Системная красная волчанка – симптомы (фото), лечение и прогноз

Симптомы системной красной волчанки, фото

Красная волчанка в настоящее время в медицинской литературе также обозначается такими названиями, как

. Наиболее употребителен и распространен для обозначения описываемой патологии термин “системная красная волчанка”. Однако, наряду с данным термином, в обиходе также очень часто используется его сокращенная форма – “красная волчанка”.

Термин “системно красная волчанка” является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия “системной красной волчанки”.

Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин – “системная красная волчанка”, поскольку редуцированная форма “красная волчанка” может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название “красная волчанка” традиционно используется для обозначения туберкулезакожи, который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков.

Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и “системная красная волчанка”, и просто “красная волчанка”. В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.

Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.

Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.

Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.

В настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:

  • Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
  • Частые заболевания бактериальными инфекциями;
  • Стрессы;
  • Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания, беременность, роды, менопауза);
  • Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
  • Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

Поскольку системная красная волчанка провоцируется при генетической предрасположенности вышеперечисленными различными по своей природе факторами, то данное заболевание считают полиэтиологическим, то есть имеющим не одну, а несколько причин. Причем для развития волчанки необходимо воздействие сразу нескольких причинных факторов, а не одного.

Лекарственные средства, являющиеся одним из причинных факторов волчанки, могут вызывать и собственно заболевание, и так называемый волчаночный синдром. При этом на практике наиболее часто фиксируется именно волчаночный синдром, который по своим клиническим проявлениям похож на красную волчанку, но не является заболеванием, и проходит после отмены вызвавшего его лекарственного препарата.

Но в редких случаях лекарства могут спровоцировать и развитие собственной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Причем перечень лекарств, способных провоцировать волчаночный синдром и собственно волчанку, совершенно одинаков. Так, среди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:

  • Амиодарон;
  • Аторвастатин;
  • Бупропион;
  • Вальпроевая кислота;
  • Вориконазол;
  • Гемфиброзил;
  • Гидантоин;
  • Гидралазин;
  • Гидрохлортиазид;
  • Глибурид;
  • Гризеофульвин;
  • Гуинидин;
  • Дилтиазем;
  • Доксициклин;
  • Доксорубицин;
  • Доцетаксел;
  • Изониазид;
  • Имиквимод;
  • Каптоприл;
  • Карбамазепин;
  • Ламотриджин;
  • Лансопразол;
  • Литий и соли лития;
  • Леупролид;
  • Ловастатин;
  • Метилдофа;
  • Мефенитоин;
  • Миноциклин;
  • Нитрофуран;
  • Оланзапин;
  • Омепразол;
  • Пеницилламин;
  • Практолол;
  • Прокаинамид;
  • Пропилтиоурацил;
  • Резерпин;
  • Рифампицин;
  • Сертралин;
  • Симвастатин;
  • Сульфасалазин;
  • Тетрациклин;
  • Тиотропия бромид;
  • Триметадион;
  • Фенилбутазон;
  • Фенитоин;
  • Фторурацил;
  • Хинидин;
  • Хлорпромазин;
  • Цефепим;
  • Циметидин;
  • Эзомепразол;
  • Этосуксимид;
  • Сульфаниламиды (Бисептол, Гросептол и др.);
  • Высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов).

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В – лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму.

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.

  • Усталость
  • Снижение веса
  • Температура
  • Снижение работоспособности
  • Быстрая утомляемость
  • Артрит – воспаление суставов
    • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
  • Остеопороз – снижение плотности кости
    • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
  • Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)
  • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
  • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
  • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
  • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
    • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
    • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой.

Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

  • Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом – тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

  • Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

  • Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
  • Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
  • Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
    • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
    • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
    • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

  • Системная красная волчанка.
  • Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
  • Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
  • Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
  • Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
  • Другие системные заболевания.
Симптомы системной красной волчанки

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз
Чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения на организм способствует развитию патологического процесса.
  1. Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
  2. Стрессовые ситуации.
  3. Эпизоды переохлаждения.
  4. Физические и психические перегрузки.
  5. Острая и хроническая вирусная инфекция (грипп, корь, краснуха, паротит, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
  6. ВИЧ и СПИД.
  7. Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
  8. Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
  9. Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Поражение суставов

Список сокращений

АЛТ – аланинаминотрансфераза

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

АСТ – аспартатаминотрансфераза

а-ДНК – антитела к нативной двухспиральной ДНК

АЗА – Азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

анти-Sm – антитела к антигену Смита

БЛМ – Белимумаб

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ВН – волчаночный нефрит

ГХ – Гидроксихлорокин

ГК – глюкокортикоиды

ГИБП – генно-инженерные биологические препараты

КЖ – качество жизни

6-МП – Метипреднизололон

МТ- Метотрексат

МФТ – Мофетила Микофенолат

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ПРЕД- Преднизолон

РКИ – рандомизированные клинические исследования

РТМ – Ритуксимаб

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СКВ – системная красная волчанка

