Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

Признаки системной красной волчанки

Красная волчанка в настоящее время в медицинской литературе также обозначается такими названиями, как

. Наиболее употребителен и распространен для обозначения описываемой патологии термин “системная красная волчанка”. Однако, наряду с данным термином, в обиходе также очень часто используется его сокращенная форма – “красная волчанка”.

Термин “системно красная волчанка” является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия “системной красной волчанки”.

Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин – “системная красная волчанка”, поскольку редуцированная форма “красная волчанка” может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название “красная волчанка” традиционно используется для обозначения туберкулезакожи, который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков.

Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и “системная красная волчанка”, и просто “красная волчанка”. В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.

Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии.

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон.

Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

  • Бетаметазон – 0,60 мг;
  • Гидрокортизон – 20 мг;
  • Дексаметазон – 0,75 мг;
  • Дефлазакорт – 6 мг;
  • Кортизон – 25 мг;
  • Метилпреднизолон – 4 мг;
  • Параметазон – 2 мг;
  • Преднизон – 5 мг;
  • Триамцинолон – 4 мг;
  • Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений

принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражениемкожии суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некрозаопухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

В настоящее время для лечения красной волчанки применяют следующие группы лекарственных препаратов:

  • Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гидрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Триамцинолон, Флурпреднизолон);
  • Цитостатические иммунодепрессанты (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Циклоспорин);
  • Противомалярийные препараты – производные аминохинолина (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
  • Блокаторы ФНО альфа (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт);
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Нимесулид, Кетанов и др.);
  • Антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота, Курантил и др.);
  • Антикоагулянты (гепарин).

Основное лечение волчанки проводит ревматолог, иммунолог или

, пульмонологи,

и т.д. Таким образом, для лечения волчанки придется обращаться к врачам различных специальностей, совместные усилия которых позволят достичь стойкой ремиссии и обеспечить нормальное функционирование всех органов.

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

  • сыпь в форме бабочки на щеках и носу

  • лихорадка

  • головная, мышечная, суставная боль

  • припухание суставов

  • боль в груди при глубоком вдохе

  • хроническая усталость

  • отеки ног, рук, вокруг глаз

  • бледность/синева/багровость кожи на холоде или при стрессе

  • нарушение аппетита, сна

  • потеря веса

  • выпадение волос

  • деформация и ломкость ногтей

  • язвы во рту и носу

  • повышенная чувствительность к солнцу

  • депрессия

Описание

Волчанка – включает в свое определение группу заболеваний, которые характеризуются поражением соединительной ткани вследствие аутоиммунного процесса.

Наиболее встречаемым представителем данной группы заболеваний является системная красная волчанка (СКВ). Это достаточно тяжелое заболевание, при котором происходит сдвиг в иммунной системе, вследствие чего собственные клетки организма воспринимаются как чужеродные. В результате этого происходит выработка антител к здоровым клеткам организма.

ПОДРОБНОСТИ:   Выпадение волос у мужчин: причины и лечение

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

СКВ может диагностироваться в любом возрасте: как у детей, так и у взрослых. Но чаще встречается у взрослых, причем около 90% пациентов составляют женщины. СКВ наиболее распространена среди представителей негроидной и монголоидной расы.

Точная причина заболевания до сих пор неизвестна. Однако существуют предположения, что способствовать развитию СКВ могут:

  • генетическая предрасположенность (в том случае, если у кого-то из близких родственников имеется данное заболевание);
  • вирусная инфекция (у большинства пациентов, страдающих СКВ, найдены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что способствовало развитию теории о вирусной этиологии. Кроме этого, выделяют в качестве источника заболевания такие вирусы, как ВИЧ, вирус простого герпеса, цитомегаловирус);
  • длительный психоэмоциональный стресс, физические и умственные перегрузки, частые эпизоды переохлаждения организма, избыточное воздействие на тело человека солнечных лучей;
  • некоторые лекарственные препараты способны вызвать волчаночноподобный синдром (например, прокаинамид, метилдопа, атенолол, изониазид, тетрациклин и др.). Это так называемая лекарственная волчанка, которая похожа по симптомам на СКВ, но имеет обратимый характер. Возникает как побочное действие лекарственного средства и регрессирует после его отмены, поэтому назначение специфического лечения не требуется.

