Гранулематоз Вегенера – это… Что такое Гранулематоз Вегенера?

Характеристика патологии

Болезнь Вегенера – что это такое? Это недуг, основной характеристикой которого является формирование гранулем разного диаметра в тканях капилляров и сосудов, а также близлежащих структурах легких и других внутренних органов.

Поражение не является инфекционным и не передается при физическом контакте. Болезнь получила название в честь немецкого доктора Фридриха Вегенера, который выделил ее из васкулитов и отнес к отдельному типу.

Точной этиологической картины заболевания до сих пор не существует, но большинство ведущих врачей считает, что риск развития поражения существует у:

  • людей с ослабленным иммунитетом;
  • граждан, злоупотребляющих употреблением алкогольной продукции и курением;
  • пациентов с онкологическими патологиями;
  • людей, которые постоянно испытывают стрессы и перенапряжение.

Из-за того, что болезнь на начальных этапах практически не имеет симптоматики, большинство пациентов не подозревает о ее наличии, из-за чего патология выявляется на поздних сроках.

ЛОР-органы

Поражение ЛОР-органов является самым частым (70%) начальным проявлением заболевания (табл. 8.2). В развернутую стадию гранулематоза Вегенера оно наблюдается у 90—94% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа.

Таблица 8.2. Отоларингологические проявления гранулематоза Вегенера

Признак Частота встречаемости (%)
В дебюте Всего
Общая частота поражения ЛОР-органов 73 92—94
Поражение ротовой полости (язвы, гингивит) 2—6 6—13
Отологические нарушения: боль в ушах потеря слуха (кондуктивные{amp}gt;сенсорно-невральные) средний отит 6—25
10
6—15
25
19—61
14
14—42
44
Поражение носа: кровоточивость седловидная деформация синусит 22—34
11
52—67
64—80
32
9—29
85
Ларинготрахеальные нарушения: субглоточный стеноз 1 1 8—25
16

Иногда развиваются перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита наблюдаются патологические изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани с формированием подскладочной гранулемы.

В дебюте болезни у 25% больных встречается поражение органа слуха. В целом его частота составляет 60%. Наиболее часто (25—44%) встречается серозный средний отит, который в трети случаев осложняется гнойной инфекцией и нередко приводит к потере слуха. Воспалительные изменения внешнего отдела ушной раковины наблюдается редко.

Клинические проявления ларинготрахеальной патологии при гранулематозе Вегенера весьма разнообразны. Во многих случаях поражение протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса и даже обструкция верхних дыхательных путей.

К нередким (16%) и весьма характерным проявлениям болезни относится субглоточный стеноз гортани. По сравнению со взрослыми людьми его частота у детей и подростков значительно выше и достигает 48%.

Основные признаки

Симптомы недуга существенно различаются в зависимости от нахождения воспалительного процесса и стадии. На начальных сроках болезнь может напоминать обычную простуду или ОРЗ, сопровождаясь следующими признаками:

  • общая ослабленность;
  • повышенная утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • отит;
  • слабость в мышцах и частые головные боли;
  • стремительная потеря веса.

Подобное состояние может наблюдаться в течение длительного времени, при этом противовирусные средства не будут приносить пациенту облегчения.

В большинстве случаев болезнь переходит на 2 стадию через 1-1,5 месяца. На данном этапе добавляются более специфические симптомы, которые отличаются в зависимости от места поражения.

Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера, как и других системных васкулитах, неспецифичны. В период активности заболевания наблюдаются нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Отмечается положительная корреляция между уровнем С-реактивного белка (СРБ) и клинической активностью болезни. В сыворотке крови может обнаруживаться РФ, который также рассматривают как неспецифический маркер воспалительной активности.

Уровень сывороточных иммуноглобулинов до начала лечения, как правило, не повышен. Иммунные комплексы как в сыворотке крови, так и в тканях обнаруживаются редко. Нехарактерно развитие гипокомплементемии.

Практически не выявляются антинуклеарный фактор (АНФ) и антитела к базальной мембране клубочков почки. Таким образом, возможности использования рутинных лабораторных методов для диагностики и оценки активности гранулематоза Вегенера ограничены. В то же время для решения этих задач важное значение имеет определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

Легкие

Изменения в легких встречаются у 85% больных, причем у 45% — в дебюте заболевания. Они характеризуются множественными двусторонними инфильтратами, склонными к распаду и формированию полостей (табл. 8.3).