ЦФ – Циклофосфан

ЦНС – центральная нервная система

ЭЭГ – электроэнцефалограмма

ACR – Американская Коллегия ревматологов

SLICC – Международное содружество клиник системной красной волчанки

С3С4 – фракции комплемента

а-КЛ – антитела к кардиолипину

IgG – иммуноглобулин Джи

IgM – иммуноглобулин М

IgA – иммуноглобулин А

SLEDAI2K – индекс активности СКВ

SELENA-SLEDAI – индекс активности СКВ

ИП SLICC – индекс повреждения, разработанный Международным содружеством клиник системной красной волчанки

ISNRPS – Классификация волчаночного нефрита Международной ассоциации нефрологов и нефропатологов (2003)

  1. Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol. 2004; 15(2): 241-50.
  2. Wilhelmus S, Alpers CE, Cook HT, et al. The Revisited Classification of GN in SLE at 10 Years: Time to Re-Evaluate Histopathologic Lesions. J Am Soc Nephrol. 2015; 26(12): 2938-46.
  3. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40:1725.
  4. Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64:2677–2686.
  5. Tunnicliffe DJ, Singh-Grewal D, Kim S, Craig JC, Tong A. Diagnosis, Monitoring, and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus: A Systematic Review of Clinical Practice Guidelines. Arthritis Care Res (Hoboken). 2015 Oct;67(10):1440-52.
  6. van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al., Treat-to-target in systemic lupus erythematosus: recommendations from an international task force. Ann Rheum Dis. 2014 Jun;73(6):958-67.
  7. Wallace DJ, Navarra S, Petri MA, Gallacher A et al., Safety profile of belimumab: pooled data from placebo-controlled phase 2 and 3 studies in patients with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2013 Feb;22(2):144-54.
  8. Ginzler EM, Wallace DJ, Merrill JT et al., Disease control and safety of belimumab plus standard therapy over 7 years in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2014 Feb;41(2):300-9.
  9. Petri M, Brodsky RA, Jones RJ, Gladstone D, Fillius M, Magder LS. High-dose cyclophosphamide versus monthly intravenous cyclophosphamide for systemic lupus erythematosus: a prospective randomized trial. Arthritis Rheum. 2010 May;62(5):1487-93.
  10. Chan TM, Tse KC, Tang CS, Mok MY, Li FK; Hong Kong Nephrology Study Group. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol. 2005 Apr;16(4):1076-84.
  11. Wilhelmus S, Bajema IM, Bertsias GK et al., Lupus nephritis management guidelines compared. Nephrol Dial Transplant. 2016 Jun;31(6):904-13
  12. Smyth A, Oliveira GH, Lahr BD et al., A systematic review and meta-analysis of pregnancy outcomes in patients with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(11):2060–8.
  13. Pamfil C, Fanouriakis A, Damian L, Rinzis M, Sidiropoulos P, et al., EULAR recommendations for neuropsychiatric systemic lupus erythematosus vs usual care: results from two European centres. Rheumatology (Oxford). 2015;54(7):1270-8.
  14. Schulz SW, Shenin M, Mehta A, et al., Initial presentation of acute transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: demographics, diagnosis, management and comparison to idiopathic cases. Rheumatol Int. 2012;32:2623-7.
  15. Haija AJ, Schulz SW. The role and effect of complementary and alternative medicine in systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2011 Feb;37(1):47-62.
  16. Chi-Ching Chang, Yu-Sheng Chang, Wei-Sheng Chen, Yi-Hsuan Chen, Jin-Hua Chen. Effects of annual influenza vaccination on morbidity and mortality in patients with Systemic Lupus Erythematosus: A Nationwide Cohort Study. Sci Rep. 2016; 6: 37817.
  17. Yun H, Yang S, Chen L et al., Risk of Herpes Zoster in Autoimmune and Inflammatory Diseases: Implications for Vaccination. Arthritis Rheumatol. 2016 Sep;68(9):2328-37.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Диагностические признаки волчанки:

  • скулистая часть покрывается красненькими высыпаниями в виде «бабочки»;
  • дисковидное высыпание;
  • сильная восприимчивость к солнечному свету на короткий интервал времени;
  • язвы во рту;
  • воспаление, припухлости суставов;
  • резкие, беспочвенные психозы и судороги;
  • понижение клеток крови;
  • воспаление почек, серозной оболочки легких;
  • нарушения иммунной системы.

По этим признакам врач-ревматолог сможет отличить СКВ от иных болезней с аналогичными признаками. Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента хотя бы 5 указанных признаков.

Врач должен уделить внимание состоянию больного, а именно заметить его слабость, снижение аппетита, болевые ощущения в области живота, диарею. Поэтому, пациенту следует рассказать врачу обо всех болевых ощущениях и изменениях в организме.

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции (см. симптомы ВИЧ инфекции – миф или реальность) и пр.

