Билирубин 44

Норма билирубина для взрослых и детей

Прежде чем говорить о повышенном билирубине, следует определиться, каковы же его нормальные показатели.

У взрослых и детей
старше 1 месяца
У детей до 1 месяца
Общий билирубин 8,5 — 20,5 мкмоль/л при рождении 51-60 мкмоль/л, со 2 дня и до конца первой недели может нарастать до 256 мкмоль/л за счёт непрямого (у недоношенных до 170 мкмоль/л). К концу 3 недели приближается к показателю для взрослых
Непрямой билирубин до 15,4 мкмоль/л
(75% от общего)
в пиковый период
не менее 90 % от общего
Прямой билирубин до 5,1 мкмоль/л
(25% от общего)
в пиковый период
не более 10 % от обшего

Столь высокий билирубин у новорожденных именуется “физиологической желтухой”. Она обусловлена наличием у новорожденного особой разновидности гемоглобина, т. н. фетального гемоглобина, который подлежит быстрой замене на обычный, “взрослый” гемоглобин. Определенное влияние оказывает и незрелость у новорожденных младенцев ферментных систем печени, призванных трансформировать непрямой билирубин в прямой.

Показатели нормального билирубина можут незначительно отличаться в зависимости от принятой в конкретной лаборатории методики его определения.

Значение нормы билирубина разнятся у мужского пола и женского. У женщин как правило билирубин вырабатывается в меньшем количестве, чем у мужчин. В период беременности у женщины значительно повышается выработка билирубина, так как на организм женщины приходится сильная нагрузка. Следить за уровнем пигмента в крови беременной женщины нужно постоянно, так как большое количество билирубина может указывать на развитие тяжёлых заболеваний: холецистит, вирусный гепатит, гемолитическая анемия. Нормы количества билирубина представлены в таблице №1 и таблице №2.

Таблица 1. Норма показателей билирубина в крови у мужчин и женщин.

Норма билирубина в крови У мужчин У женщин У беременных женщин

I триместр

II триместр

III триместр

Общий билирубин мкмоль/л 3,4 — 17,1 3,2 — 17,0 5 — 21,2 5 — 21,2 5 — 21,2
Прямой билирубин мкмоль/л 0,7 — 7,9 0,9 — 4,3 1 — 8,9 1 — 10,1 0 — 11,2
Непрямой билирубин мкмоль/л До 16,2 6,4 — 16,8 3,9 — 21 4,5 — 22,8 4,9 — 23,9

Таблица 2. Норма показателей билирубина в крови у детей разного возраста.

Норма билирубина в крови Новорождённые дети Первые 4 дня жизни 5 — 10 дней 1 месяц Старше 1 месяца
Общий билирубин мкмоль/л 23,9 54,3 — 90,1 52,2 — 69,1 9,2 — 14,5 Норма как у взрослого человека
Прямой билирубин мкмоль/л 14,4 45,5 — 82,3 44,3 — 63,3 6,7 — 10,4
Непрямой билирубин мкмоль/л 8,72 7, 87 7,72 — 8,71 1,2 — 4,5

У детей билирубин играет не менее важную роль в организме, чем у взрослого человека. Это вещество отвечает за качественное функционирование печени и других органов. У ребёнка, как и у взрослого, существует 3 вида билирубина: общий, прямой и непрямой. Последний билирубин в больших количествах считается опасным для здоровья малыша, так как вызывает сильную интоксикацию организма (в основном страдают клетки и ткани головного мозга).

Повышенное содержание билирубина считается нормальным только для новорождённых детей, у которых возникает так называемая физиологическая желтуха (см. таблицу №2). Тело малыша становится желтоватого оттенка, но как только печень начинает нормально функционировать, желтуха проходит. Новорождённые дети всё равно должны находиться под пристальным наблюдением врача-педиатра, особенно в первые дни после появления на свет.

В этом видео вам подробнее расскажут о нормах билирубина в крови.

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма  0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Что такое билирубин в биохимическом анализе крови, почему необходимо чтобы показатели соответствовали нормативам? Изменение численности этого пигмента в сторону повышения или понижения – сигнал о наличии проблем организма – заболеваний печени, анемии. Изучая анализ на билирубин, его показатели сравнивают с нормативными значениями, которые на протяжении жизни у взрослых остаются без изменения. Исключением являются только что родившиеся младенцы, для которых существуют свои значения для начальных дней жизни.

