Болезнь минковского шоффара википедия

В чем отличительная особенность гемолитической анемии?

Гемолитическая анемия объединяет в себе сразу несколько заболеваний, но причины их развития едины. Эритроциты в крови разрушаются слишком быстро, поэтому красный костный мозг начинает их усиленно вырабатывать. В результате, цикл их роста нарушается. По мере прогрессирования анемии, эритроциты подвергаются массовой гибели.

Гемолитические анемии могут передаваться от родителей детям, а могут развиваться в течение жизни. Анемия Минковского-Шоффара является наследственной патологией.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

Также это заболевание называют микросфероцитарной анемией и наследственным сфероцитозом. Однако чаще всего используется термин «анемия Минковского-Шоффара» по имени ученых, которые впервые открыли эту патологию.

Нельзя назвать данную разновидность анемии редкой, она поражает каждого 5000-ого жителя планеты. Чаще всего от нее страдает люди, населяющие Северную Европу. Впервые анемия Минковского-Шоффара дает о себе знать еще в детстве. Если оставить это нарушение без лечения, то пострадает организм в целом.

Патологические изменения, происходящие в организме

Рентгенологическое распознавание изменений в костях, возникающих при наследственном микросфероцитозе, помогает проведению дифференциальной диагностики, в частности, с приобретенной гемолитической анемией, при которой подобных изменений не наблюдается.

Наиболее характерным рентгенологическим признаком врожденной гемолитической желтухи является утолщение костей свода черепа за счет диплоического вещества с резким истончением наружной компактной пластинки. Чаще всего подобный гиперостоз за счет расширения диплоического пространства наблюдается в лобной и теменных областях, реже — в затылочной области.

Может возникать и выраженный гиперостоз костей свода черепа, распространяющийся на все отделы. Однако и в этих случаях обычно отмечается неравномерное утолщение костей свода черепа в результате того, что расширение диплоического пространства и области швов происходит в значительно меньшей степени. Вследствие этого наружные очертания свода черепа представляются волнистыми, с наличием гладких выбуханий в лобной, теменных и затылочной областях. При этом степень выраженности утолщения костей свода черепа на левой и правой сторонах чаще всего оказывается разной.

В других отделах скелета на фоне общего разрежения костей и виде диффузного остеопороза могут выявляться обширные участки груботрабекулярной структуры, чаще всего в дистальных отделах длинных трубчатых костей — в плечевых и бедренных костях, а также в костях голеней. Реже подобные изменения отмечаются и в других отделах скелета, и частности в крыльях подвздошных костей. В таких случаях грубые балки, выявляемые на фоне общего разрежения костной структуры, обычно имеют своеобразную направленность в виде веера.

В области костномозгового пространства длинных трубчатых костей при болезни Минковского-Шоффара могут выявляться довольно обширные бесформенные участки обызвествлений в виде своеобразных, иногда гроздевидных, интенсивных тенеобразований.

Похожие медицинские статьи

  • Базофилы и тучные клетки
  • Дифференциальная диагностика кровоизлияний при гемофилии
  • Кровоизлияния при гемофилии и их рентгенологическая диагностика
  • Отложение солей и гомеопатическое средство от него
При этом заболевании эритроциты приобретают шаровидную форму.

Заболевание имеет врожденный, обычно наследственный характер. Его возникновение связано с мутациями в генах, ответственных за синтез белков мембраны красных кровяных телец. Основной тип наследования аутосомно-доминантный, но не исключается и передача болезни с рецессивными генами.

Характер аномалии белковых молекул может быть различным. Но независимо от этого у всех больных имеются эритроциты шаровидной формы. Главной особенностью таких клеток является потеря части мембраны. При этом уменьшается не только поверхность мембраны, но и ее способность деформироваться, что приводит к укорочению продолжительности жизни клеток эритроцитарного ряда до 2 недель, так как они разрушаются при прохождении через сосуды селезенки. Это способствует развитию анемии и компенсаторному усилению функционирования эритроидного ростка кроветворения.

