и пульс-терапия гидрокортизоном.
  2. Иммуноглобулины – вводятся внутривенно (Октагам, Веноглобулин, Сандоглобулин, Интраглобулин Ф).
  3. Интерферон альфа – при неэффективности глюкокортикостероидов.
  4. Алкалоиды барвинка розового (Винбластин и Винкристин), Даназол, Азатиоприн, Циклофосфан.

При кровоизлиянии в мозг проводится инфузия тромбоцитов. Если отсутствует результат после проведения медикаментозного лечения, то показана спленэктомия (удаление селезенки). При отсутствии частых кровотечений рекомендована процедура плазмафереза, которая представляет собой очищением плазмы крови с помощью специальной аппаратуры.

Похожие публикации

  • Гемобластозы: причины, симптомы и лечение
  • Гемофилия
  • Синдром Элерса-Данло
  • Гемофилия — профессиональный подход к лечению

Окончательно не установлена, что подчеркивается в названии болезни (идиопатическая). Вместе с тем доказана наследственная предрасположенность к идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в виде наследственной тромбопатии. У 45-50% больных при тщательно собранном анамнезе не удается установить какую-либо причину заболевания.

Решающее значение в развитии заболевания имеет иммунопатологический процесс. Механизм развития иммунопатологического процесса при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре выглядит следующим образом: наследственная предрасположенность заключается в быстром старении тромбоцитов, которое ведет к усиленной утилизации тромбоцитов в селезенке, что вызывает активацию фагоцитов селезенки, далее пусковой механизм (инфекции, травмы и т.д.

) в следствии чего нарушается переваривающяя способность макрофагов и появление на поверхности макрофагов тромбоцитарных антигенов которые провоцируют контакт В-лимфоцитов с тромбоцитарными антигенами, за счет чего вырабатываются антитромбоцитарные аутоантитела и происходит повышенный лизис тромбоцитов и появляется тромбоцитопения.

Заболевание может быть:

  • острое (до 6 мес.)
  • хроническое:
    • с редкими рецидивами
    • с частыми рецидивами
    • непрерывно-рецидивирующее «влажная»
    • обострение (криз) “сухая”
    • клиническая ремиссия
    • клинико-гематологическая ремиссия.

Начало заболевания, особенно при остром течении, бурное. Самочувствие больных существенно не страдает, иногда больные жалуются на вялость недомогание. Нередко имеет место субфебрильная температура. Внезапно появляется геморрагический синдром в виде кровоизлияний и кровотечений. Тип кровоточивости – капиллярный. Наиболее типичным проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является кожный геморрагический синдром. Он имеется у всех больных.

Характерными чертами кровоизлияний являются:

  • спонтанность возникновения кровоизлияний, преимущественно по ночам, неадекватность их степени воздействия, положительные эндотелиальные пробы (проба жгута, щипка и т.д.),
  • полиморфность (от петехиальных элементов до крупных, распространенных экхимозов),
  • полихромность (различная окраска геморрагических элементов),
  • несимметричность расположения.

Кожа больного напоминает «шкуру леопарда». У половины больных типичны кровоизлияния в слизистые (слизистые рта, глаз). Характерными являются кровотечения из слизистых – носовые, желудочно-кишечные, почечные, маточные. Нередки и органные кровоизлияния, которые встречаются чаще, чем диагностируются. Кровоизлияния в мозг встречаются у 1-3% больных и являются очень грозным осложнением.

Общими симптомами кровоизлияния в мозг являются – головная боль, головокружения, судороги, рвота, нарушения сознания, менингеальные явления, очаговая симптоматика. Эквивалентом кровоизлияния в мозг является кровоизлияния в сетчатку. Со стороны внутренних органов отмечается лишь небольшое увеличение селезенки и печени. Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного и сроков возникновения болезни.

Особенности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей грудного возраста:

  • у всех детей имеется осложненное течение внутриутробного периода,
  • всегда удается установить провоцирующий фактор,
  • заболевание чаще наблюдается у мальчиков,
  • клиника характеризуется «бурными» проявлениями, острым течением,
  • типичен гиперспленизм, проявляющийся анемией,
  • наблюдается хороший (положительный) эффект консервативной терапии и благоприятный прогноз.
ПОДРОБНОСТИ:   Кардиолог поставил диагноз марс

У 90% больных течение заболевания острое и заканчивается стойкой клинико-гематологической ремиссией. И лишь у 8-15% наблюдается переход в хроническую форму болезни. Благоприятным прогностическим фактором течения болезни является четкая связь развития заболевания с предшествующей инфекцией.