Чтобы избежать серьезных последствий появления желтухи, производится обязательный контроль и сравнения с нормой билирубина у новорожденных. Показатели сильно разнятся в зависимости от ситуации – доношенный малыш или нет, возраст младенца по часам. Показатель составляет – мкмоль/л:

  • до суток – менее 103;
  • до 48 часов – не выше 170;
  • с трех до пяти дней – меньше 205;
  • при возрасте больше месяца – выравнивается со взрослыми данными.

Полагается, что нормативы показателей не изменяются с возрастом. Завышенное количество желчного пигмента в крови у женщин зачастую не связано с заболеваниями, на их значение оказывают влияние особенности организма. Показатели могут искажаться при использовании диет, резкой перемене климата – больших перепадах температуры.

  • общий – 3,3-19,0;
  • прямой – 0,95-4,2;
  • непрямой – 5,6-17,1.

Завышенное содержание желчного пигмента в крови чаще наблюдается у мужчин, что связывают с нарушениями образа жизни. Для них нередко появление алкогольной интоксикации, употребление наркотиков, неправильное питание. Увеличение значений вызывают: побочные действия лекарств, нехватка витамина В12, хронические заболевания печени, застой желчи. Норма билирубина в крови у мужчин составляет – мкмоль/л:

  • общий – 8,5-19,8;
  • прямой – 0,22-8,1;
  • непрямой – не более 20,0.

Билирубин общий

Билирубин 44

Получая результаты биохимического исследования, пациент не знает, что показывают данные в анализе крови. Возникает вопрос – почему там три разных цифры? Принято считать, что общий показатель включает билирубин прямой и непрямой – их суммарное значение. Важны все три результата анализа. По итогам данных, соотношению обеих фракций, врач делает заключение о диагнозе.

ПОДРОБНОСТИ:   Лечебное питание крови: полезные и вредные продукты

Общую билирубиновую пробу назначают, когда наблюдаются симптомы заболевания печени. Анализ необходим при случае:

  • перенесенного гепатита;
  • употребления препаратов, негативно действующих на печень;
  • необходимости контроля процесса лечения;
  • наркомании;
  • желтушки у новорожденных;
  • потребности для прогноза протекания хронической формы болезни.

Повышенный билирубин в крови – что это значит

Существенное увеличение содержания билирубина в человеческой крови обусловлено такими причинами, как повышение интенсивности гемолиза эритроцитов, серьезное поражение паренхимы печени с неизбежным нарушением её немаловажной билирубин-выделительной функции, значительное нарушение оттока желчи из всех желчных путей в кишечник человека, сильное выпадение ферментного звена, которое всегда обеспечивает необходимый биосинтез глюкуронидов билирубина.

Помимо этого повышение билирубина может спровоцировать серьезное нарушение печеночной секреции прямого конъюгированного билирубина в желчь, значительное увеличение интенсивности гемолиза, которое наблюдается при различных гемолитических анемиях. Следует знать, что гемо­лиз зачастую может быть усилен и при малярии, В12-дефицитных анемиях, массивных кровоиз­лияниях в различные ткани организма, при синдроме размозжения, иначе называемой неконъюгированной гипербилирубинемией и при опасных легочных инфарктах.

При довольно сильном повышении определенной концентрации билирубина в крови у человека в первую очередь нередко появляется слегка желтоватый характерный оттенок кожи и склер глаз, при этом моча приобретает более темный цвет. Поскольку при сильно повышенной концентрации билирубин всегда просачивается в ткани человеческого тела, что приводит к окрашиванию тканей в желтовато-серый оттенок.

В большинстве случаев накопление билирубина зачастую сопровождается сильным дискомфортом после различных физических нагрузок в правом подреберье. Также может отмечаться повышенная утомляемость, высокая температура и слабость. При возникновении этих конкретных симптомов желательно обратиться в больницу, чтобы провести анализ на сам уровень билирубина.