Выделяют следующие виды течения заболевания:

  • Острое. В таком случае человек с точностью может сказать, когда у него появились характерные симптомы СКВ. Без грамотно подобранного лечения острое течение заболевания за короткий срок (приблизительно 6 месяцев) приведет к развитию серьезных осложнений;
  • Подострое. Наиболее распространенный вариант течения заболевания. В этом случае болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом наблюдается вовлечение в процесс новых органов;
  • Хроническое. Самое благоприятное течение по прогнозам, так как длительное время в период обострений заболевания не происходит вовлечение в процесс новых органов.

Причины волчанки

Однозначного ответа на вопрос о том, что вызывает волчанку, нет. Но от болезни не застрахован никто. Врачи считают, что на ее развитие влияют окружающая среда, гормональные факторы, стресс, инфекции, состояние микрофлоры кишечника, генетика. Так, например, в зоне риска оказалась певица Леди Гага, чья тетя умерла от осложнений волчанки в 19 лет.

Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.

Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.

Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.

То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

В настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:

  • Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
  • Частые заболевания бактериальными инфекциями;
  • Стрессы;
  • Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания, беременность, роды, менопауза);
  • Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
  • Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

Поскольку системная красная волчанка провоцируется при генетической предрасположенности вышеперечисленными различными по своей природе факторами, то данное заболевание считают полиэтиологическим, то есть имеющим не одну, а несколько причин. Причем для развития волчанки необходимо воздействие сразу нескольких причинных факторов, а не одного.

Лекарственные средства, являющиеся одним из причинных факторов волчанки, могут вызывать и собственно заболевание, и так называемый волчаночный синдром. При этом на практике наиболее часто фиксируется именно волчаночный синдром, который по своим клиническим проявлениям похож на красную волчанку, но не является заболеванием, и проходит после отмены вызвавшего его лекарственного препарата.

Но в редких случаях лекарства могут спровоцировать и развитие собственной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Причем перечень лекарств, способных провоцировать волчаночный синдром и собственно волчанку, совершенно одинаков. Так, среди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:

  • Амиодарон;
  • Аторвастатин;
  • Бупропион;
  • Вальпроевая кислота;
  • Вориконазол;
  • Гемфиброзил;
  • Гидантоин;
  • Гидралазин;
  • Гидрохлортиазид;
  • Глибурид;
  • Гризеофульвин;
  • Гуинидин;
  • Дилтиазем;
  • Доксициклин;
  • Доксорубицин;
  • Доцетаксел;
  • Изониазид;
  • Имиквимод;
  • Каптоприл;
  • Карбамазепин;
  • Ламотриджин;
  • Лансопразол;
  • Литий и соли лития;
  • Леупролид;
  • Ловастатин;
  • Метилдофа;
  • Мефенитоин;
  • Миноциклин;
  • Нитрофуран;
  • Оланзапин;
  • Омепразол;
  • Пеницилламин;
  • Практолол;
  • Прокаинамид;
  • Пропилтиоурацил;
  • Резерпин;
  • Рифампицин;
  • Сертралин;
  • Симвастатин;
  • Сульфасалазин;
  • Тетрациклин;
  • Тиотропия бромид;
  • Триметадион;
  • Фенилбутазон;
  • Фенитоин;
  • Фторурацил;
  • Хинидин;
  • Хлорпромазин;
  • Цефепим;
  • Циметидин;
  • Эзомепразол;
  • Этосуксимид;
  • Сульфаниламиды (Бисептол, Гросептол и др.);
  • Высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, грипп А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

  • окружающая среда;
  • гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, ОРВИ или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Волчанка: симптомы заболевания

Основные симптомы, которые проявляются при волчанке, заключаются в сильной усталости и в появлении кожной сыпи, кроме того, появляется также и боль в суставах. В случае прогрессирования заболевания актуальными становятся такого рода поражения, которые сказываются на функционировании и общем состоянии сердца, почек, нервной системы, крови и легких.