В

патогенезе наследственного сфероцитоза

бесспорны 2 положения: наличие генетически детерминированной аномалии белков, или спектринов, мембраны эритроцитов и элиминирующая роль селезенки в отношении сфероидальноизмененных клеток. У всех больных с наследственным сфероцитозом отмечен дефицит спектринов в эритроцитарной мембране (до 1/3 нормы), а у некоторых – нарушение их функциональных свойств, причем установлено, что степень дефицита спектрина может коррелировать с тяжестью заболевания.

Наследственный дефект структуры мембраны эритроцитов приводит к повышенной проницаемости ее для ионов натрия и накоплению воды, что в свою очередь ведет к чрезмерной метаболической нагрузке на клетку, потере поверхностных субстанций и формированию сфероцита. Формирующиеся сфероциты при движении через селезенку начинают испытывать механическое затруднение, задерживаясь в красной пульпе и подвергаясь всем видам неблагоприятных воздействий (гемоконцентрация, изменение рН, активная фагоцитарная система), т.е. селезенка активно наносит сфероцитам повреждения, вызывая еще большую фрагментацию мембраны и сферуляцию. Это подтверждается при электронно-микроскопических исследованиях, позволивших обнаружить ультраструктурные изменения в эритроцитах (утолщение клеточной мембраны с ее разрывами и образованием вакуолей). Через 2-3 пассажа через селезенку сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу. Селезенка является местом гибели эритроцитов; продолжительность жизни которых сокращается до 2 недель.

Хотя дефекты эритроцитов при наследственном сфероцитозе обусловлены генетически, в организме возникают условия при которых углубляются эти дефекты и реализуется гемолитический криз. Кризы могут провоцироваться инфекциями, некоторыми химическими веществами, психическими травмами.

Причины анемии Минковского-Шоффара

При анемии Минковского-Шоффара структура эритроцитов претерпевает патологические изменения, что отражается на их функционировании. Красные кровяные тельца становятся хрупкими и гораздо легче разрушаются. Из них выходит гемоглобин, который в свободной форме циркулирует в крови.

Если в норме эритроциты имеют форму двояковыпуклого диска, то при анемии Минковского-Шоффара они становятся круглыми, что не позволяет им проникать в мелкие кровеносные сосуды. При попытке сделать это, эритроциты сильно повреждаются и разрушаются. Их уровень в крови снижается, что становится причиной развития анемии.

Если от анемии Минковского-Шоффара страдал один из родителей, то это заболевание будет унаследовано ребенком. Редко больные дети появляются на свет от абсолютно здоровых родителей. Если это случается, то причиной специалисты называют повреждения в структуре ДНК. Гены мутируют в то время, когда малыш находится в утробе женщины.

Патогенными факторами выступают:

  • Воздействие на организм женщины радиоактивного или рентгеновского излучения.

  • Отравление организма беременной женщины солями тяжелых металлов, наркотиками, табачным дымом.

  • Перенесенные вирусные заболевания.

Следует принять во внимание, что эти патогенные факторы способны спровоцировать не только анемию, но и иные серьезные нарушения в организме растущего плода. Поэтому относиться к своему здоровью нужно очень бережно.

Наследственный сфероцитоз передается по аутосомно-доминантному типу. Как правило, у одного из родителей выявляют признаки гемолитической анемии. Возможны спорадические случаи заболевания (в 25%), представляющие собой новые мутации.

Симптомы

Наследственный сфероцитоз может проявляться с неонатального периода, однако более выраженные симптомы обнаруживают к концу дошкольного и в начале школьного возраста. Раннее проявление заболевания предопределяет более тяжелое течение. Чаще болеют мальчики.

Наследственный сфероцитоз – гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, это обусловливает и клинические проявления болезни – желтуху, увеличение селезенки, большую или меньшую степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре.