При этом если норма данного вещества будет сильно повышена, то следующим шагом следует незамедлительно выяснить причины этого состояние, после чего следует назначение необходимого лечения.

У крошечных новорожденных кровь для анализа всегда берут из пятки, а у взрослых производится забор из вены. Рекомендуется делать такой анализ утром и натощак. Чтобы получить правильные объективные результаты, перед непосредственной сдачей крови нельзя пить в течение 4 часов.

Значительно повышение билирубина в крови вызывают такие состояния и болезни печени и крови, как анемия, проблемы с желчным пузырем, нарушения образования билирубина в печени, глистная инвазия и дефицит витамина В12.

Врожденная или приобретенная анемия нередко приводит к значительному ускорению процесса непосредственного разрушения эритроцитов крови у человека, за счет чего и поднимается уровень билирубина. При этом все остальные звенья цепи в данном случае совершенно не нарушены. Для такой анемии характерно повышение непрямого вида билирубина. Из-за аутоиммунных и многих других заболеваний по типу малярии может развиваться приобретенная гемолитическая анемия.

Значительное нарушение образования в печени прямого билирубина считается второй по значимости возможной причиной заболевания. К ним можно отнести все виды рака, гепатита и цирроза. Наряду с этим для повышения уровня билирубина характерны и наследственные заболевания, синдром Жильбера, когда сильно нарушена правильная выработка ферментов печени. Для выяснения причины необходимо сделать конкретные дополнительные анализы.

Проблемы с желчным пузырем могут также спровоцировать данное состояние. При серьезном нарушении оттока желчи из самого желчного пузыря часто наблюдается повышенный уровень прямого билирубина. Помимо всего прочего, в довольно редких случаях можно говорить, что приём некоторых медикаментов из-за их побочных эффектов может изменять уровень данного желчного пигмента в крови.

Не стоит также недооценивать распространенность опасного заражения глистами. Многочисленные виды паразитов в организме у человека нередко могут давать помимо основных симптомов заражения и повышение уровня билирубина. Значительный дефицит витамина В12 также может спровоцировать заболевание.

К основным симптомам повышенного билирубина можно отнести головную боль, тошноту, головокружение, зуд, повышенную утомляемость, а также заметную желтушность кожных покровов и слизистых. Поскольку билирубин, который образуется вне печени, всегда соединен с сывороточным альбумином, то он транспортируется кровью и обязательно захватывается печенью.

Необходимо отметить, что значительная его часть примерно около 75% в печени связывается с немаловажной глюкуроновой кислотой, при этом происходит образование парного соединения билирубин-глюкуроната, или, иначе говоря, глюкуронида билирубина. Затем приблизительно 15% билирубина образует типичное парное соединение с серной кислотой. Такая форма называется билирубинсульфат.

Для точного определения количества билирубина в моче всегда используют пробу Гаррисона, которая представляет собой качественную реакцию, основанную на окислении  билирубина при его взаимодействии с реактивом Фуше до биливердина. Необходимо соединить трихлоруксусную кислоту в обязательной определенной пропорции с хлорным железом. Помимо этого также чувствительной качественной пробой считается и проба Гаррисона (чувствительность варьируется от 0,5 до 1,7 мг/100 мл).

Чтобы знать, как быстро понизить уровень билирубина в крови у человека, изначально нужно выяснить конкретную причину его повышения. Оптимальную методику лечения может назначить только врач, поскольку каждая из них имеет свои определенные показания.

Инфузионная терапия является основной методикой снижения билирубина в крови. Она предполагает внутривенное вливание дезинтоксикационных медикаментов и глюкозы, что способствует выведению билирубина и продуктов его распада из организма пациента. К данной действенной мере современные специалисты обычно прибегают при серьезных тяжелых состояниях.

Другой методикой можно отметить фототерапию, которая представляет собой облучение пациента специальными безвредными лампами. Токсичный непрямой билирубин разрушается под их воздействием, превращаясь в свою прямую простую форму, а затем без труда выводится из организма. Как правило, к такой фототерапии нередко прибегают, если необходимо быстро снизить уровень билирубина у младенцев. Для них эта мера является самой эффективной.