Клиническая картина и виды заболевания

Этиология болезни Верльгофа неизвестна, само слово «идиопатическая» говорит о том, что причина не выявлена. Вместе с тем имеется доказательство генетической предрасположенности в виде наследственной формы тромбопатии. В 50% случаев развития патологии предположительные причины заключаются в следующем:

  • ОРВИ (28%);
  • бактериальная инфекция (11%);
  • введение гамма-глобулина и профилактические прививки (6%);
  • операции и травмы (6-7%).

Решающим значением в появлении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является иммунопатологический процесс, механизм развития которого заключается в быстром старении тромбоцитов, что ведет к их усиленной утилизации в селезенке. Это способствует активации фагоцитов в данной области, что является толчком для пускового механизма, а именно инфекциям и травмам.

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.
Насморк у ребенка

В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

  • поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
  • окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
  • чаще возникают ночью;
  • не соответствуют степени сдавления;
  • реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
  • не выступают над кожей;
  • асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Сыпь на шее

Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

  • общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
  • повышение температуры нетипично.

Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

  • головной болью,
  • головокружением,
  • судорогами,
  • помутненным сознанием,
  • рвотой,
  • очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Точечные кровоизлияния на губах

Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

ПОДРОБНОСТИ:   Гипертоническая болезнь: классификация и симптомы

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи).

Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Как подтверждается диагноз?

Кроме кожных проявлений и кровоточивости, при идиопатической тромбоцитопении имеются изменения в периферической крови и в характере костномозгового кроветворения.

В анализе крови:

  • снижено содержание тромбоцитов;
  • при длительных кровотечениях возможна гипохромная анемия (снижение количества эритроцитов, гемоглобина);
  • изменены форма и размеры эритроцитарных клеток (анизоцитоз и пойкилоцитоз) в стадии криза;
  • умеренный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево;
  • при хроническом течении появляются плазматические клетки из раздраженных лимфоузлов;
  • СОЭ нормальна.

При исследовании стернального пунктата обнаруживается нарушение костномозгового процесса кроветворения:

  • в стадии криза — переполнение клетками эритроцитарной линии развития;
  • повышение числа мегакариоцитов на фоне резкого снижения тромбоцитов.

Диагностика

Гетероиммунные тромбоцитопенические пурпуры они встречаются у детей чаще, чем диагностируются. На клеточную мембрану тромбоцита отрицательное влияние оказывают вирусы, некоторые лекарственные средства. Они обнажают скрытые в норме тромбоцитарные антигены , что приводит к контакту этих тромбоцитарных антигенов с лимфоцитами и образованию антитромбоцитарных антител.

Выделяют 4 формы гетероиммунных тромбоцитопений:

  • алиментарно-аллергическую, вызываемую некоторыми пищевыми продуктами (коровье молоко, лимоны и др.);
  • медикаментозно-аллергическую;
  • пара- и постинфекционную, возникающую после многих заболеваний, чаще вирусных, инфекционных;
  • аллергические тромбоцитопении после прививок.

Диагноз гетероиммунных форм тромбоцитопений устанавливают на основании анамнеза, исчезновения геморрагического синдрома после отмены лекарственных препаратов.

Прогноз гетероиммунных форм тромбоцитопений благоприятный, нормализация показателей крови наблюдается через 2-4 недели на фоне симптоматической терапии.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных – этиология и патогенез этой формы пурпуры во многом идентичны гемолитической болезни новорожденных, но несовместимость и иммунный конфликт касаются тромбоцитарных антигенов, полученных ребенком от отца и отсутствующих у матерей. В сенсибилизированном организме матери появляются антитромбоцитарные антитела, проникающие через плаценту матери и вызывающие тромбоцитолиз у плода.

Клинически- характерны петехии и экхимозы, геморрагические высыпания на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, появляющиеся в первые дни жизни. Кровоизлияния в мозг могут быть и антенатальными. Летальность составляет 10-15%. Чем позже появился геморрагический синдром, тем легче течет болезнь. В лечении – кормление донорским молоком, назначение преднизолона, дицинона, переливание крови (не донорской !) материнской.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, встречается у новорожденных, родившихся от матерей больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой или системной красной волчанкой и др.. Антитромбоцитарные аутоантитела матери проникают через плацентарный барьер к плоду и повреждают тромбоциты плода.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Гемофилии.

Синдромом Фишера-Эванса (тромбоцитопенической пурпуры с приобретенной гемолитической анемией). Диагностика гемолитического характера анемии основывается на обнаружении у больных ретикулоцитоза, повышения уровня непрямого билирубина, снижения резистентности эритроцитов.

С врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопенией. Этому заболеванию часто сопутствуют аномалии развития лучевых костей (гипо- или аплазия).