Жалобы, клинико-лабораторная симптоматика во многом определяются периодом заболевания. Вне гемолитического криза жалобы могут отсутствовать. При развитии гемолитического криза отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, головную боль, головокружение, бледность, желтуху, снижение аппетита, боли в животе, возможны повышение температуры до высоких цифр, тошнота, рвота, учащение стула, грозный симптом – появление судорог.

Симптоматика криза во многом определяется анемией и зависит от степени гемолиза.

При объективном обследовании кожа и видимые слизистые бледные или лимонно-желтые. У детей с ранними проявлениями наследственного сфероцитоза возможны деформации скелета, особенно черепа (башенный, квадратный череп, изменяется расположение зубов и т.д.); нередки генетические стигмы. У больных обнаруживаются разной степени выраженности изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, обусловленные анемией. Характерен гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Селезенка плотная, гладкая, нередко болезненная, что, по-видимому, объясняется напряжением капсулы вследствие кровенаполнения или периспленитом. Окраска экскрементов в момент криза интенсивная. Следует отметить возможные колебания в размерах селезенки: значительное увеличение при гемолитических кризах и уменьшение в период относительного благополучия.

В зависимости от тяжести наследственного сфероцитоза клинические симптомы могут быть выражены незначительно. Иногда желтуха может быть единственным симптомом, по поводу которой больной обращается к врачу. Именно к этим лицам относится известное выражение Шоффара: “Они более желтушны, чем больны.” Наряду с типичными классическими признаками заболевания встречаются формы наследственного сфероцитоза, когда гемолитическая анемия может быть настолько хорошо компенсирована, что пациент узнает о заболевании лишь при проведении соответствующего обследования.

Наряду с наиболее типичными гемолитическими кризами при тяжелом наследственном сфероцитозе возможны арегенераторные кризы с симптомами гипоплазии преимущественно красного ростка костного мозга. Такие кризы могут развиваться остро с довольно яркими симптомами анемии-гипоксии и наблюдаются обычно у детей после 3 лет жизни. Арегенераторные кризы кратковременны (1-2 недели) и носят обратимый характер в отличие от истинной аплазии.

Наследственный сфероцитоз осложняется образованием пигментных камней в желчном пузыре и желчных протоках, после 10 лет камни желчного пузыря встречаются у половины больных, не подвергнутых спленэктомии.

Плавающие ворсинки перед глазами, что это?

Первые признаки болезни могут выявляться как в детском возрасте, так и у взрослых. Выраженность симптомов анемии зависит от тяжести патологического процесса:

  • У некоторых лиц данная патология имеет бессимптомное течение и является случайной находкой во время обследования.
  • У других же она дебютирует в раннем детстве и протекает тяжело.

Основными клиническими признаками наследственного сфероцитоза являются:

  • бледность и желтушность кожных покровов;
  • иктеричность склер;
  • анемия (некоторое время может не выявляться, так как компенсируется усиленной работой костного мозга);
  • апластические и гемолитические кризы;
  • образование конкрементов в желчных протоках;
  • увеличение селезенки;
  • задержка развития и темпов роста у детей;
  • трофические изменения голеней;
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Нередко болезнь Минковского-Шоффара сопровождается аномалиями развития скелета:

  • гипердактилия;
  • башенная деформация черепа;
  • высокое твердое небо по типу готического;
  • изменение расположения зубов.

Гемолитические кризы у пациентов могут возникать с различной частотой. У одних они не появляются в течение всей жизни, а у других регистрируются несколько раз в год. Гемолиз может провоцироваться:

  • острыми инфекционными процессами;
  • сильными переживаниями;
  • физическими перегрузками;
  • переохлаждением.

Такие кризы напоминают картину гепатита инфекционной природы и проявляются:

  • высокой температурой тела;
  • желтухой;
  • тошнотой, рвотой;
  • болью в животе;
  • общей слабостью.

Апластические кризы развиваются при инфицировании парвовирусом В19. Он вызывает инфекционную эритему у детей раннего возраста и протекает с повышением температуры тела, сыпью на коже, артралгиями у старших детей и взрослых. Этот вирус поражает эритробласты и вызывает их гибель в течение 8-10 дней.

