Токсическая гемолитическая анемия

Что собой представляет гемолитическая анемия

разрушение эритроцитов

В среднем гемолитическая анемия встречается у 1% населения

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

кровь при анемии

Гемолитическая анемия может появиться после перенесенного заболевания или приема медикаментов

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

  • внутрисосудистый;
  • внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Задача №7

Женщина
25 лет после тяжелой ангины обратилась
к участковому терапевту с жалобами на
выраженную слабость, головокружение,
сниженную работоспособность, одышку,
кровоточивость десен.

Особенности
анамнеза:
в детстве частые ангины. Течение текущей
ангины тяжелое, длительное, с выраженной
интоксикацией. Бесконтрольно принимала
НПВС, сульфаниламиды, антибиотики. В
течение последних 2 лет работала на
закрытом оборонном предприятии, не
исключен контакт с радиационным
излучением.

Объективно:
состояние тяжелое, апатична, ослаблена.
Кожные покровы бледные с восковидным
оттенком, на коже видны геморрагические
элементы. Удовлетворительного питания.
Пальпируются подчелюстные л/у до “боба”.
В легких дыхание жесткое, побочных
дыхательных шумов нет, ЧДД 22 в мин. Тоны
сердца умеренно приглушены, ритмичные,
на верхушке систолический шум, ЧСС 102 в
мин.

С
Ds:
“агранулоцитоз?” женщина направлена
в гематологическое отделение.

ОАК:
эр.ц. 3,0х1012/л;
Нв 50 г/л; ц.п. 0,9; ретикулоциты-10/00;
л.ц. 2,4х109/л;
тр.ц. 40х109/л;
СОЭ 60 мм/час.

БАК:
железо
сыворотки – 32 мкмоль/л; ОЖСС – 51 мкмоль/л.

Миелограмма:
значительное
снижение клеточности, миелоидных клеток
– 30%, задержка созревания клеток эритро-,
лейко-, и тромбоцитопоэза.

Трепанобиопсия
костного мозга: костный
мозг почти полностью замещен жировым,
единичные очаги кроветворения.

Вопросы:

  1. Ведущие
    синдромы

  2. Диагноз

  3. План
    дополнительного обследования

  4. Дифференциальный
    диагноз

  5. План
    лечения

Чем отличается от железодефицитной

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

  • при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
  • при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Классификация

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

  • мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
  • энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
  • гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

  • дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
  • повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
  • проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
  • разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
  • гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
  • инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
  • дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

По длительности различают:

  • Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
  • Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Симптомы и признаки

Желтушность кожи и глаз

Чаще всего патология имеет ровное течение — типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
  • пожелтение кожи и глазных белков;
  • увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.
озноб

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

  • микросфероцитозная форма;
  • энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

  • желтушность неодинакового уровня интенсивности;
  • темно-коричневый кал;
  • предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

  • головой башенной формы;
  • гетеротропией (косоглазием);
  • седловидной аномалией носа;
  • неправильным прикусом;
  • высоким нёбом.

Токсическая гемолитическая анемия

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

Приобретённые формы:

  • Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
  • Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

  • врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
  • иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
  • токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
  • механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностика: анализы и исследования

УЗИ органов брюшной полости

У пациентов с диагнозом Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

  • исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
  • пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
  • анализ мочи;
  • УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
  • пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

  • через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
  • назначают приём витаминных комплексов;
  • по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.
повышенная температура

Иногда острым проявлениям анемии предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

  • глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
  • иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
  • противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

  • плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
  • вливание заменителей кровяной плазмы;
  • применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

При токсической анемии:

  • выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
  • стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

болят руки

Из-за недостаточности кровообращения в мелких сосудах при анемии возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

  • возраста и общего состояния здоровья;
  • формы гемолитической анемии;
  • особенностей течения патологии;
  • восприимчивости к лекарственным препаратам;
  • других обстоятельств.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Adblock detector