Проявляющиеся при волчанке симптомы напрямую зависят от того, какие органы ею поражены, а также от того, какая степень повреждения для них характерна на конкретный момент их проявления. Рассмотрим основные из этих симптомов.

  • Слабость. Едва ли не все пациенты с диагнозом волчанка утверждают, что им приходится испытывать усталость в различной степени ее проявления. И даже если речь идет о слабой волчанке, симптомы ее вносят значительные коррективы в привычный для больного образ жизни, мешая активной деятельности и занятиям спортом. Если усталость отмечается достаточно сильная в своем проявлении, то здесь уже речь идет о ней как о признаке, указывающем на скорое обострение симптомов.
  • Боли в мускулах, в суставах. Большинству пациентов, которым поставлен диагноз волчанка, приходится время от времени испытывать боль, возникающую в суставах (то есть артрит). При этом порядка свыше 70% из общего их числа утверждает, что возникающая в мускулах боль была первым проявлением заболевания. Что касается суставов, то они могут подвергаться покраснению, также они немного опухают и теплеют. Некоторые из случаев указывают на ощущение неподвижности в утреннее время суток. При волчанке артрит преимущественно возникает в запястьях, а также в руках, коленях, щиколотках и локтях.
  • Кожные заболевания. Преимущественное большинство больных волчанкой сталкивается также с появлением кожной сыпи. Системная красная волчанка, симптомы которой указывают на возможную причастность к данному заболеванию, именно за счет этого проявления позволяют диагностировать заболевание. На переносице и на щеках, помимо характерной сыпи, нередко появляются красные болезненные пятна в области рук, спины, шеи, на губах и даже во рту. Также сыпь может быть фиолетовой бугристой или красной и сухой, все также сосредотачиваясь в области лица, кожи головы, шеи, груди и рук.
  • Повышенная чувствительность к воздействию света. В частности ультрафиолет (солярий, солнце) способствует обострению сыпи, параллельно провоцируя и обострение остальных симптомов, характерных для волчанки. Особенно чувствительны к подобному воздействию ультрафиолета люди светловолосые и белокожие.
  • Нарушения в работе нервной системы. Достаточно часто волчанку сопровождают заболевания, связанные с работой нервной системы. Сюда в частности относятся головные боли и депрессии, тревоги и т.д. Актуальным, хотя и менее распространенным проявлением отмечается ухудшение памяти.
  • Различные заболевания сердца. Многие из пациентов, страдающих от волчанки, также сталкиваются и с данного типа заболеваниями. Так, нередко возникает воспаление в области околосердечной сумки (иначе определяемое как перикардит). Это, в свою очередь, может спровоцировать появление острой боли по центру левой части грудной клетки. Далее такая боль может распространиться спине и шее, а также к плечам и к рукам.
  • Психические расстройства. Волчанка также сопровождается и психическими расстройствами, к примеру, они могут заключаться в постоянном и немотивированном чувстве тревоги или же выражаться в виде депрессии. Вызываются эти симптомы, как самим заболеванием, так и препаратами против него, также свою роль в их появлении играют стрессы, сопровождающие множество различных хронических заболеваний.
  • Изменение температуры. Нередко волчанка проявляется с таким одним из своих симптомов, как невысокая температура, что также в некоторых случаях позволяет диагностировать данное заболевание.
  • Изменение веса. Обострения волчанки, как правило, сопровождаются стремительной потерей веса.
  • Потеря волос. Выпадение волос в случае с волчанкой является проявлением временного характера. Выпадение происходит либо небольшими клочками, либо равномерно вдоль всей головы.
  • Воспаление лимфоузлов. При обострении свойственных волчанке симптомов пациенты зачастую сталкиваются с опуханием лимфоузлов.
  • Феномен Рейно (или виброболезнь). Данное заболевание в некоторых случаях сопутствует волчанке, при этом поражению подвергаются малые сосуды, вдоль которых осуществляется поступление крови к мягким тканям и к коже под ними в области пальцев ног и рук. За счет этого процесса они приобретают белый, красный или голубоватый оттенок. Кроме того, пораженные участки испытывают онемение и покалывание с одновременным повышением их температуры.
  • Воспалительные процессы в кровяных сосудах кожи (или кожный васкулит). Красная волчанка, симптомы которой мы перечислили, также может сопровождаться воспалением кровеносных сосудов и их кровоточением, что, в свою очередь, провоцирует образование красных или голубых пятен различных размеров по коже, а также в ногтевых пластинах.
  • Опухание ступней, ладоней. Некоторые пациенты при волчанке сталкиваются с заболеванием почек, ею спровоцированным. Это становится препятствием для выведения из организма жидкости. Соответственно, накапливание избытка жидкости может привести к опуханию ступней и ладоней.
  • Анемия. Анемия, как, возможно, вам известно – это состояние, характеризующееся понижением количества в кровяных клетках гемоглобина, за счет которого производится транспортировка кислорода. Многие люди, у которых имеются те или иные хронические заболевания, сталкиваются со временем с анемией, что вызывается, соответственно, понижением уровня красных кровяных клеток.