1. Общий анализ крови.

При этом анализе определяют содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина. При волчанке может обнаруживаться анемия. Низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов также может говорить о волчанке.

2. Определение показателя СОЭ.

ПОДРОБНОСТИ:   Красное воспаленное горло у ребенка чем лечить

Скорость оседания эритроцитов определяется тем, насколько быстро эритроциты вашей крови оседают в подготовленном образце крови на дно пробирки. СОЭ измеряется в миллиметрах в час (мм/ч). Быстрая скорость оседания эритроцитов может говорить о воспалении, в том числе об аутоиммунном, как при волчанке.

3. Оценка функций печени и почек.

Анализы крови могут показать, насколько хорошо работают ваши почки и печень. Это определяется по содержанию в крови печеночных ферментов и уровню токсичных веществ, с которыми должны справляться почки. Волчанка может поражать и печень, и почки.

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

4. Анализы мочи.

В вашем образце мочи могут выявить повышенное содержание белка или красных кровяных телец. Это свидетельствует о поражении почек, которое может наблюдаться при волчанке.

5. Анализ на АНА.

Антинуклеарные антитела (АНА) – это особые протеины, которые вырабатываются иммунной системой. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку, хотя это может быть и при других заболеваниях. Если ваш тест на АНА будет положителен, врач может назначить вам другие анализы.

6. Рентген грудной клетки.

Получение изображения грудной клетки помогает обнаружить воспаление или жидкость в легких. Это может быть признаком волчанки или других заболеваний, которые поражают легкие.

7. Эхокардиография.

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это метод, использующий звуковые волны, чтобы получить изображение бьющегося сердца в реальном времени. ЭхоКГ может выявить проблемы с сердечными клапанами и многое другое.

8. Биопсия.

Биопсия, взятие образца органа для анализов, широко применяется в диагностике разных болезней. Волчанка часто поражает почки, поэтому врач может назначить биопсию ваших почек. Эта процедура проводится с помощью длинной иглы после предварительного обезболивания, поэтому переживать не о чем. Полученный кусочек ткани поможет выявить причину вашей болезни.

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз –

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

  1. Артрит
Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
  1. Дискоидные высыпания
Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
  1. Поражение слизистых
Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
  1. Фотосенсибилизация
Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
  1. Сыпь на спинке носа и щеках
Специфическая сыпь в форме бабочки
  1. Поражение почек
Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
  1. Поражение серозных оболочек
Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе.
Перикардит – воспаление сердечной оболочки
  1. Поражение ЦНС
Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
  1. Изменения со стороны системы крови
  • Гемолитическая анемия
  • Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
  • Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
  • Снижение тромбоцитов менее 150 ·109
  1. Изменения со стороны иммунной системы
  • Измененное количество антител анти – ДНК
  • Наличие кардиолипиновых антител
  • Антинуклеарные антитела анти- Sm
  1. Повышение количества специфических антител
Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления Описание Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. 8
Психозы Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. 8
Органические изменения в головном мозге Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. 8
Нарушения со стороны глаз Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. 8
Поражение черепно-мозговых нервов Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.  
Головная боль Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики 8
Нарушение кровообращения головного мозга Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза 8
Васкулиты-(поражение сосудов) Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах 8
Артриты-(воспаление суставов) Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. 4
Миозиты-(воспаление скелетных мышц) Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований 4
Цилиндры в моче Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные 4
Эритроциты в моче Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии 4
Белок в моче Больше 150 мг в день 4
Лейкоциты в моче Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции 4
Кожные повреждения Повреждения воспалительного характера 2
Выпадение волос Увеличение очагов или полное выпадение волос 2
Язвы слизистых Язвы на слизистых оболочка и на носу 2
Плеврит-(воспаление оболочек легких) Боль в грудной клетке, утолщение плевры 2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца) Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ 2
Снижение комплимента Снижение С3 или С4 2
АнтиДНК Положительно 2
Температура Более 38 градусов С, исключая инфекции 1
Снижение тромбоцитов в крови Менее 150 ·109/л, исключая медикаменты 1
Снижение лейкоцитов Менее 4,0·109/л, исключая медикаменты 1
  • Легкая активность: 1-5 балла
  • Умеренная активность: 6-10 баллов
  • Высокая активность: 11-20 баллов
  • Очень высокая активность: более 20 баллов
  1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
  2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
  3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
  4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
  5.  Антикардиолипин – антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
  6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.
  • Маркеры воспаления
    • СОЭ – повышена
    • С – реактивный белок, повышен
  • Уровень комплимента снижен
    • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
    • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.
  • Рекомендуется обязательное исследование Антиядерных антител (АНФ) , антител к нативной двухспиральной ДНК (a-DNA), антител к антигену Смита (a-Sm)- основных диагностических лабораторных биомаркеры СКВ . Эти показатели, входят в число классификационных критерием СКВ (ACR/SLICC, 1997,2012), и могут отражать активность болезни.[3,4]
  • Рекомендуется проведение рентгенологического исследования суставов при наличии соответствующих жалоб пациента или при наличии артритов.[5]
  • Рекомендуется для уточнения диагноза СКВ, в случае наличия клинических и лабораторных признаков поражения почек проводить биопсию почек

Термины и определения

Клиническая ремиссия – отсутствие признаков активного поражения внутренних органов при сохранении лабораторной активности (незначительное повышение уровня антител к ДНК и /или снижении фракций С3, С4 компонентов комплемента)

Полная ремиссия СКВ в течение 5 лет – отсутствие клинической, лабораторной активности и необходимости назначения ГК и иммунодепрессантов. Допускается назначение гидроксихлорокина.