Таблица 8.3. Изменения в легких при гранулематозе Вегенера

Признак Частота встречаемости (%)
В дебюте Всего
Поражение легких 45 87
Рентгенологические признаки: инфильтраты узлы 26
23
67
58
Клинические симптомы: кашель кровохарканье плеврит 19
12
10
46
30
28

Реже наблюдаются плеврит, легочные кровотечения и увеличение лимфатических узлов средостения. Только в 65% случаев рентгенологические признаки патологии легких сочетаются с клиническими. У остальных больных они протекают бессимптомно.

Инструментальные методы обследования позволяют выявить более чем у половины больных обструктивный тип нарушения функции легких [D.Rosenberg et al., 1980]. У 30—40% больных имеет место рестриктивный характер поражения легких [D.Rosenberg et al., 1980].

Частым осложнением является коллапс бронхов и постобструктивная пневмония [G.Hoffman et al., 1992]. По данным G.Hoffman и соавт. (1992), примерно в 20% случаев наблюдается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с легочным фиброзом, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфаном (ЦФ).

У больных с поражением легких необходимо исключать сопутствующую инфекиию. Известно, что пневмония — одно из наиболее частых (40%) инфекционных осложнений гранулематоза Вегенера. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода [J.Anderson et al., 1992].

Ее возбудителями могут быть различные мироорганизмы (S.aureus, Н.Influenzae, St. pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium intracellulare, Legionella pneumophilia и др.), в том числе и грибки (Coccidioides immitis, Aspergillus fumigatus, Candida albicans и др.) [M.Allen et al., 1988; G.Hoffman et al., 1993].

ПОДРОБНОСТИ:   Чсс и пульс

Места возможной локализации

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Основные признаки:

  • заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
  • чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
  • возникновение на слизистой кровяных корочек;
  • периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

  • дискомфорт и сложности при открывании глаз;
  • повышенная чувствительность к свету;
  • ухудшение зрения;
  • слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов.

Поражение сопровождается такой симптоматикой:

  • дискомфорт и боль во время глотания;
  • ощущение присутствия инородного тела;
  • чрезмерное слюноотделение;
  • появление гнусавости;
  • поперхивание.

Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

  • боль в ухе;
  • ухудшение слуха;
  • склонность к появлению гнойного отита.

Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

article1139.jpg

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

  • повышение кровяного давления;
  • резкое ухудшение аппетита;
  • частая тошнота и рвота;
  • трудности с мочевыделением;
  • присутствие крови в урине.

Специалисты уверяют, что гранулематоз почек – самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

  • длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
  • засорение слезных каналов;
  • ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
  • конъюнктивит;
  • гангрена;
  • изменение формы носа;
  • стеноз гортани;
  • осложненная форма пневмонии;
  • инфаркт миокарда;
  • клапанная недостаточность, коронарный артериит;
  • почечная недостаточность хронической формы.

Почки

В зависимости от наличия или отсутствия поражения почек выделяют генерализованную и ограниченную формы гранулематоза Вегенера [C.Carrington {amp}amp; A.Liebow, 1966; S.Cassan et al., 1970]. В дебюте заболевания гломерулонефрит наблюдается у 11—18%, а в развернутую стадию — у 77—85% больных.

Поражение почек обычно проявляется протеинурией, гематурией, нарушением их функции. В некоторых случаях наблюдается быстропрогрессирующее течение воспалительного процесса в почках, которое при отсутствии лечения в течение полугода от его начала приводит к смерти больного.

Даже на фоне адекватной терапии более чем у 40% больных с гранулематозом Вегенера развивается хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или пересадки почки. Однако нередко раннее поражение почек не сопровождается явными изменениями мочевого осадка и нарушением их функции, а выявляется только при нефробиопсии в виде очагового нефрита [C.Carrington {amp}amp; Liebow, 1966; A.Fauci et al., 1973; R.Horn et al., 1974].

У больных с ограниченной формой в дебюте болезни дальнейшее течение заболевания может осложниться гломерулонефритом. В связи с этим ее диагноз должен ставиться с большой осторожностью. Таким больным в течение всего периода болезни необходимо проводить повторные обследования в отношении возможности поражения почек.

Классификация и этапы

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

  1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
  2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
  3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

  • I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
  • III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
  • IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

Глаза

Среди патологии других органов существенное клиническое и диагностическое значение имеет поражение глаз. Оно наблюдается у 28—58% больных, а в 6—8% случаев встречается в дебюте болезни [G.Murty, 1990; G.Anderson et al., 1992]. Наиболее частые офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера суммированы в таблице 8.4.