По этой причине назначается терапия с использованием стволовых клеток. Заключается она в их заборе у пациента, после чего проводится терапия, направленная на подавление иммунной системы, что полностью ее разрушает. Далее, чтобы восстановить иммунную систему, осуществляется ввод в кровяное русло стволовых клеток, которые ранее были изъяты.

Что касается диагностирования заболевания, то в случае возникновения тех или иных перечисленных симптомов при подозрении на него следует обратиться к ревматологу.

ПОДРОБНОСТИ:   Фиброз створок митрального клапана лечение

Диагностика болезни

Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы человека, в результате чего

, находящейся в разных органах. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает собственную соединительную ткань за чужеродную, и вырабатывает против нее антитела, которые губительно воздействуют на клеточные структуры, тем самым повреждая различные органы. А поскольку соединительная ткань имеется во всех органах, то для красной волчанки характерно полиморфное течение с развитием признаков повреждения самых разных органов и систем.

Соединительная ткань имеет важное значение для всех органов, так как именно в ней проходят кровеносные сосуды. Ведь сосуды проходят не прямо между клетками органов, а в особых небольших как бы “футлярах”, образованных именно соединительной тканью. Такие прослойки соединительной ткани проходят между участками различных органов, разделяя их на маленькие доли.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

При этом каждая такая долька получает снабжение кислородом и питательными веществами из тех кровеносных сосудов, которые проходят по ее периметру в “футлярах” из соединительной ткани. Поэтому повреждение соединительной ткани приводит к расстройству кровоснабжения участков различных органов, а также к нарушению целостности в них кровеносных сосудов.

Применительно к красной волчанке очевидно, что повреждение антителами соединительной ткани приводит к кровоизлияниям и разрушению структуры тканей различных органов, что и вызывает разнообразные клинические симптомы.

Красной волчанкой чаще страдают женщины, причем по различным данным соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1:9 или 1:11. Это означает, что на одного мужчину, заболевшего системной красной волчанкой, приходится 9 – 11 женщин, также страдающих данной патологией. Кроме того, известно, что волчанка чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидов и монголоидов.

Также известны случаи неонатальной красной волчанки, когда новорожденный ребенок появляется на свет уже с данной патологией. В таких случаях ребенок заболел волчанкой еще в утробе матери, которая сама страдает данным заболеванием. Однако наличие таких случаев передачи заболевания от матери к плоду не означает, что у женщин, страдающих красной волчанкой, обязательно рождаются больные дети.

Напротив – обычно женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают нормальных здоровых детей, поскольку данное заболевание не является инфекционным и не способно передаваться через плаценту. А случаи рождения детей, больных красной волчанкой, матерями, также страдающими данной патологией, свидетельствуют о том, что предрасположенность к заболеванию обусловлена генетическими факторами.