Противоревматические препараты – противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты с различной структурой, фармакологическими характеристиками и механизмами действия, использующиеся для лечения СКВ и других ревматических заболеваний.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — группа синтетических лекарственных средств, обладающих симптоматическим обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами, связанными в первую очередь с ингибицией активности циклооксигены – фермента, регулирующего синтез простагландинов.

Глюкокортикоиды (ГК) – синтетические стероидные гормоны, обладающие естественной противовоспалительной активностью.

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование заболевания.

Антиядерные антитела (АНФ) – преимущественно IgG изотипов – гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. Они являются маркером аутоиммунных заболеваний и определяются для их диагностики, оценки активности и контроля за их лечением.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением, поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в течение нескольких месяцев или лет со стойкими или наоборот быстро меняющимися клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и обострений.

Прогноз и профилактика

Проявляющиеся при волчанке симптомы напрямую зависят от того, какие органы ею поражены, а также от того, какая степень повреждения для них характерна на конкретный момент их проявления. Рассмотрим основные из этих симптомов.

  • Слабость. Едва ли не все пациенты с диагнозом волчанка утверждают, что им приходится испытывать усталость в различной степени ее проявления. И даже если речь идет о слабой волчанке, симптомы ее вносят значительные коррективы в привычный для больного образ жизни, мешая активной деятельности и занятиям спортом. Если усталость отмечается достаточно сильная в своем проявлении, то здесь уже речь идет о ней как о признаке, указывающем на скорое обострение симптомов.
  • Боли в мускулах, в суставах. Большинству пациентов, которым поставлен диагноз волчанка, приходится время от времени испытывать боль, возникающую в суставах (то есть артрит). При этом порядка свыше 70% из общего их числа утверждает, что возникающая в мускулах боль была первым проявлением заболевания. Что касается суставов, то они могут подвергаться покраснению, также они немного опухают и теплеют. Некоторые из случаев указывают на ощущение неподвижности в утреннее время суток. При волчанке артрит преимущественно возникает в запястьях, а также в руках, коленях, щиколотках и локтях.
  • Кожные заболевания. Преимущественное большинство больных волчанкой сталкивается также с появлением кожной сыпи. Системная красная волчанка, симптомы которой указывают на возможную причастность к данному заболеванию, именно за счет этого проявления позволяют диагностировать заболевание. На переносице и на щеках, помимо характерной сыпи, нередко появляются красные болезненные пятна в области рук, спины, шеи, на губах и даже во рту. Также сыпь может быть фиолетовой бугристой или красной и сухой, все также сосредотачиваясь в области лица, кожи головы, шеи, груди и рук.
  • Повышенная чувствительность к воздействию света. В частности ультрафиолет (солярий, солнце) способствует обострению сыпи, параллельно провоцируя и обострение остальных симптомов, характерных для волчанки. Особенно чувствительны к подобному воздействию ультрафиолета люди светловолосые и белокожие.
  • Нарушения в работе нервной системы. Достаточно часто волчанку сопровождают заболевания, связанные с работой нервной системы. Сюда в частности относятся головные боли и депрессии, тревоги и т.д. Актуальным, хотя и менее распространенным проявлением отмечается ухудшение памяти.
  • Различные заболевания сердца. Многие из пациентов, страдающих от волчанки, также сталкиваются и с данного типа заболеваниями. Так, нередко возникает воспаление в области околосердечной сумки (иначе определяемое как перикардит). Это, в свою очередь, может спровоцировать появление острой боли по центру левой части грудной клетки. Далее такая боль может распространиться спине и шее, а также к плечам и к рукам.
  • Психические расстройства. Волчанка также сопровождается и психическими расстройствами, к примеру, они могут заключаться в постоянном и немотивированном чувстве тревоги или же выражаться в виде депрессии. Вызываются эти симптомы, как самим заболеванием, так и препаратами против него, также свою роль в их появлении играют стрессы, сопровождающие множество различных хронических заболеваний.
  • Изменение температуры. Нередко волчанка проявляется с таким одним из своих симптомов, как невысокая температура, что также в некоторых случаях позволяет диагностировать данное заболевание.
  • Изменение веса. Обострения волчанки, как правило, сопровождаются стремительной потерей веса.
  • Потеря волос. Выпадение волос в случае с волчанкой является проявлением временного характера. Выпадение происходит либо небольшими клочками, либо равномерно вдоль всей головы.
  • Воспаление лимфоузлов. При обострении свойственных волчанке симптомов пациенты зачастую сталкиваются с опуханием лимфоузлов.
  • Феномен Рейно (или виброболезнь). Данное заболевание в некоторых случаях сопутствует волчанке, при этом поражению подвергаются малые сосуды, вдоль которых осуществляется поступление крови к мягким тканям и к коже под ними в области пальцев ног и рук. За счет этого процесса они приобретают белый, красный или голубоватый оттенок. Кроме того, пораженные участки испытывают онемение и покалывание с одновременным повышением их температуры.
  • Воспалительные процессы в кровяных сосудах кожи (или кожный васкулит). Красная волчанка, симптомы которой мы перечислили, также может сопровождаться воспалением кровеносных сосудов и их кровоточением, что, в свою очередь, провоцирует образование красных или голубых пятен различных размеров по коже, а также в ногтевых пластинах.
  • Опухание ступней, ладоней. Некоторые пациенты при волчанке сталкиваются с заболеванием почек, ею спровоцированным. Это становится препятствием для выведения из организма жидкости. Соответственно, накапливание избытка жидкости может привести к опуханию ступней и ладоней.
  • Анемия. Анемия, как, возможно, вам известно – это состояние, характеризующееся понижением количества в кровяных клетках гемоглобина, за счет которого производится транспортировка кислорода. Многие люди, у которых имеются те или иные хронические заболевания, сталкиваются со временем с анемией, что вызывается, соответственно, понижением уровня красных кровяных клеток.