С синдромом Олдрича при котором имеется наследственный характер болезни с первых дней жизни, наличие у больных кожных проявлений в виде экземы, необыкновенная склонность к различным инфекциям (пневмониям, менингитам и др.), гиперэозинофилией. Течение болезни хроническое, прогноз неблагоприятный.

Синдром Казабаха-Мерритта (гемангиома с тромбоцитопенией). При данном синдроме гемангиома является «ловушкой» для тромбоцитов, где и наблюдается их лизис.

С тромбоцитопатиями (болезнью Виллебранда, болезнью Гланцмана). При этих заболеваниях наряду со сходной клинической картиной имеется нормальное количество тромбоцитов в периферической крови.

С симптоматическими (вторичными) тромбоцитопениями при остом лейкозе, при гипо- и апластической анемии, при диффузных заболеваниях соединительной ткани. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с некоторыми заболеваниями кожи.

Пигментным прогрессирующим дерматитом, в основе заболевания лежит пролиферативная внутрикожная капилляропатия. Поражение кожи появляется внезапно в виде сгруппированных точечных геморрагий в коже, которые окружаются пурпурной кокардой. По мере течения заболевания кровоизлияния желтеют, но кольцевидные изменения остаются. Обратное развитие элементов сыпи происходит медленно. Общее состояние ребенка мало страдает. Тромбоцитопении не наблюдается.

Мастоцитозы и среди них – геморрагические формы пигментной крапивницы. Высыпания при этом заболевании сравнительно мономорфные, различных размеров, располагаются на коже туловища, на конечностях и других участках тела. При геморрагической форме в центре высыпания наблюдаются геморрагии в виде точечных кровоизлияний. Со временем пятна пигментируются.

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Препарат Аскорутин

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

К терапии, направленной на купирование геморрагического синдрома относятся:

  • местная терапия при носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных и других кровотечениях;
  • внутривенные инфузии аминокапроновой кислоты при обязательном отсутствии гематурии;
  • переливания тромбоцитарной массы;
  • внутривенные вливания иммуноглобулинов;
  • глюкокортикоидная терапия;
  • спленэктомия.
ПОДРОБНОСТИ:   Пиелонефрит – симптомы, причины, виды и лечение пиелонефрита

Последние три метода лечения влияют на иммунопатологический процесс. Наиболее изученными активными методами лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются терапия глюкокортикоидами и спленэктомия.

Показания для глюкокортикоидов:

  • генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек при количестве тромбоцитов в периферической крови менее 10-15000;
  • “влажная” пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией;
  • кровоизлияние в сетчатку глаза ( подозрение на кровоизлияние в мозг), внутренние кровотечения.

При “сухой” форме гормоны не назначаются . Стартовая суточная доза глюкокортикоидов должна быть большой – не менее 2 мг/кг.

Спленэктомия – предложена в 1916 году Шлоффером и Кацнельсоном и с этого времени широко используется в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Показаниями к спленэктомии являются все формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, требующие повторных курсов гормональной терапии, а также наличие осложнений, угрожающих жизни больного.

Больные, получавшие глюкокортикоиды в течение 6 месяцев и более предрасположены к синдрому отмены, особенно при стрессовых ситуациях. Для его профилактики детям за 12 и 2 часа до операции парентерально вводят гидрокортизон в следующих дозах: дошкольникам – 25 мг, школьникам – 50 мг. Гидрокортизон в той же дозе вводят каждые 6 часов в течение 1-х суток после операции.

На второй день после операции преднизолон уже дают внутрь и далее постепенно снижают дозу, стремясь отменить препарат за неделю. Уже через 4 часа после операции число тромбоцитов увеличивается. После достижения максимального уровня число тромбоцитов в крови со 2-го 6-го дня постепенно снижается. Характерной чертой периферической крови у спленэктомированных больных является лейкоцитоз с нейтрофилезом в течение 1,5-2 недель, а в катамнезе наличие сидероцитов, эритроцитов с фрагментами ядер (тельца Жолли), преципитатами гемоглобина (тельца Гейнца). Одной из причин неэффективности спленэктомии – наличие не удаленных добавочных селезенок, частота выявления которых варьирует от 10 до 25%.

К осложнениям спленэктомии относятся – тяжелые инфекционные заболевания ( чаще пневмококковой природы) у этих больных, особенно на первом году после операции. Именно в этот период рекомендуется бициллинопрофилактика этих осложнений. Применяют бициллин-5 1 раз в месяц. Обсуждается вопрос лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, внутривенным введением иммуноглобулина. Механизм положительного действия внутривенного введения иммуноглобулина заключается в блокаде антитромбоцитарных аутоантител.