Причины системной красной волчанки в настоящее время достоверно не установлены. Врачи и ученые предполагают, что заболевание полиэтиологично, то есть его вызывает не какая-то одна причина, а совокупность сразу несколько факторов, действующих на организм человека в один и тот же промежуток времени. Причем вероятные причинные факторы способны спровоцировать развитие красной волчанки только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию.

Иными словами, системная красная волчанка развивается только при наличии генетической предрасположенности и под действием одновременно нескольких провоцирующих факторов. Среди наиболее вероятных факторов, способных спровоцировать развитие системной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию, врачи выделяют стрессы, длительно текущие вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр и т.д.

Несмотря на то, что хронические инфекции могут способствовать развитию красной волчанки, заболевание не является заразным и не относится к опухолевым. Системной красной волчанкой невозможно заразиться от другого человека, она может развиться только в индивидуальном порядке, если имеется генетическая предрасположенность.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

Системная красная волчанка протекает в форме хронического воспалительного процесса, который может затрагивать как практически все органы, так и только некоторые отдельные ткани организма. Наиболее часто красная волчанка протекает в виде системного заболевания или в изолированной кожной форме. При системной форме волчанки поражаются практически все органы, но больше всего страдают суставы, легкие, почки, сердце и головной мозг. При кожной форме красной волчанки обычно поражается кожный покров и суставы.

Кроме того, некоторые люди, помимо вышеперечисленных симптомов, при красной волчанке также отмечают

Для волчанки характерно наличие не всех симптомов сразу, а их постепенное появление с течением времени. То есть в начале заболевания у человека появляются только некоторые симптомы, а затем, по мере прогрессирования волчанки и поражения все большего количества органов, присоединяются новые клинические признаки. Так, некоторые симптомы могут появляться спустя годы после развития заболевания.

Высыпания при системной красной волчанке имеют характерный вид – красные точки располагаются на щеках и крыльях носа в форме крыльев бабочки. Такая форма и расположение сыпи дали основания называть ее просто “бабочка”. Но на остальных участках тела сыпь не имеет каких-либо характерных признаков.

Заболевание протекает в форме чередования обострений и ремиссий. В периоды обострений состояние человека резко ухудшается, у него появляются симптомы нарушений работы практически всех органов и систем. Из-за полиморфной клинической картины и поражения практически всех органов в англоязычной медицинской литературе периоды обострения системной красной волчанки называют “пожаром”. После купирования обострения наступает ремиссия, в течение которой человек чувствует себя вполне нормально, и может вести обычный образ жизни.

Вследствие широты клинических проявлений со стороны разных органов, заболевание сложно диагностируется. Диагноз красной волчанки выставляется на основании наличия ряда признаков в определенной комбинации и данных лабораторных анализов.

Женщины, страдающие красной волчанкой, могут вести обычную половую жизнь. Причем, в зависимости от целей и планов, можно как использовать контрацептивные средства, так и напротив, пытаться забеременеть. Если женщина желает выносить беременность и родить ребенка, то ей следует встать на учет как можно раньше, поскольку при красной волчанке повышен риск выкидыша и преждевременных родов.

В настоящее время системная красная волчанка не поддается полному излечению. Поэтому основная задача терапии заболевания, которую ставят перед собой врачи – это подавление активного воспалительного процесса, достижение стойкой ремиссии и недопущение тяжелых рецидивов. Для этого применяется широкий спектр лекарств. В зависимости от того, какой именно орган поражен в наибольшей степени, для лечения красной волчанки подбирают различные лекарственные средства.

ПОДРОБНОСТИ:   Вегето сосудистая дистония симптомы лечение у детей

Основными препаратами для лечения системной красной волчанки являются глюкокортикоидные гормоны (например, Преднизолон, Метилпреднизолон и Дексаметазон), которые эффективно подавляют воспалительный процесс в различных органах и тканях, тем самым минимизируя степень их повреждения. Если заболевание привело к повреждению почек и центральной нервной системы, или же нарушено функционирование сразу многих органов и систем, то в сочетании с глюкокортикоидами для лечения волчанки применяют иммуносупрессоры – препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, Азатиоприн, Циклофосфамид и Метотрексат).