По этой причине назначается терапия с использованием стволовых клеток. Заключается она в их заборе у пациента, после чего проводится терапия, направленная на подавление иммунной системы, что полностью ее разрушает. Далее, чтобы восстановить иммунную систему, осуществляется ввод в кровяное русло стволовых клеток, которые ранее были изъяты.

Что касается диагностирования заболевания, то в случае возникновения тех или иных перечисленных симптомов при подозрении на него следует обратиться к ревматологу.

Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).

Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:

  • вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
  • нарушение обменных процессов;
  • генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
  • выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
  • гормональные изменения организма;
  • кариес и другие инфекции хронического течения;
  • вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
  • гайморит;
  • нейроэндокринные заболевания;
  • частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
  • режимами;
  • туберкулез;
  • инсоляция.

Системная красная волчанка фото эритемы

Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.

Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

  • Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Вид/признак Симптомы Особенности
Системная красная волчанка (классический вариант) Мигрень, лихорадка, боль в области почек, недомогание, спазмы в разных частях тела. Заболевание быстро прогрессирует из-за поражения любого органа или системы в организме.
Дисковидная волчанка Утолщение эпидермиса, появление бляшек и рубцов, поражение слизистой рта и носа. Одно из распространенных заболеваний этого вида: эритема Биетта, моментально развивающаяся и глубоко поражающая кожу.
Неонатальная волчанка Проблемы с печенью, пороки сердца, нарушения в работе кровеносной и иммунной системы. Чаще всего появляется у новорожденных детей. Но эта форма болезни редкая и при соблюдении мер профилактики ее удастся избежать.
Красная волчанка, вызванная приемом лекарств Все симптомы СКВ. Болезнь проходит после прекращения приема препарата, который ее вызвал (без дополнительного вмешательства). Препараты, которые приводят к развитию заболевания: противосудорожные, антиаритмические, воздействующие на артерии.
ПОДРОБНОСТИ:   Афтозный стоматит как лечить у детей и взрослых народные средства

У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

1. Минимальная степень. Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.

2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.

3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.

  • повышение температуры неясного происхождения;
  • мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
  • боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
  • частая диарея;
  • нервозность, раздражительность, нарушение сна;
  • подавленность.
  • Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
  • Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.
  • Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
  • Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают болеть суставы, ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
  • Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, синдром Рейно), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Кожный синдром

  1. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
  2. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
  3. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
  4. Язвочки в полости рта.
  5. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
  6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
  7. Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
  8. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
  9. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
  10. Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на сифилис, средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
  11. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.
  • лихорадка до 39-39 С
  • слабость
  • утомляемость
  • болезненность суставов

