Болезнь полицитемия

Причина полицитемии

К сожалению, в настоящее время специалисты не могут сказать, какие именно факторы приводят к развитию такого заболевания, как полицитемия истинная.

Большинство склоняется к вирусно-генетической теории. Согласной ей, особые вирусы (всего их насчитывается около 15 штук) внедряются в организм человека и под воздействием некоторых факторов, отрицательно влияющих на иммунную защиту, проникают внутрь клеток костного мозга и лимфоузлов. Затем эти клетки вместо положенного созревания начинают стремительно делиться и размножаться, образовывая все новые фрагменты.

С другой стороны, причина полицитемии может скрываться в наследственной предрасположенности. Ученые доказали, что этому недугу в большей степени подвержены близкие родственники больного человека, а также люди с нарушениями структуры хромосом.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. [6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином[7], [8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична. Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей).

  • легочные патологии (эмфизема, бронхит);
  • повышение легочного сосудистого сопротивления;
  • недостаточная вентиляция легкого или его доли;
  • недостаточность сердца;
  • синдром остановки дыхания во сне;
  • плохое кровоснабжение почек;
  • частое нахождение в зоне высокогорий.

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

  • печени;
  • надпочечников;
  • почек;
  • матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания. Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови. Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток.[6] Наблюдается мутациятирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином[7],[8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

  • Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана).

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Частый симптом эритремии – увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

  • Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori[9].

  • Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

  • Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставахподагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

  • Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана).

Болезнь полицитемия

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

В 10 —15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori[9].

Начиная со второй ступени развития заболевания, в патологический процесс оказываются втянуты буквально все системы внутренних органов. Ниже перечислим субъективные ощущения больного.

  • Слабость и преследующее чувство усталости.
  • Повышенное потоотделение.
  • Заметное снижение работоспособности.
  • Сильные головные боли.
  • Ухудшение памяти.

Полицитемия истинная также может сопровождаться следующими симптомами. В каждом конкретном случае их выраженность варьируется.

  • Расширение вен и изменение оттенка кожного покрова. Пациенты отмечают наличие отчетливо выраженных расширенных вен. При данном заболевании кожа отличается красновато-вишневым оттенком, особенно он заметен на открытых частях тела (язык, кисти рук, лицо). Губы становятся синего цвета, глаза словно наливаются кровью. Такое изменение внешнего вида объясняется переполнением поверхностных сосудов кровью и заметным замедлением ее продвижения.
  • Кожный зуд. Такой симптом наблюдается в 40% случаев.
  • Эритромелалгия (кратковременные жгучие боли на кончиках пальцев рук и ног, которые сопровождаются покраснением кожи). Возникновение данного симптома связано с повышенным содержанием в крови тромбоцитов и формированием микротромбов.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Появление язв в желудке. Из-за тромбоза мелких сосудов слизистая оболочка органа теряет свою устойчивость к Helicobacter pylori.
  • Образование тромбов. Причины их возникновения объясняются повышенной вязкостью крови и изменениями сосудистых стенок. Как правило, такая ситуация приводит к нарушению кровообращения в нижних конечностях, мозговых и коронарных сосудах.
  • Боли в ногах.
  • Обильные кровотечения из десен.
    болезнь вакеза

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветной показатель меньше единицы (0,7—0,6).Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 −2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65 % и более.

ПОДРОБНОСТИ:   Свинка болезнь симптомы, свинка болезнь

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9—12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0·109—600,0·109 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Болезнь полицитемия

Истинная полицитемия характеризуется не только комплексом субъективных симптомов, но и результатами объективных исследований. В общем анализе крови будет отмечено повышенное количество эритроцитов (до 6-8 млн на куб. мм при норме 4), вместе с количеством красных клеток повышается гемоглобин, а вот цветовой показатель, наоборот, уменьшается. Потому что гемоглобин оказывается рассеянным в большом пуле клеток.