  • У здорового человека при нормальной продолжительности жизни эритроцитов (около 120 дней) такая инфекция приводит к малозаметному снижению уровня гемоглобина.
  • У больных с наследственным сфероцитозом эритроциты живут всего 12-14 дней, и временное выключение эритропоэза приводит к тяжелейшей анемии.

Чем ниже в крови уровень нормальных эритроцитов, тем сильнее будут симптомы болезни. Первые признаки патологии развиваются у ребенка еще в дошкольный период, либо во время раннего школьного возраста. Анемия имеет волнообразное течение, периоды ремиссии сменяются периодам обострения.

Во время гемолитического криза происходит массовая гибель эритроцитов. При этом все симптомы набирают силу. Когда криз минует, человек будет чувствовать себя удовлетворительно. Возможно чрезмерная бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

Развиваться заболевание может также и во взрослом возрасте. Первым признаком на который человек чаще всего обращает внимание – это пожелтение кожных покровов. Хотя в ряде случаев объективные симптомы нарушения могут вовсе отсутствовать. Зачастую диагностировать анемию удается только во время случайного осмотра, когда человек сдает кровь на анализ.

Диагностика

Выявить заболевание, как правило, не составляет труда. Доктор выслушает жалобы пациента и осуществит его осмотр. Обязательно нужно уточнить, страдали ли от анемии ближайшие кровные родственники человека. Кроме внешнего осмотра кожи и слизистых оболочек, доктор пальпирует живот, чтобы уточнить, увеличена ли печень и селезенка больного в размерах. В обязательном порядке назначают УЗИ этих органов.

Без лабораторных исследований подтвердить диагноз не удастся, поэтому врач направляет пациента сдать следующие анализы:

  • Анализ мочи. В ней может быть выявлен билирубин, белок и уробилин в высоких концентрациях.

  • Кровь на биохимический анализ. При этом удастся обнаружить снижение уровня холестерина, повышение уровня непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы.

  • Кровь на клинический анализ. При этом будет обнаружено повышение уровня ретикулоцитов, сами эритроциты уменьшаются в размерах. Кроме того, повышается СОЭ, может отмечаться снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов. Цветовой показатель крови будет ниже нормы.

Чтобы подтвердить диагноз, потребуется изучить белки мембран эритроцитов методом двумерного электрофореза.

Обязательно нужно проводить дифференциальную диагностику анемии Минковского-Шоффара с аутоиммунными заболеваниями. В первую очередь, необходимо тщательно изучить семейный анамнез, так как анемия Минковского-Шоффара чаще всего передается по наследству. Кроме того, у больных детей имеются определенные изменения в строении черепа. Если у доктора остаются сомнения, то пациенту выполняют пробу Кумбса. Когда эта проба дает отрицательный результат, диагноз подтверждают.

Диагноз наследственный сфероцитоз

ставится на основании генеалогического анамнеза, клинических данных, описанных выше и лабораторных исследований. Гемолитическую природу анемии подтверждают нормохромная нормоцитарная анемия с ретикулоцитозом, непрямая гипербилирубиннемия, степень выраженности которых зависит от тяжести гемолиза. Окончательный диагноз основывается на морфологических особенностях эритроцитов и характерном признаке наследственного сфероцитоза – изменении осмотической резистентности эритроцитов.

К морфологическим особенностям эритроцитов при наследственном сфероцитозе относятся шарообразная форма (сфероциты), уменьшение диаметра (средний диаметр эритроцита {amp}lt; 6,4 мкм), увеличение толщины (2,5-3 мкм при норме 1,9-2,1 мкм) при обычно нормальном среднем объеме эритроцитов. Содержание гемоглобина в эритроцитах в пределах физиологической нормы или несколько выше. ЦП близок к 1,0. Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса растянута, свернута влево. Лейкограмма изменяется лишь в период криза (лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг лейкоцитарной формулы влево), СОЭ в период криза увеличено. Количество тромбоцитов нормальное.