Когда причина повышения билирубина именно в серьезных нарушениях выведения желчи, то в большинстве случаев назначают определенные фармацевтические препараты, которые способствуют нормализации этого процесса. Другим способом можно отметить изменение повседневной диеты.

Рекомендуется помимо очищающих препаратов употреблять активированный уголь и особые гели, выводящие токсины. Необходимо снизить нагрузку на печень, что подразумевает исключение из рациона жареной и острой пищи, а также сладких газированных напитков.

Если повышение билирубина вызвано гепатитом, то в первую очередь назначают препараты, которые способны полноценно защитить печень пациента. Непосредственное лечение самого гепатита стимулирует снижение билирубина.

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

ПОДРОБНОСТИ:   Боль в нижней части грудной клетки

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Кровь на билирубин

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Билирубин прямой

Эта фракция еще носит название конъюгированной или свободной. В работе печени, отвечающей за удаление токсинов непрямой формы, может произойти сбой. Главная его причина – неправильный отток желчи. Она перестает выводиться, пигмент поступает в кровь, может кристаллизоваться. Протоки забиваются отложениями, которые усугубляют ситуацию. Когда поднимаются показатели билирубина прямого, – причины тому:

  • желчнокаменная болезнь;
  • новообразования;
  • цирроз печени;
  • гепатиты.

Природой предусмотрено, что красные кровяные клетки – эритроциты – периодически заменяются новыми. При этом старые разрушаются, высвобождая гемоглобин. Под влиянием ферментов он трансформируется в непрямой или неконъюгированный билирубин. Это вещество токсично, может проникать через мембрану клеток, разрушая их. Причины его отклонений от нормального значения:

  • нарушение процессов кроветворения – гемолитическая анемия;
  • заболевания печени;
  • инфекции;
  • воздействие лекарственных препаратов;
  • наследственность.

Как понизить билирубин в крови

  • нарушение оттока желчи;
  • патологии системы кроветворения;
  • наличие опухолей;
  • образование камней;
  • наличие больших гематом;
  • пересадка органов;
  • наличие гельминтов;
  • заболевания печени – гепатиты, цирроз;
  • холециститы;
  • переливание чужой крови;
  • дефицит витаминов;
  • воздействие токсинов.

Мамы сильно волнуются – у грудничка на первых днях жизни появляется желтушка. Между тем, это физиологический процесс, если ребенок появился на свет доношенным. В материнской утробе у него вырабатывается свой гемоглобин. При рождении происходит приспособление к другим условиям жизни, начинается синтез нового типа – взрослого. Изменение формы гемоглобина сопровождается активным разрушением эритроцитов. Примерно на пятые сутки анализы приходят к норме.

Высокий билирубин у новорожденного опасен, если малыш родился раньше срока – возможно появление желтухи, несущей угрозу для жизни. Ситуация требует срочного лечения, иначе неизбежны осложнения:

  • физические отклонения;
  • повреждение печени;
  • нарушение ядра головного мозга;
  • потеря слуха;
  • патологии мышц глаз;
  • физиологический распад эритроцитов;
  • аномалии желчевыводящих путей.

Для доктора важно иметь результаты всех показателей – общего и составляющий фракций – по соотношению данных можно точно определить, какая проблема возникла у организма, поставить правильный диагноз. Что означает, когда в биохимическом анализе билирубин общий повышен? Это сообщает о наличии таких проблем:

  • ускорение распада эритроцитов, вызванное заболеваниями крови;
  • наличие в организме гельминтов;
  • первичный билиарный цирроз.

Завышенное значение общего показателя в данных биохимического анализа сигнализирует, что вероятны:

  • желчнокаменная болезнь;
  • расстройство выработки фермента ответственного за формирование прямой билирубиновой фракции в печени;
  • беременность;
  • наличие опухолей, нарушающих отхождение желчи;
  • гепатиты, расстраивающие работу печени: вирусные, лекарственные, бактериальные.

Главная причина того, что билирубин прямой повышен – разладившийся отток желчи, которая прекращает выводиться из организма. Печень перестает правильно работать, красящий пигмент с кровью разносится по телу. Ситуация приводит к появлению желтухи, при которой наблюдаются:

  • пожелтение слизистой, склер, кожи;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • зуд;
  • вздутие живота;
  • печеночная колика;
  • диарея;
  • темная моча;
  • запор.