Таблица 8.4. Офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера

Признак Частота (%)
Общая частота 28—58
Кератит/язвы роговицы 12—20
Склерит, эписклерит 12—27
Конъюнктивит 11—18
Увеит 2—7
Птоз, псевдоопухоль орбиты глаза 18—22
Обструкция носослезного протока 3—18
Тромбоз артерии сетчатки 3
Окклюзия вен сетчатки 10
Неврит n.opticus 12—16

У 8% больных поражение глаз приводит к слепоте. Развитие псевдоопухоли орбиты диктует необходимость дифференциальной диагностики его с инфекционными и воспалительными заболеваниями, различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями [J.Satorre et al, 1991].

Костно-мышечная система

Патология со стороны костно-мышечной системы относится к числу частых клинических признаков гранулематоза Вегенера. Они имеют место у 32—53% больных в дебюте и у 67—76% в процессе развития болезни. В большинстве случаев наблюдаются только боли в мышцах и суставах.

ПОДРОБНОСТИ:   Гемофилия, царская болезнь - лечение, симптомы, степени, причины, вероятность поражения

Однако у трети больных имеют место моноолигоартрит или асимметричный полиартрит мелких и крупных суставов [D.Noritake et al., 1987]. Мигрирующий олигоартрит напоминает поражение суставов у больных с системными инфекциями, а симметричный полиартрит сходен с таковым при ревматоидном артрите (PA) [R.Jocobs et al., 1987; D.Noritake et al., 1987].

Поскольку у 50—60% больных гранулематозом Вегенера в сыворотках крови также обнаруживается РФ, часто имеет место несвоевременная диагностика этого заболевания. Необходимо помнить, что артрит при гранулематозе Вегенера, в отличие от РА, в большинстве случаев неэрозивный и недеформирующий.

Поражение суставов, как правило, наблюдается в активную фазу процесса и не требует специального лечения, исключая назначение НПВП при выраженном болевом синдроме.

Когда требуется посетить врача

Из-за того, что симптомы гранулематоза разнообразны, большинство людей принимают болезнь за обычную простуду или другое поражение и не считают нужным обращаться к специалисту. Все это приводит к тому, что недуг выявляют на поздних стадиях, что вызывает трудности в лечении и негативно сказывается на продолжительности жизни.

Медики предупреждают, что в клинику нужно немедленно обратиться, если беспокоит постоянный насморк, сопровождающийся гнойными выделениями и кровотечениями. Особенно это необходимо сделать, если человек чувствует ослабленность и вялость.

Записаться на прием лучше не только к терапевту, но также и к ревматологу и офтальмологу. В этом случае специалисты смогут выявить общую клиническую картину и подобрать оптимальную схему лечения.

Нервная система

В дебюте гранулематоза Вегенера неврологические нарушения наблюдаются редко, но в целом поражение нервной системы имеет место у 22—50% больных [H.Nishino et al., 1993]. Наиболее характерно развитие множественного мононеврита, реже встречается дистальная симметричная полинейропатия.

Иногда воспалительный процесс затрагивает перонеальные, тибиальные, ульнарные и медиальные нервные стволы. В 6—9% случаев выявляется поражение черепных нервов, как правило, 2, 6 и 7-й пары. У больных с периферической полинейропатией чаще, чем у остальных пациентов, наблюдается поражение почек без неврологической патологии [H.Nishino et al., 1993].

В литературе приводятся описания возникновения при гранулематозе Вегенера офтальмопареза, церебральной ишемии, субдуральной и субарахноидальной гематом, спастического парапареза, синдрома Горнера, рецидивирующей болезненной офтальмоплегии (синдром Tolosa—Hunt) [C.Montecucco et al, 1993].

Методы диагностики

При подозрении на поражение пациенту назначают не только анализы и инструментальное обследование, но и дифференциальную диагностику (определение заболевания исходя из симптоматики).

Чаще всего диагностика включает в себя такие этапы:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • исследование урины;
  • рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
  • биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.

Тактика борьбы с заболеванием выбирается в зависимости от того, какая именно форма патологии была обнаружена у пациента. Основными задачами терапии является достижение и дальнейшее поддержание ремиссии.

Гранулематоз Вегенера - это... Что такое Гранулематоз Вегенера?

Сегодня для устранения этого заболевания назначается только медикаментозное лечение с использованием препаратов следующих фармкатегорий:

  • Кортикостероиды. Гормоны позволяют снизить защитную реакцию иммунитета на начальном этапе. Наиболее эффективными средствами этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон.
  • Иммуносупрессоры (Азатиоприн, Метотрексат).
  • Антицитокины.
  • Антибиотики (назначаются для предотвращения инфекционных осложнений).
  • Иммуноглобулины (назначаются в случае рецидива).