Тактика ведения больных с «сухой» формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, следующая: Режим щадящий, ограничивающий возможность травматизации. Диета – стол № 5. В связи с наличием у этих больных сопутствующих заболеваний рекомендуются витаминные препараты (С, В,Е и др.).

сочетание холеретиков с холекинетиками – Лив-52, аллохол, холензим, хологон, желчегонные сборы трав.При лечении больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, следует воздержаться от назначения салицилатов, аминазина, УВЧ, УФО и других тромбоцитарных ингибиторов. Диспансеризация – наблюдение врача и гематолога постоянно.

Выбор терапии зависит от формы и стадии заболевания:

  • при кризах — основное направление на предотвращение массивного кровотечения;
  • в стадию ремиссии — профилактика обострений и осложнений.

В остром состоянии пациент нуждается в стационарном лечении в специализированном отделении с постельным режимом. Рекомендуется обильное питье, диета полужидкая стол №5, все блюда должны охлаждаться.

Для борьбы с геморрагическими проявлениями назначаются:

  • местно — тампонада гемостатической губкой при выделении крови из носа, кровоточивости десен, заглатывание кусочков льда при желудочном кровотечении;
  • внутривенно капельно вводится аминокапроновая кислота (если нет, гематурии);
  • производится переливание тромбоцитарной массы.

При отсутствии эффекта дополнительно используются:

  • внутривенное введение специфических иммуноглобулинов;
  • терапия глюкокортикоидами;
  • операция удаления селезенки (спленэктомия).

Не имеется единого положительного мнения врачей о применении в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры иммуноглобулина.

Иммуноглобулин

Ожидаемый механизм действия препарата — блокада выработки и влияния антитромбоцитарных аутоантител

В фазу ремиссии и при «сухой» форме заболевания:

  • назначаются средства, направлено действующие на усиление тромбообразующей способности тромбоцитов (Дицинон, карбонат лития, Адроксон);
  • при выявлении очагов хронической инфекции проводится обязательная их санация с помощью антибиотиков;
  • рекомендуется длительный прием желчегонных средств, лекарственных травяных сборов, улучшающих функционирование печеночных клеток (Лив-52, Аллохол, Холагол);
  • показаны витамины С, группы В, Е.

Пациентам, перенесшим острую форму и страдающим хроническими изменениями, категорически противопоказаны все салицилаты (аспириноподобные препараты), Аминазин, использование в терапии таких физиопроцедур, как УВЧ, ультрафиолет.

Специальной ограничительной диеты с исключением наиболее аллергизирующих продуктов придется придерживаться всю жизнь. Не следует загорать или посещать солярий.

Глюкокортикоидные гормоны применяются по ограниченным показаниям, если у пациента имеются:

  • тяжелые распространенные (генерализованные) геморрагические высыпания и кровотечения при уровне тромбоцитопении 15 х 109/л и ниже;
  • пурпура расценивается как «влажная», есть данные на присоединение постгеморрагической анемии;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, что может указывать на аналогичные изменения в головном мозге, повышает вероятность внутренних органных кровотечений.

При наличии только высыпаний (без кровотечений) гормональная терапия не применяется.

Роль спленэктомии

Оперативное удаление селезенки в лечении тромбоцитопений впервые применено в 1916 году. При болезни Верльгофа производится в случаях:

  • отсутствия стойкого результата от гормональной терапии и потребности в повторных курсах;
  • возникновения осложнений, угрозы для жизни больного (при кровоизлиянии в мозг операция проводится экстренно).
Шрам после спленэктомии

После спленэктомии у пациента резко снижается иммунная защита, поэтому типичны частые инфекционные заболевания в тяжелой форме

Перед операцией детям назначается Гидрокортизон внутривенно, в послеоперационном периоде вводится каждые 6 часов. Это необходимо для профилактики синдрома отмены гормонального лечения.

Результат в виде повышения уровня тромбоцитов в крови обнаруживается уже спустя 4 часа после удаления селезенки. В анализе крови в течение двух недель держится нейтрофильный лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов.

Неэффективность оперативного вмешательства связывают с наличием у пациента ненайденной дополнительной селезеночной ткани. Это наблюдается у каждого десятого пациента, но не у всех сказывается на результатах лечения.

В течение года рекомендуется ежемесячно вводить для профилактики Бициллин.

Лечебный эффект при острой форме болезни Верльгофа у детей достигается в 90% случаев. В дальнейшем родители должны следить за выполнением рекомендаций врача. Во взрослом состоянии и подросшему ребенку следует рассказать о последствиях и опасности рецидива. Любые кожные проявления, напоминающие петехии, требуют срочного обращения к врачу.

Adblock detector