Общий объем крови оказывается увеличен более чем в два раза, гематокрит становится резко сдвинутым в сторону клеточных элементов и достигает 65 процентов и больше. В периферической форме начинают появляться юные формы клеток крови – ретикулоциты. Если в норме их до одного промилле, то при болезни Вакеза этот показатель колеблется между 15 и 20.

В лейкоцитарной формуле наблюдается резкий сдвиг влево за счет палочкоядерных клеток, а также увеличение нейтрофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов может зашкаливать в пределах 600 миллионов. На этом фоне наблюдается замедление скорости оседания эритроцитов до одного миллиметра в час.

ИП необходимо дифференцировать с заболеваниями, приводящими к эритроцитемии, т.е. с вторичными эритроцитозами.

1. Вторичные абсолютные эритроцитозы (А, В, С). А.

– высотная болезнь,- хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ),- врожденные (синие) пороки сердца,- артериовенозные шунты (аневризмы) в легких (болезнь Рандю-Ослера),- первичная легочная гипертония (болезнь Айерса-Арриляги),- синдром Пиквика,- карбоксигемоглобин (эритроцитоз курильщиков табака).

– гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду,- врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

– гипернефрома,- гемангиобластома мозжечка,- синдром Хиппель-Линдау (распространенный гемангиобластоматоз),- гепатома,- миксома предсердий,- опухоли желез внутренней секреции.

Болезнь полицитемия

– гидронефроз,- поликистоз почек,- стеноз почечных артерий,- аномалии развития почек.

2. Относительный эритроцитоз (гемоконцентрационный).

3. Первичный эритроцитоз.

Все вторичные абсолютные эритроцитозы являются эритропоэтинзависимыми. Гипоксические и нефрогенные эритроцитозы возникают при усилении продукции ЭП почками в ответ на общую или локальную ишемию почек. Паранеопластические эритроцитозы возникают только в результате синтеза ЭП самими опухолями.

При опухолях желез внутренней секреции их гормоны способны либо самостоятельно стимулировать эритропоэз, либо усиливать продукцию ЭП. Первичный эритроцитоз обусловлен, вероятно, гиперпродукцией ЭП почками.

Предполагается, что его причиной является наследственно обусловленное нарушение механизма чувствительности эритропоэтинобразующих клеток почек к кислороду. Возможно, это связано с дефектом аденозина, выполняющего функцию вторичного носителя в механизме чувствительности к кислороду.

Наиболее часто ИП завершается развитием постэритремической миелоидной метаплазии селезенки (ММС) и миелофиброза. ММС развивается во 2Б стадии заболевания и со временем приводит к значительной спленомегалии. Обычно ММС носит трехростковый характер с преобладанием эритропоэза.

В развитии постэритремического миелофиброза большое значение имеет неэффективный мегакариоцитопоэз при наличии массивной гиперплазии мегакариоцитов. В этой стадии характерно наличие гиперплазии ретикулиновой стромы, в дальнейшем развивается коллагеновый миелофиброз, который вначале сосуществует с клеточной пролиферацией, а потом подавляет ее.

Клинически вторичный миелофиброз проявляется чувством тяжести в левом подреберье, острыми болями при инфаркте селезенки, компрессией желудка, кишечника и левой почки. Наблюдается прогрессирующее снижение массы тела, осложнение уратовым диатезом; нередко развиваются признаки портальной гипертензии.

У части больных возникает лейкемизация с развитием миелодисплазии или острого лейкоза, причем развитие ОЛ возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической ММС и миелофиброза.

В терапии ИП находят применение кровопускания и эритроцитаферез; химиотерапия и дезагрегационные препараты, а также комбинации этих методов с учетом стадии заболевания. В возрасте моложе 50 лет рекомендуется лечение эксфузиями крови, в 50-70 лет – дифференцированный выбор терапии, старше 70 лет – расширение показаний к цитостатической терапии. Конечно, эти рекомендации условны и выбор метода терапии диктует стадия заболевания и наличие осложнений.