Дозировка и длительность терапии зависят от поставленного диагноза, в большинстве случаев курс длится от 3 до 6 месяцев.

Диагностика гранулематоза Вегенера возможна только после полного и тщательного обследования пациента. Поскольку первые симптомы заболевания схожи с признаками ЛОР-заболеваний, пациент обращается за помощью именно к отоларингологу. Помимо физического осмотра верхних дыхательных путей проводятся такие диагностические мероприятия:

  • рентгенограмма легких;
  • лабораторное исследование слизи из дыхательных путей.
Врач

При подозрениях на синдром Вегенера в первую очередь пациент обследуется у отоларинголога. В 90% случаев поражается носоглотка, в 10% присоединяются поражения органов зрения

Обязательно проводится лабораторное исследование крови и мочи. В анализах будет выявлено большое количество эритроцитов, в моче при поражениях почек будет также присутствовать белок. Однако решающими при постановке диагноза становятся результаты биопсии. Материалом для данного исследования служит кусочек пораженной артерии.

Методика лечения

Поскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3-5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию.

Стандартная терапия гранулематоза Вегенера (схема A.S.Fauci) основана на пероральном приеме

(2—3 мг/кг/сутки) в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сутки). Лечение

в этой дозе продолжают до развития иммуносупрессивного эффекта цитотоксика (около 4 недель), затем дозу преднизолона постепенно снижают (по 5 мг каждые 2 недели) или переводят больного на альтернирующий прием препарата (60 мг через день).

Длительность такой терапии ГК зависит от индивидуального ответа пациента на нее. После достижения полной ремиссии лечение ЦФ продолжают не менее 1 года. Затем дозу препарата уменьшают на 25 мг каждые 2—3 месяца.

У больных с быстропрогрессирующим заболеванием начальная доза цитотоксика составляет не менее 3—5 мг/кг/сутки. Одновременно назначаются глюкокортикоиды (2—15 мг/кг/сутки). Такое лечение проводится в течение нескольких дней с последующим переводом больного на стандартный режим терапии.

Имеются данные об определенной эффективности ежемесячной пульс-терапии циклофосфаном, особенно в течение первых месяцев от начала заболевания. Однако в дальнейшем у больных нередко развивается обострение болезни, требующее их перевода на пероральный прием лекарства [G.Hoffman et al., 1990; D.Huong et al, 1996].

ПОДРОБНОСТИ:   Питание при высоком давлении образ жизни

Гранулематоз Вегенера

В последнее время для лечения больных гранулематозом Вегенера без угрожающих для их жизни осложнений используют метотрексат (МТ) (0,15—0,3 мг/кг/неделю) в сочетании с высокими дозами преднизолона (1мг/кг/сутки) [G.Hoffman et al., 1992; M.Sneller et al., 1995].

G.Hoffman и соавт. (1992) провели исследование эффективности МТ у 39 больных гранулематозом Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжелого поражения легких. Тяжесть заболевания у них определялась активным гломерулонефритом, прогрессирующим поражением легких и ЛОР-органов.

Еженедельный прием препарата в средней дозе 20 мг в сочетании с ГК привел к улучшению у 29 (76%) больных, а в 69%) случаев была достигнута ремиссия. Только у 2 пациентов после его отмены развилось обострение. По данным K.Handrock и соавт. (1994), низкие дозы метотрексата (0,3 мг/кг внутривенно 1 раз в неделю) во многих случаях позволяют эффективно поддерживать индуцированную ЦФ ремиссию у больных гранулематозом Вегенера, но не могут использоваться в качестве основного метода лечения у пациентов с тяжелыми проявлениями заболевания.

Привлекают внимание результаты исследования К. de Groot и соавт. (1996), которые наблюдали 65 пациентов с гранулематозом Вегенера. Больные были разделены на 4 группы. Первой группе (п=22) проводилось лечение только МТ (0,3 мг/кг/неделю внутривенно), второй (п=24) — триметопримом/сульфаметоксазолом (по 160 и 800 мг 2 раза в сутки), третьей (п=11) назначали метотрексат в сочетании с преднизолоном (3 мг/кг/сутки) и четвертой (п=8) — триметоприм/сульфаметоксазол в сочетании с преднизолоном (10 мг/сутки). Установлено, что лечение низкими дозами МТ позволяет чаще (86—91%) достигать ремисии, чем применение триметоприма/сульфаметоксазола (58%).

Это согласуется и с данными других авторов. Так, у больных гранулематозом Вегенера на фоне лечения триметопримом/сульфаметоксазолом обострения заболевания имели место в 42% случаев [E.Reinhold-Keller et al., 1996].