Приложение В. Информация для пациентов

  1. Амбулаторно-поликлиническая форма оказания медицинской помощи больным СКВ применяется при следующих условиях: у пациентов, находящихся в ремиссии, с низкой или средней степенью активности, в случаях с хроническим течением без угрозы развития полиорганной недостаточности, почечной недостаточности иили поражением ЦНС (судорожный синдром, психоз, поперечный миелит и т.д.). На данном этапе мониторинг (визиты) осуществляются не реже 1 раза в 3 месяца, с определением активности, выявления риска развития органных повреждений, токсичности лечения. При необходимости проводится коррекция терапии.
  2. Стационарная форма оказания медицинской помощи больным СКВ применяется при следующих условиях: высокая степень активности, поражение жизненно-важных органов – почек (активный волчаночный нефрит), ЦНС (судорожный синдром, психоз, поперечный миелит, полинейропатия, неврит зрительного нерва), суставов (полиартрит), кожи и слизистых оболочек (поражение более 18% поверхности тела), легких (пневмонит, экссудативный плеврит), сердца (эндо-мио кардит), гематологическими нарушениями (тромбоцитопения ? 100.000, анемия Нв? 90 гл, лейкопения ? 2000). На этом этапе проводится интенсифицированная терапия с применением высоких доз ГК, цитостатиков, а при необходимости ГИБП, плазмафереза, инфузий ВВИГ.

Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных СКВ

Факторы риска неблагоприятных исходов у больных СКВ:

  • развитие заболевания в подростковом возрасте
  • мужской пол
  • острое течение
  • высокая активность
  • развитие нефрита в первые 3-6 месяцев от начала болезни
  • прогрессирующая почечная недостаточность
  • поражение ЦНС
  • тромбоцитопения
  • коморбидные заболевания (инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов)
  • наличие более 2-х необратимых органных повреждений
  • беременность

Модели пациента

  1. СКВ (МКБ-10 32.0), возрастная категория: любая, стадия, фаза заболевания: ремиссия: отсутствие клинических признаков активности болезни, отсутствие иммунологических маркеров активности (нормальный уровень анти-ДНК, нормальный уровень комплемента С3С4), отсутствует лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Осложнения – нет. Статификационный риск – низкий. Вид, форма и условия оказания медицинской помощи: амбулаторно-поликлинический, мониторинг активности, токсичности лечения, развития осложнений, коморбидных заболеваний, визиты к ревматологу 1 раз в 3 месяца.
  2. СКВ (МКБ-10 32.0), возрастная категория любая, фаза, стадия заболевания: низкая, средняя степень активности. Выявляется умеренная лабораторная активность: анти-ДНК от 30 до 100 ед, фракции комплемента в норме, анемия до 10-15% ниже нормы. Отсутствует лейкопения, тромбоцитопения. Нет признаков поражения почек, ЦНС, легких, сердечно-сосудистой системы. Присутствует хронический артрит, артралгии, эритематозное поражение кожи. Осложнения: гиперкортицизм, трофические нарушения. Стратификационный риск – средний (нет поражения органов мишеней, есть один фактор риска и более: развитие аваскулярных некрозов костей, атеросклероз). Вид, форма и условия оказания медицинской помощи: амбулаторно-поликлинический, мониторинг активности, токсичности лечения, развития осложнений, коморбидных заболеваний, визиты к ревматологу 1 раз в 3 месяца. 1 раз в 6 месяцев консультация кардиолога. 1 раз в год рентгенография крупных суставов.
  3. СКВ (МКБ-10 32.0), возрастная категория любая, фаза, стадия заболевания высокая степень активности. Выявляется высокая лабораторная активность: анти-ДНК более 100 ед, фракции комплемента С3С4 снижены, анемия более 15% ниже нормы. Лейкопения, тромбоцитопения (менее 100.000). Нефрит, поражение ЦНС, легких (пневмонит), сердечно-сосудистой системы (мио-эндо-перикардит). Присутствует хронический артриполиартралгии, эритематозное поражение кожи более 18% поверхности тела. Язвенно-некротический васкулит. Поражение слизистых оболочек (стоматит, энантема). Осложнения: почечная недостаточность, инсульт, тромбоз, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Стратификационный риск – высокий (есть поражения органов мишеней, есть нарушение функции почек, артериальная гипертония, нейропатия, когнитивные нарушения, кровотечения и тромбозы). Вид, форма и условия оказания медицинской помощи: стационарная. Проведение высокодозной патогенетической терапии ГК и цитостатиками, ГИБП)

Вакцинация

Рекомендуется пациентам с СКВ получающим ГИБП и БПВП проводить вакцинацию:

  • Вакцинация (инактивированные вакцины) против инфекции вирусом гриппа и пневмококковой инфекции
  • Вакцинация против инфекции вирусом опоясывающего герпеса (herpes zoster) рекомендуется пациентам, старше 60 лет
  • Вакцинация живыми вакцинами (корь, краснуха, паротит, полиомиелит, ротавирусы, желтая лихорадка и др.)  на фоне лечения ГИБП противопоказана.

Уровень достоверности 2b,убедительности рекомендаций B [16,17]

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

Что такое СКВ?

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf» означает волк и «эритематозус» – красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков.

Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г.

был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям.

Аутоиммунное заболевание – это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма.

Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям, как, впрочем, и подавляющее большинство хронических болезней. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь, более половины женщин с диагнозом СКВ имеют одного или даже нескольких здоровых детей.

Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми обострениями и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. При соблюдении рекомендаций опытного ревматолога, тщательном и регулярном наблюдении врачом даже при отсутствии обострения – продолжительность жизни пациентов с СКВ мало отличается от популяционной!

Причины, факторы риска

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей.

Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма.

Приложение В. Информация для пациентов

Острая форма характеризуется:

  • резким началом, когда больной может назвать определенный день;
  • высокой температурой, ознобом;
  • полиартритом;
  • сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
  • цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

  • общие симптомы красной волчанки;
  • болезненность и отечность мелких суставов;
  • артриты с рецидивами;
  • кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
  • фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

  1. Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
  2. Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов — митрального, аортального, трехстворчатого.
  3. Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
  4. Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией — миозиты.
  5. Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
  6. Лимфаденопатия — патологическое увеличение лимфоузлов.
  7. Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме васкулита или атипичной пневмонии).
  8. Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
  9. Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
  10. Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали

1.Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2.Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

  • Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
  • антиаритмическое средство – Новокаинамид;
  • сульфаниламиды: Бисептол и другие;
  • противотуберкулезный препарат Изониазид;
  • оральные контрацептивы;
  • препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки

, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон).

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3.Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки.

4.Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

  • изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
  • врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
  • недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
  • выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5.Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка. Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

ПОДРОБНОСТИ:   Шум и звон в ушах и в голове (тиннитус): причины и лечение в домашних условиях и традиционное

Модели пациента

Вакцинация

Что такое СКВ?

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания.

Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках, и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание.

Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики.

Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Лечение

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки – часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц.

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы.

Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами.

Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. В последние годы большие надежды связаны с применением т.н. генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП), в терапии СКВ с успехом используется Ритуксимаб и Белимумаб, применение которых сокращает срок достижения ремиссии и позволяет значительно уменьшить дозу гормонов.

Берегитесь ярких солнечных лучей! Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам (фоточувствительность). Пребывание на солнце даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам.

Гиперпродукция антинуклеарных антител (АНА) при СКВ обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, возникающей в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов. При СКВ наблюдается нарушение как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина-2.В результате взаимодействия антигенов и антител с участием от­дельных компонентов комплемента (С1, С3, С4) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). ЦИК обладают высокой антигенной активностью. Они откладываются в различных органах и тканях, в основном в микроциркуляторном русле.

Под влиянием иммунных комплексов происходит освобождение лизосомальных ферментов, которые повреждают различные органы и ткани. В поврежденных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к деструкции соединительной ткани. Продукты этой деструкции являются новыми антигенами, к которым образуются новые антитела.

Весь этот процесс вновь повторяется в виде замкнутого круга, обеспечивая хронический характер заболевания. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма. Семейная распространенность СКВ во много раз выше популяционной, конкордантность монозиготных близнецов достигает 50%, а содержание антиядерных антител и гипергаммаглобулинемия выявляется более чем у 2/3 больных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных антигенов гистосовместимости – HLA и СКВ. При СКВ чаще, чем в контроле, встречались антигены HLA All, В7, В35, а также DR2 и DR3. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и специальным исследованием гормонального профиля.

У мужчин с СКВ обнаруже­но снижение тестостерона и относительное повышение эстрадиола. В эксперименте у мышей введение мужских гормонов подавляло аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливало. Экспериментальные модели системной К. в.— болезнь новозеландских мышей (NZB, NZW и их гибридов NZB/NZW F1) и собак особых генетических линий (canine lupus) — подтверждают высказанные выше положения, поскольку эти модели, безусловно, характеризуются генетическим предрасположением, дисбалансом в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Системная красная волчанка (M32)

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка

M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

M32.8 Другие формы системной красной волчанки

M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

 Классификационные критерии СКВ (ACR, 1997)

1.Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.

2.Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.

3.Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.

4.Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

5.Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот),

перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).

персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).

судороги,

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).

гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,

лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),

тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).

1.а-ДНК,

2.анти-Sm,

Типичные проявления системной красной волчанки

3.анти-КЛ,

4.положительный тест на волчаночный антикоагулянт,

5.стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.

11.Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

ИТОГО: |__|__| из 11 критериев

Классификационные критерии СКВ (SLICC,2012г.)