аспирин 75 мг/день ежедневно или другие дезагреганты (дипиридомол, пентоксифиллин, трентал) при отсутствии геморрагического синдрома;- аллопуринол по 300-600 мг/день с целью профилактики гиперурикемии;- гипотензивная терапия в-адреноблокаторами при наличии хронической артериальной гипертензии;- для уменьшения кожного зуда рекомендуется применение антигистаминных препаратов или rINF, периактина или применение псоралена УФО (PUVA-терапия).

Кровопускания могут быть заменены эритроцитаферезом: 1-2 процедуры с интервалом 5-7 дней. С целью профилактики тромботических осложнений при этих процедурах, возникновению которых способствуют реактивное усиление тромбоцитопоэза и выброс в кровь гиперфункциональных тромбоцитов, рекомендуется в течение 2-х дней до первого кровопускания или сеанса эритроцитафереза провести курс дезагрегационной терапии, а непосредственно перед кровопусканием следует ввести в/венно 400,0 реополиглюкина. Возникающий вследствие эксфузий крови дефицит железа не требует заместительной терапии препаратами железа.

Болезнь полицитемия

Следует отметить, что данные методы лечения не влияют на тромбоцитоз и лейкоцитоз, и поэтому не являются подходящими методами лечения больных с исходно повышенным количеством лейкоцитов и тромбоцитов.

– HU 15 мг/кг веса в стартовой дозе с повышением дозы на 5 мг/кг каждые 6 недель до снижения уровня Ht ниже 45% и количества тромбоцитов ниже 600,010%,- rINF 3 млн Ед подкожно 3 раза в неделю с повышением дозы при необходимости каждые 8 недель терапии на 1 млн Ед; максимальная доза может составить 5 млн Ед/м в день до достижения вышеуказанных параметров гемограммы.

ПОДРОБНОСТИ:   Болезнь Паркинсона - симптомы и признаки, лечение, что это такое?

Спленэктомия не показана в связи с возможным развитием тромботических осложнений вследствие повышения количества тромбоцитов в послеоперационном периоде. Следует иметь в виду лейкозогенный эффект при применении HU: развитие в 20% случаев миелодиспластических синдромов (MДC) / острых миелоидных лейкозов (OMЛ) после 10 лет терапии ИП.

Больным молодого возраста может быть рекомендована терапия анагрелидом. Препарат не нарушает синтез ДНК, т.е. не является цитостатиком и не оказывает влияния на другие ростки кроветворения. Анагрелид содержит гуанозин, являющийся специфическим ингибитором тромбопоэтина, вследствие чего нарушается образование тромбоцитов, и рекомендуется для быстрого снижения их уровня.

Показан при сосудистых осложнениях, при подготовке больных с ИП к операции, а также при неэффективности обычных методов лечения. Препарат назначают в дозе 2-4 мг/сутки в течение 20 дней, дальнейшая дозировка корригируется с учетом полученного эффекта.

Препарат эффективен, но вызывает побочные эффекты: головную боль, астению, чувство пульсации в голове, отеки, диспепсию вследствие вазодилатирующего и положительного инотропного действия.

У пациентов старше 65 лет в на фоне терапии дезагрегантами, аллопуринолом и антигистаминными препаратами рекомендуется эксфузионная терапия в сочетании с приемом HU в указанных выше дозах.

В постполицитемической стадии терапия проводится с учетом развившейся миелодисплазии. Коррекция анемии проводится с применением гемотрансфузий, а также препаратов рекомбинантного эритропоэтина. В случае развития миелоидной метаплазии селезенки или острого лейкоза основным методом является полихимиотерапия.

У всех больных ИП рекомендуется выполнение анализов периферической крови с коррекцией терапии два раза в месяц.

А.Т. Фиясь

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Осложнения полицитемии

Данное заболевание является достаточно серьезным, поэтому не стоит пренебрегать его лечением. В противном случае возрастает вероятность появления малоприятных осложнений. К их числу относятся следующие:

  • Образование тромбов. Причины данного патологического процесса могут скрываться в повышении вязкости крови, увеличении количества красных телец, а также тромбоцитов.
  • Мочекаменная болезнь и подагра.
  • Кровотечения даже после незначительных оперативных вмешательств. Как правило, с такой проблемой приходится сталкиваться после удаления зубов.
    заболевание полицитемия

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии. Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.Применение пиявок малоэффективно.Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты — блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и пароксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

  • андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
  • эритропоэтин
  • леналидомид (ревлимид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

Всё о полицитемии

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидных гормонов.

Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Лечение: агрелид

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.Применение пиявок малоэффективно.Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

  • андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
  • эритропоэтин
  • талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
  • леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Для снижения уровня мочевой кислоты – аллопуринол, интерферон α.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

Истинная полицитемия проявляет себя не только и не столько симптомами, сколько осложнениями. Чаще всего они обусловлены повышенным тромбообразованием в сосудах, питающих центральную нервную систему, органы пищеварения и нижних конечностей. Это проявляется инфарктами и инсультами, циррозом печени, острыми и хроническими тромбозами глубоких вен.

Ирина Иванова

Одновременно с последствиями тромбозов приходится бороться и с кровотечениями. Из-за постоянной ишемии на тонких участках слизистых и кожи появляются пятна некроза и язвы, которые при механическом раздражении начинают кровоточить.

В связи с повышением мочевой кислоты у пациентов часто наблюдается мочекаменная болезнь, воспаление желчного пузыря, склероз вещества почек.

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза[10] следующий:

  1. Определить имеет ли пациент:
    • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
    • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
    • Г.тромбоз портальных вен
  2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
  3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:
Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.

Большие критерии:

  • увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  • насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  • увеличение селезёнки – спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

  • увеличение числа тромбоцитов
  • увеличение числа лейкоцитов
  • величение щелочной фосфатазы
  • увеличение витамина В12

Истинная полицитемия

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

  1. Определить имеет ли пациент:
    • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
    • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
    • Г. тромбоз портальных вен
  2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
  3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:

Большие критерии:

  • увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  • насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  • увеличение селезёнки — спленомегалия
  • увеличение числа тромбоцитов
  • увеличение числа лейкоцитов
  • увеличение щелочной фосфатазы
  • увеличение витамина В12

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70 %, специфичность 90 %), провести гистологию пунктата костного мозга,

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.Примеры ряда схем:[12]

  1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной
  2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
  3. флеботомия совместно гидрооксимочивиной и низкими дозами аспирина
  4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина
ПОДРОБНОСТИ:   Выбор ингибитора протонной помпы для лечения и профилактики повреждений желудочно-кишечного тракта, вызванных приемом нестероидных противовоспалительных препаратов

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.Примеры ряда схем:[11]

  1. флеботомия совместно с гидрооксимочевиной
  2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
  3. флеботомия совместно гидрооксимочевиной и низкими дозами аспирина
  4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цироз печени , а с прогрессирующей анемей гипопластического типа или трансформация болезни в миелолейкоз. . Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

  1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
  2. Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
  3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). “Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.”. Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
  4. Berlin, NI. (1975). “Diagnosis and classification of polycythemias”. Semin Hematol12: 339.
  5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). “Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.”. Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
  6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
  7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). “Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis”. Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
  8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel [2]
  9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). “Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.”. Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
  10. Brian J Stuart and Anthony J. Viera “Polycythemia Vera” American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139-2144
  11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194
  12. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194

Частые походы в горы

Болезнь Вакеза – это редкое заболевание. Симптомы, появляющиеся на ранних стадиях его развития, должны стать поводом для незамедлительного обследования и последующей терапии. При отсутствии адекватного лечения, если болезнь не была диагностирована своевременно, наступает смерть. Основной причиной летального исхода чаще всего выступают сосудистые осложнения или трансформация болезни в хронический лейкоз. Однако грамотная терапия и четкое следование всем рекомендациям со стороны врача позволяют существенно продлить жизнь пациента (на 15-20 лет).

Надеемся, что вся представленная в статье информация окажется для вас действительно полезной. Будьте здоровы!

Примечания

  1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
  2. Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
  3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
  4. Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol12: 339.
  5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.». Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
  6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
  7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
  8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel [2]
  9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1): 198—202. [3]
  10. Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139—2144
  11. 12Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194
Adblock detector