Васкулит уртикарный лечение

Характерные проявления патологии

Этот вид васкулита характеризуется появлением мономорфной сыпи, представляющей собой волдыри очень плотной консистенции. Элементы сыпи сохраняются на коже относительно долгий период времени (по сравнению с крапивницей): от 1 до 3-4 суток. Многочисленные волдыри формируют болезненные пятна (уртикарии) на коже.

Диаметр уртикарий редко превышает таковой при крапивнице (гигантские пятна более 10 см не типичны). Зуд не характерен для сосудистой патологии и является отличительной чертой аллергодерматоза. После вскрытия волдырей сыпь имеет вид пурпуры (признак указывает на экстравазацию эритроцитов и повреждение сосудов малого калибра).

Симптомы этого хронического заболевания появляются обычно после контакта с аллергеном (что типично для нормокомплементарного варианта), однако прекращение контакта не приводит к незамедлительному уменьшению выраженности воспалительного процесса. Наиболее часто уртикарный васкулит встречается у женщин молодого и среднего возраста (30-50 лет), однако описаны случаи патологии у детей и мужчин.

Пациенты отмечают симптомы, вызванные не только непосредственно сыпью (жжение, боль), но и общие проявления заболевания, а также признаки нарушения функции внутренних органов. Васкулит сопровождается повышением температуры тела (что не типично для крапивницы), болью в животе, суставными и мышечными болями, симптомами вовлечения в патологический прочес легких и почек, глаз, периферических нервов, лимфатических узлов. Возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Волдыри формируются на любых участках кожного покрова, наиболее часто в областях, подвергающихся сдавливанию. Если лечение заболевания не проводится, симптомы прогрессируют.

Постепенное разрешение элементов сыпи приводит к появлению остаточных явлений: подкожных синяков зеленовато-желтоватого цвета, областей гиперпигментаций (крапивница, напротив, разрешается бесследно).

Возможные вне кожные симптомы патологии:

  • очень плотной консистенциисо стороны почек: гломерулонефрит (повреждение структуры почечных сосудистых клубочков), нефротический синдром;
  • со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, диарея, боль в животе;
  • со стороны органов дыхательной системы: нарушения дыхания (диспноэ), отек гортани, отложение гемосидерина в легких, эмфизема легких (патологическое повышение воздушности легочной ткани), появление выпота в плевральной полости;
  • со стороны глаз: воспаление конъюнктивы, иридоциклит, увеит, воспаление сосудов, сопровождающий зрительный нерв, воспаление сосудов сетчатки, полная потеря зрения;
  • со стороны органов центральной нервной системы и периферических нервов: головные боли, нейропатии, повышение давления;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушения сердечного ритма, поражение сердечных клапанов, развитие инфаркта миокарда и
  • сердечной недостаточности, появление выпота в околосердечной сумке;
  • со стороны опорно-двигательного аппарата: суставные боли, артрит.

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

  • сетчатое ливедо;
  • язвенно-некротическая форма патологии;
  • подкожные узлы;
  • некроз ногтевых фаланг пальцев.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

ПОДРОБНОСТИ:   Пневмония - причины, симптомы и лечение пневмонии

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Патология может возникнуть у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. Основной причиной этого процесса является аллергия на пищевые продукты или вещества, содержащиеся в средствах обихода. Также на развитие уртикарного васкулита могут повлиять инфекционные заболевания в острой или хронической форме.

Выделяют первичную и вторичную форму заболевания. В первом случае васкулит развивается на основе перечисленных факторов и является самостоятельной патологией. Во втором случае он формируется на фоне уже имеющихся болезней, чаще всего хронических, и является одним из симптомов.

Причиной возникновения васкулитной сыпи может выступать развитие злокачественной или доброкачественной опухоли, гепатита, мононуклеоза, гломерулонефрита и т. д. При этом после купирования первичной болезни уртикарный васкулит нередко проходит без дополнительной терапии.

Основные звенья патогенеза

Васкулит уртикарный лечение

В стенках мелких сосудов (капилляров и венул) откладываются иммунные комплексы, происходит активация системы комплемента и выделение тучными клетками биологически активных веществ.

Врачи выделяют следующие варианты патологии:

  • гипокомплементарный (в сыворотке отмечается сниженная концентрация комплемента, эта форма протекает более тяжело);
  • нормокомплементарный (сопровождается нормальной концентрацией комплемента, обычно сопровождает крапивницу, имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию);
  • синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита (отдельными авторами относится к вариантам такой аутоиммунной патологии как системная красная волчанка).

Воспаление мелких сосудов может развиваться самостоятельно (первичный – идиопатический — васкулит) или сопровождать какое-либо хроническое заболевание (вторичный уртикарный).

Следующие заболевания могут привести к развитию сосудистой патологии:

  • злокачественные новообразования;
  • инфекционные процессы;
  • гломерулонефрит.

Кроме того, провоцирующим фактором может стать необходимость длительного приема противовоспалительных препаратов.