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1

Острое, активное поражение кожи:

 

q

Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)

 

q

Буллезные высыпания

 

q

Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ

 

q

Макулопапулезная сыпь

 

q

Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на

   

солнечный свет

 

q

Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или

   

круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования

   

рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)

2

Хроническая кожная волчанка:

 
 

q

Классическая дискоидная сыпь

   

q

Локализованная (выше шеи)

   

q

Генерализованная (выше и ниже шеи)

 

q

Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи

 
 

q

Панникулит

 
 

q

Поражение слизистых

 
 

q

Отечные эритематозные бляшки на туловище

 
 

q

Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением

 
   

кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)

 
 

q

Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap

 

3

Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ? инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)

   
 

q

Ротовой полости

 
   

q

Неба

   

q

Щек

   

q

Языка

 

q

Носовой полости

 

4

Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(В отсутствии следующих причинтаких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная )

   

5

Артрит:

   
 

q

Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом

 
 

q

Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут

 

6

Серозит:

   
 

q

Типичный плеврит в течении более чем 1 дня

 
   

q

Или Плевральный выпот

   

q

Или шум трения плевры

 

q

Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня

 
   

q

Или Перикардиальный выпот

   

q

Или шум трения перикарда

   

q

Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)

7

Поражение почек:

   
 

q

Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа

 
 

q

Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более

 

8

Нейропсихические поражения:

   
 

q

Эпилептический приступ

 
 

q

Психоз

 
 

q

Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)

 
 

q

Миелит

 
 

q

Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)

 
 

q

Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)

 

9

Гемолитическая анемия:

   

10

q

Лейкопения (<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)

 
 

q

Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)

 

11

Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

   

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

     

1

ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории

   

2

Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA)

   

3

Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm

   

4

Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:

   
 

q

Положительный волчаночный антикоагулянт

 
 

q

Ложно положительная реакция Вассермана

 
 

q

Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)

 
 

q

Положительный результат теста на анти-?2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM)

 

5

Низкий комлемент

   
   

Низкий С3

 
   

Низкий С4

 
   

Низкий СH50

 

6

Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

   

Заразна ли красная волчанка?

Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка

, контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

Факторы риска развития системной красной волчанки

Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

Нет, системная красная волчанка не заразна, поскольку не передается от человека к человеку и не обладает инфекционной природой. Это означает, что заразиться волчанкой, общаясь и вступая в тесные контакты (в том числе половые) с человеком, страдающим данным заболеванием, невозможно.

Красная волчанка может развиться только у человека, имеющего к ней предрасположенность на генетическом уровне. Причем и в этом случае волчанка развивается не сразу, а под воздействием факторов, способных спровоцировать активизацию “спящих” вредных генов.

2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы больных разнообразны, но чаще всего они жалуются на боли в суставах, лихорадку, нарушение аппетита, сна, усиленного выпадения волос. Как правило, СКВ начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, повышения температуры, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», полисерозитом, нефритом и др.

Симптомы системной красной волчанки

Большое значение в анамнезе имеет наличие недавней беременности, родов, интенсивной инсоляции, стресса, инфекционного заболевания, наличие СКВ или другого аутоиммунного ревматического заболевания у родственников. У детей и подростков СКВ часто дебютирует с поражения ЦНС – депрессия, повышенная возбудимость, упорные головные боли.

При развитии плеврита, диафрагматита характерны жалобы на боли в грудной клетке ассоциированные с дыханием. При поражении почек – отеки, снижение диуреза, жажда, сухость кожи. При поражении ЦНС – нарушение настроения, памяти, упорные головные боли, нарушение зрения, парестезии. При поражении спинного мозга – параличи, нарушение функции тазовых органов.

Волчаночный нефрит

ВН определяется в соответствии с критериями ACR:

  • персистирующая протеинурия > 0,5 гдень,
  • иили: 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров при отсутствии инфекции мочевых путей
  • дополнительно: данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита

2.2 Физикальное обследование

Поражение кожи – эритема локализованная в области верхних скул, переносицы, верхней трети груди, на шее, буллезные высыпания, фотосенсибилизация, подострая кожная волчанка, волчанка обморожения, Гатчинсона (кончики пальцев, ушные раковины, пятки, икры, кончик носа), панникулит.

Поражение суставов – неэрозивный артрит (синдром Жакку)

Алопеция – очаговое или диффузное выпадение волос

Поражение сосудов, васкулит – капилляриты, синдром Рейно, сетчатый ливедо

Системная красная волчанка - симптомы (фото), лечение и прогноз

Поражение слизистых оболочек полости рта – стоматит, язвы, энантема твердого и мягкого неба.

3.3. Образовательные программы

Образовательные программы, направленное на поддержание трудоспособности и функционального статуса, помогающие справиться с болью и снизить инвалидность являются дополнительным компонентом комплексного ведения СКВ.

На ранней стадии СКВ должны быть определены сроки и формат обучения, исходя из индивидуальных потребностей больного. Обучение должно проходить в разные периоды течения заболевания и быть основанным на когнитивно-поведенческой модели.

Рекомендованы индивидуально ориентированные образовательные программы, разработанные в соответствии с потребностями пациента. Больного необходимо обеспечить информацией о заболевании, принципах терапии и исходах, физической активности в повседневной жизнедеятельности. Необходима поддержка со стороны пациентстких организаций и обучение основным принципам самоуправления заболеванием с момента постановки диагноза.

Образовательные программы повышают уровень знаний о СКВ, «самоэффективность», социальную адаптацию, возможность самоконтроля над заболеванием, приверженность к медикаментозной терапии.

Adblock detector