Когда происходит сбой работы организма, при котором наблюдается повышение непрямого билирубина, токсичный пигмент, попадая в клетки, начинает желтое окрашивание кожи. Это бывает вызвано недостатком ферментов, которые способны превратить пигмент в прямую фракцию. При этом наблюдаются симптомы:

  • дискомфорт в боку справа;
  • поднимается температура;
  • увеличивается селезенка;
  • повышается утомляемость;
  • темная моча;
  • головокружение;
  • слабость;
  • бледность;
  • отрыжка горьким;
  • головная боль.

Если женщина, ожидающая ребенка, прежде не имела проблем с билирубиновыми показателями, то незначительное их превышение при этом случае не диктует лечения. Положение может быть вызвано сдавливанием маткой на поздних сроках печени, желчного пузыря. Показатели стабилизируются после родов. Чтобы обезопасить себя, исключить заболевания печени, желательно пройти УЗИ.

Что означает повышенный билирубин у беременной? Такие результаты провоцируются стрессами, нарушением питания, нервным перенапряжением. Они могут сигнализировать о патологиях:

  • жировой дистрофии печени;
  • токсикозе;
  • желчнокаменной болезни;
  • инфекционных заболеваниях;
  • побочном действии лекарств;
  • остром вирусном гепатите;
  • закупорке желчных протоков.

Медики выделяют три главные причины, почему повышен билирубин:

  • Заболевания печени – цирроз, гепатиты. Сюда же относят патологии поджелудочной железы, образование опухолей. Важный момент – побочные эффекты от приема лекарств, оказывающие на печень токсическое действие.
  • Расстройство оттока желчи, вызываемое дефектами развития желчного пузыря – перекрывание протоков камнями, сдавливание новообразованиями.
  • Возникновение проблем в системе кроветворения – наследственные факторы, ускоренное разрушение эритроцитов, гемолитическая анемия.
  • желчегонные;
  • гепатопротекторы;
  • антиоксиданты;
  • противовирусные;
  • иммуномодуляторы;
  • антибактериальные;
  • витамины;
  • народные рецепты.

Билирубин

Помощником при нормализации билирубинового показателя становится правильное питание. Как понизить уровень билирубина в крови с помощью диеты? Требуется произвести изменение технологии – отдать преимущество приготовлению на пару, отвариванию, а еще организовать питание небольшими порциями по несколько раз за день. Полезным будет использование:

  • овощных супов;
  • молочных продуктов;
  • сладких фруктов;
  • обезжиренного мяса;
  • травяных чаев;
  • компотов;
  • морсов;
  • риса;
  • овсянки;
  • гречки;
  • яичного белка.
ПОДРОБНОСТИ:   Варикоз гирудотерапия

Диета при повышенном билирубине в крови предполагает исключить употребление холодной пищи, ограничить соль. Необходимо убрать из рациона:

  • копченые продукты;
  • черный хлеб;
  • газированную воду;
  • консервированные заготовки;
  • кофе;
  • острые приправы, соусы;
  • сладости;
  • выпечку;
  • пшено;
  • алкогольные напитки;
  • фрукты, содержащие кислоту;
  • чай.

Низкий билирубин в анализах может означать – была нарушена подготовка к их сдаче. Возможно, пациент перед этим поел или исследование проводилось вечером, когда идет физиологическое уменьшение значений. Снижение показателей биохимического анализа может информировать о наличии:

  • лейкоза;
  • ишемической болезни сердца;
  • почечной недостаточности;
  • туберкулеза;
  • при беременности – проблем с почками.

Когда наблюдается пониженный билирубин в крови – причины кроются в проблемах кроветворения: снижена выработка эритроцитов. Такому явлению способствуют:

  • прием напитков с кофеином;
  • злоупотребление алкоголем;
  • апластическая анемия;
  • туберкулезная интоксикация;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • алиментарное истощение;
  • острый лейкоз;
  • прием медикаментов – Фенобарбитала, витамина С, антибиотиков, глюкокортикоидов.

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени-  представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

Пробирки с анализами крови

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха – это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

Adblock detector