Гистопатология

После проведения обследования:

  • клетки внутренней выстилки (эндотелий) мелких сосудов набухшие, их структура повреждена;
  • эритроциты обнаруживаются вне сосудистого русла в тканях, прилегающих к сосудам (выход красных кровяных клеток за пределы сосудистого русла называется экстравазацией);
  • ядра зернистых лейкоцитов распадаются, на их месте определяется ядерная пыль (лейкоклазия, кариорексис);
  • фибриноидный некроз мелких вен;
  • отложения фибрина возле сосудов и внутри них;
  • инфильтрация лимфоцитов около сосудов.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

ПОДРОБНОСТИ:   Причины и лечение того, что лопнул сосуд в глазу

Эта форма возникает у 10% больных с хронической крапивницей. Отличия патологии от крапивницы:

  • поражение сохраняется более суток;
  • в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
  • наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Васкулит уртикарный лечение

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости.

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность.

Кожные поражения:

  • пурпура;
  • ливедо;
  • язвенные дефекты;
  • подкожные узелки;
  • в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Васкулит уртикарный лечение

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Диагностические мероприятия

Диагностика включает:

  • опрос пациента (врач выясняет, как давно появилась сыпь, через какой промежуток времени пропадают отдельные ее элементы, сопровождаются ли высыпания зудом или болевыми ощущениями; выясняется аллергологический анамнез; косвенно подводит к диагнозу типичный возраст пациентки);
  • осмотр, физикальные исследования (волдыри болезненны при пальпации);
  • Многочисленные волдыри формируютпо показаниям — консультации профильных специалистов (пульмонолога, нефролога, невролога, офтальмолога, гастроэнтеролога, ревматолога и т.д.);
  • общий анализ крови: увеличение СОЭ (подтверждает воспалительную природу заболевания; уровень повышения СОЭ напрямую не взаимосвязан с тяжестью протекания патологии);
  • общий анализ мочи (при нарушении почечной функции появляются изменения в анализе);
  • исследование иммунологического статуса (определение антинуклеарных антител, компонентов комплемента, криоглобулинов): повышение уровня веществ, ответственных за аутоиммунное воспаление, снижение уровня компонентов комплемента;
  • забор фрагментов кожи для гистологического исследования (биопсия) – золотой стандарт диагностики уртикарного васкулита;
  • прямая иммунофлуоресценция: в поверхностных слоях кожи рядом с сосудами обнаруживаются иммунные комплексы, в области перехода эпидермиса в дерму видны иммуноглобулины и комплемент, также характерен пограничный дерматит (напоминает волчаночный дерматит);
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • УЗИ почек.
ПОДРОБНОСТИ:   Через сколько начинает действовать корвалол

Диагноз ставится после исключения таких патологий как системная красная волчанка, криоглобулинемия.

Терапия

Если у пациента присутствуют симптомы поражения внутренних органов, назначается соответствующее лечение (при необходимости привлекаются специалисты узкого профиля).

Васкулит уртикарный лечение

Лечение напрямую зависит от тяжести протекания заболевания:

  1. Если уртикарный васкулит определяется только на кожных покровах, врач назначает противоаллергические средства (антигистаминные препараты) в сочетании с нестероидными противовоспалительными лекарственными препаратами. Стоит учитывать, что лечение с применением НПВС (ибупрофен, индометацин, напроксен) помогает не всем заболевшим, у ряда пациентов из-за препаратов этой фармакологической группы симптомы болезни прогрессируют.
  2. Если вышеописанная терапия не дает эффекта, врач назначает прием глюкокортикостероидных препаратов (аналогов гормонов надпочечников). Это оправдано при легком течении патологического процесса и отсутствии поражения внутренних органов. Стероиды могут использоваться в качестве монотерапии или применяться комбинированно с колхицином или дапсоном. Кортикостероиды назначаются в минимальной дозировке, постепенно доза препарата увеличивается вплоть до достижения контроля над течением васкулита. Затем лечение подразумевает постепенное снижение дозы лекарства до минимальной эффективной.
  3. Если состояние пациента оценивается как тяжелое и диагностированы множественные поражения органов, лечение включает высокие дозировки кортикостероидов в сочетании со следующими медикаментами: микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.
  4. Лечение тяжелых форм васкулита может включать прием ритуксимаба, анакинры, канакинумаба. Как и НПВС, метотрексат может оказывать хороший лечебный эффект, а может провоцировать осложнение течения.
  5. Зуд не характерен для сосудистой патологииИногда заболевание хорошо отзывается на лечение, применяемое врачами у пациентов с диагнозом системная красная волчанка: преднизон (применяется в низкой дозировке), дапсон, гидроксихлорохин.
  6. Плазмаферез.
  7. Медикаментозное лечение может дополняться фитотерапией.

Выводы

Уртикарный васкулит – серьезная хроническая патология с непредсказуемым течением. Симптомы заболевания могут периодически возникать от 1 до 25 лет. При условии отсутствия серьезных поражений почек и легких смертность низкая.

Если васкулит развился как осложнение некоего фонового процесса, прогноз зависит от тяжести этого процесса. Потенциально смертельные осложнения: инфаркт миокарда, отек трахеи, нефротический синдром.

Adblock detector