Кроме того, иногда в терапии красной волчанки, помимо глюкокортикоидов, применяют противомалярийные препараты (Плаквенил, Арален, Делагил, Атабрин), которые также эффективно подавляют воспалительный процесс и поддерживают ремиссию, профилактируя обострения. Механизм положительного действия противомалярийных препаратов при волчанке неизвестен, но на практике точно установлено, что данные лекарственные средства эффективны.

Если у человека с красной волчанкой развиваются вторичные инфекции, то ему вводят иммуноглобулин. Если же имеется сильная боль и припухлость суставов, то, помимо основного лечения, необходимо принимать препараты группы НПВС (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен, Нимесулид и т.д.).

Человеку, страдающему системной красной волчанкой, необходимо помнить, что данное заболевание – пожизненное, его нельзя вылечить полностью, вследствие чего придется постоянно принимать какие-либо лекарственные средства, чтобы поддерживать состояние ремиссии, не допускать рецидивов и иметь возможность вести нормальный образ жизни.

Диагноз системной

выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией

или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

Лечение

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка – хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Препараты, обычно используемые для лечения заболевания:

  • нестероидные противовоспалительные препараты: эти лекарства помогут облегчить боль, отек и лихорадку.
  • антималярийные лекарства. Препараты, обычно используемые для терапии малярии, помогут контролировать симптомы волчанки, такие как усталость, сыпь и язвы во рту.
  • кортикостероиды. Эти лекарства могут помочь контролировать воспаление, но они могут стать причиной длительных побочных эффектов, таких как увеличение веса, истончение костей, диабет, легкие синяки и инфекция.
  • иммунодепрессанты. Данные препараты подавляют иммунную систему, являющуюся источником воспаления, связанного с волчанкой. Иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск возникновения рака, повреждения печени и подавления функционирования костного мозга.
  • биологические препараты. Эти новые препараты уже одобрены при лечении других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит.

В настоящее время изучаются новые методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток и иммуноабляцию (терапию, которая использует мощные препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы).

Альтернативные методы лечения волчанки могут включать:

  • диетические добавки, такие как рыбий жир, витамин D или дегидроэпиандростерон;
  • хиропрактика;
  • йога;
  • массаж;
  • иглоукалывание;
  • медитация.

Несмотря на то, что некоторые люди с волчанкой сообщают об улучшениях после альтернативных методов лечения, исследованиями не доказано, что эти методы работают. Обязательно поговорите со своим врачом перед тем, как попробовать альтернативную терапию. Не прекращайте и не меняйте план лечения без предварительной беседы с вашим доктором.

Диета при волчанке

Для людей с данным заболеванием нет стандартной диеты. Но большинство врачей согласны с тем, что поддержание здоровых привычек питания может быть полезным.

Если вы принимаете кортикостероиды, ваш врач может посоветовать вам ограничить потребление жиров и солей и увеличить потребление кальция. Молочные продукты и темная листовая зелень богаты кальцием.

Системная красная волчанка – что это за болезнь? Причины и предрасполагающие факторы

Продукты с высоким содержанием жирных кислот омега-3 могут способствовать снижению воспаления. Они содержатся в сардине, лососе, макрели, семенах льна и чии.

Алкоголь может повлиять на определенные лекарства, используемые при лечении. Поэтому и в данном случае необходима консультация доктора по поводу приема безопасного количества алкоголя.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например — кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

  • Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью анализа мочи.
  • Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, головокружения, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
  • Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, миокардит, эндокардит.
  • Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, одышку и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, почечной недостаточностью, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Жизнь с волчанкой (прогноз)

Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:

  • посещении врача;
  • достаточном отдыхе;
  • избегании воздействия солнца;
  • выполнении упражнений.

80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.

Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:

  • Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
  • Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
  • Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.

Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.

А мы, в свою очередь, будем надеяться на то, то это произойдет как можно скорее.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

В среднем люди живут после постановки диагноза “красная волчанка” по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Adblock detector