Трудной и до конца не решенной проблемой остается поддержание ремиссии больных гранулематозом Вегенера. Установлено, что агрессивная терапия, проводимая в течение года после достижения ремиссии, не позволяет полностью исключить возможность обострений.

По данным A.Fauci и соавт. (1983), на фоне снижения дозы циклофосфана обострение имело место у 25 (29,4%) из 85 больных. G.Hoffman и соавт. (1992) полагают, что, несмотря на частое (75%) достижение ремиссии заболевания на фоне стандартной терапии, у 50% больных в течение последующих 8 лет отмечаются его обострения. По мнению C.

С другой стороны, применение агрессивных схем лечения гранулематоза Вегенера часто сопровождается высоким уровнем побочных эффектов от лекарственных препаратов. В первую очередь это относится к развитию легочных инфекционных осложнений, определяющих высокую инвалидизацию и смертность больных [G.Hoffman et al., 1992].

В этой связи привлекают внимание данные C.Stegeman и соавт. (1996), которые провели рандомизированное плацебоконтролируемое 24-месячное исследование эффективности триметоприма/сульфаметоксазола у 81 больного гранулематозом Вегенера.

Установлено, что на фоне приема препарата ремиссия сохранялась у 82% больных, в то время как у пациентов, получавших плацебо, — в 60% случаев (р{amp}lt;0,05). Кроме того, у больных, принимавших триметоприм/сульфаметоксазол, по сравнению с контролем, отмечено снижение частоты инфекционных осложнений.

Данное исследование послужило основанием рекомендовать всем больным в период индукции ремиссии профилактический прием триметоприма/сульфаметоксазола [F.Ognibene et al., 1995; B.Godeau et al., 1995].

Другая проблема ведения больных с гранулематозом Вегенера связана с высоким риском развития у них злокачественных новообразований, в первую очередь рака мочевого пузыря. С.Talar-Williams и соавт. (1996), наблюдая в течение восьми с половиной лет за 145 больными, получавшими циклофосфамид, обнаружили, что его частота составляет 5%.

Полагают, что при более длительном приеме (более 15 лет) она возрастает почти в три раза. Необходимо подчеркнуть, что по характеру гематурии невозможно разграничить рак мочевого пузыря от геморрагического цистита — нередкого побочного эффекта терапии ЦФ. В связи с этим всем больным с непочечнои гематурией (отсутствие эритроцитарных цилиндров) необходимо проводить цистоскопию.

В последнее время для лечения гранулематоза Вегенера стали использовать циклоспорин А (ЦсА). Проведено открытое 12-месячное испытание эффективности этого препарата (в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов) у больных, у которых предшествующее лечение циклофосфана было недостаточным для индукции ремиссии или ассоциировалось с тяжелыми побочными эффектами [N.

Кровь под микроскопом

Имеются данные об успешном применении для лечения гранулематоза Вегенера ВВИГ [C.Richter et al, 1993].

Система мочевыделения

Поражение практически всех отделов системы мочевыделения относится к одному из нередких проявлений заболевания. Особое место занимает геморрагический цистит, который может быть как следствием терапии ЦФ, так и некротизирующего васкулита сосудов

. В ряде случаев встречаются орхит и эпидидимит.

Прогноз и профилактические меры

Дальнейший прогноз для пациента зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и как строго соблюдались клинические рекомендации.

Если болезнь была диагностирована поздно и успела дать осложнения, она будет плохо поддаваться терапии и негативно скажется на качестве жизни пациента.Особенно это касается тех случаев, когда поражение затрагивает органы слуха и зрения.

Чтобы предотвратить развитие гранулематоза, необходимо следить за своим здоровьем и укреплять иммунитет, при появлении сомнительной симптоматики немедленно обращаться за профессиональной помощью. Конкретных профилактических мер не существует, так как этиология поражения до сих пор не изучена.

Гранулематоз Вегенера – крайне опасное заболевание, которое может привести к самым печальным последствиям. Чтобы сохранить здоровье и жизнь, при возникновении первых признаков требуется незамедлительно обратиться к медикам.

Сердечно-сосудистая система

Патологические изменения сердечно-сосудистой системы наблюдаются относительно редко (6—12%). Среди них наиболее часто встречается перикардит [J.Forstot et al., 1980; D.Allen et al., 1984; S.Gran et al., 1994].

Он может быть осложнением как самого васкулита, так и следствием уремии или сопутствующей инфекции. В отдельных работах приводятся описания при гранулематозе Вегенера коронариита, гранулематозного миокардита, вальвулита и эндокардита. Бывают нарушения ритма сердца и проводимости.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Adblock detector