Характерным признаком наследственного сфероцитоза является снижение минимальной осмотической резистентности (стойкости) эритроцитов – гемолиз начинается при 0,6-0,7% NaCl (норма 0,44-0,48% NaCl). Для подтверждения диагноза важно значительное понижение минимальной осмотической резистентности. Максимальная стойкость может быть повышена (норма 0,28-0,3% NaCl). Среди больных наследственным сфероцитозом встречаются лица, у которых, несмотря на явный сфероцитоз, в обычных условиях осмотическая стойкость эритроцитов нормальная. В этих случаях необходимо её исследовать после предварительной суточной инкубации эритроцитов.

Течение наследственного сфероцитоза волнообразное. Вслед за развитием криза улучшаются клинико – лабораторные показатели и наступает ремиссия, которая может длиться от нескольких недель до нескольких лет.

Дифференциальный диагноз. Наследственный сфероцитоз следует дифференцировать от других врожденных гемолитических анемий. Данные семейного анамнеза, исследование мазков крови и осмотической резистентности эритроцитов отличаются наибольшей диагностической ценностью.

Из других заболеваний наследственный сфероцитоз прежде всего дифференцируют с гемолитической болезнью новорожденных, в более старшем возрасте – с вирусным гепатитом, аутоиммунной гемолитической анемией.

У лиц, страдающих наследственным сфероцитозом, обычно увеличена селезенка.

Диагноз «болезнь Минковского-Шоффара» базируется на наличии у больного типичных клинических признаков в сочетании с морфологическими изменениями эритроцитов.

Степень тяжести анемического синдрома при данной патологии может быть различной. Содержание уровня гемоглобина вне криза нередко держится на уровне 100-110 г/л, а в период тяжелого гемолитического криза падает до 40 г/л.

Выраженность гемолиза зависит от общего количества измененных эритроцитов (микросфероцитов) в популяции. У некоторых людей их содержится большое количество. Поэтому во время криза у них в крови резко повышается уровень непрямого билирубина и ретикулоцитов.

Характерными особенностями эритроцитов при наследственном сфероцитозе являются:

  • микроцитоз при нормальном среднем объеме, уменьшении диаметра и увеличении толщины клетки;
  • отсутствие центрального просветления в измененных эритроцитах;
  • снижение осмотической резистентности.

При исследовании клеточного состава костного мозга выявляется его гиперплазия с повышением активности эритроидного ростка кроветворения.

Следует отметить, что в отдельности каждое из проявлений наследственного сфероцитоза не является специфическим и может встречаться и при других заболеваниях, только сочетание их между собой позволяет предположить правильный диагноз. Поэтому такие пациенты должны полностью обследоваться для исключения:

  • хронического гепатита;
  • цирроза печени;
  • других гемолитических анемий;
  • дизэритропоэтической анемии.

Лечение

Лечение наследственного сфероцитоза

проводят в зависимости от клинических проявлений заболевания и возраста ребенка. В период гемолитического криза лечение консервативное. Больной подлежит госпитализации. Основными патологическими синдромами, развивающимися в период криза, являются: анемия-гипоксия, отек головного мозга, гипербилирубинемия, гемодинамические нарушения, ацидотические и гипогликемические сдвиги. Терапия должна быть направлена на ликвидацию этих нарушений по общепринятым схемам. Трансфузии эритромассы показаны лишь при развитии тяжелой анемии (8-10 мл/кг). Применение глюкокортикоидов нецелесообразно. По выходу из криза расширяется режим, диета, назначаются желчегонные препараты (преимущественно холекинетики). В случае развития арегенераторного криза необходима заместительная гемотрансфузионная терапия и стимуляция гемопоэза (трансфузии эритромассы, преднизолон 1-2 мг/кг/сутки, вит. В12 до появления ретикулоцитоза и др.).

Радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия, которая обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранность сфероцитов и снижение осмотической резистентности (степень их выраженности уменьшается). Оптимальный возраст для проведения операции 5-6 лет. Однако возраст не может рассматриваться как противопоказание к хирургическому лечению. Тяжелые гемолитические кризы, их непрерывное течение, арегенераторные кризы – показания для проведения спленэктомии даже у детей раннего возраста. Существует повышенная склонность к инфекционным заболеваниям в течение 1 года после операции. В связи с этим в ряде стран принято ежемесячное введение в течение одного года после спленэктомии бициллина – 5 или перед плановой спленэктомией проводят иммунизацию пневмококковой поливакциной.

Прогноз при наследственном сфероцитозе благоприятный. Однако, в тяжелых случаях гемолитического криза при несвоевременном лечении является серьезным (возможен летальный исход).

Так как наследственный сфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу с довольно высокой пенетрантностью гена, необходимо учитывать, что степень риска рождения больного ребенка (любого пола) при наличии наследственного сфероцитоза у одного из родителей составляет 50%. Дети, больные наследственным сфероцитозом, находятся на постоянном диспансерном учете.

Диета. Введение в рацион повышенного количества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Рекомендуемые продукты: хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, измельченные сырые овощи (цветная капуста, зелёный лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

В зависимости от тяжести течения болезни, будут различаться способы его медикаментозной коррекции. В период ремиссии анемии терапию не проводят. Во время обострения патологии пациента необходимо госпитализировать. 

Лечение сводится к следующим мероприятиям:

  • При снижении уровня гемоглобина до 70 г/л пациенту переливают эритроцитарную массу.

  • При высоком уровне билирубина в крови больному вводят альбумин.

  • Для снятия интоксикации с организма больному проводят инфузионную терапию.

  • Желчегонные препараты позволяют улучшить самочувствие пациента при гемолитическом кризе.

Тяжелое течение анемии Минковского-Шоффара требует оперативного вмешательства. Для этого больному удаляют селезенку. Это не даст возможности полностью избавиться от анемии, но состояние человека улучшается, так как жизненный цикл эритроцитов удается продлить.

После удаления селезенки больному больше не будут грозить гемолитические кризы. Однако эта процедура противопоказана в возрасте младше 5 лет, так как малышам спленэктомия грозит летальным исходом. Кроме того, отсутствие в организме селезенки способствует снижению иммунитета. Человек становится восприимчивым к различным инфекциям.

Еще один оперативный метод лечения анемии – это эндоваскулярная окклюзия. Данная процедура является альтернативой спленэктомии. Во время процедуры пациенту вводят препарат, который вызывает инфаркт селезенки. Ее определенная часть не погибает, а продолжает функционировать, поэтому состояние больного улучшается, но иммунитет при этом не падает.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Если заболевание протекает легко и больной получает качественное и своевременное лечение, то прогноз на жизнь благоприятный. Удаление селезенки позволяет избежать кризов. Без проведения операции средняя продолжительность ремиссии между гемолитическими кризами составляет 2 года.

Единственным эффективным методом лечения больных наследственным сфероцитозом является спленэктомия. Однако она проводится не всем больным:

  • Нецелесообразно удалять селезенку пациентам с компенсированной анемией и невыраженным гемолизом.
  • Нежелательно проводить спленэктомию детям младше 10 лет в связи с высоким риском инфекционных осложнений.

Таким образом, для оперативного вмешательства такого типа существуют определенные показания:

  • частые гемолитические кризы;
  • тяжелая анемия;
  • значительная гипербилирубинемия;
  • значительные размеры селезенки;
  • отставание ребенка в развитии.

Также спленэктомия в сочетании с холецистэктомией проводится при желчнокаменной болезни.

После операции у большинства больных улучшается общее состояние, исчезает желтуха, нормализуется уровень эритроцитов и гемоглобина. Однако при этом возможны и осложнения:

  • У таких лиц повышается риск инфекций и хуже вырабатываются антитела против пневмококка. Поэтому перед операцией проводится вакцинация против этого возбудителя, а после нее назначаются антибиотики широкого спектра действия.
  • Еще одним нежелательным явлением после удаления селезенки может быть повышение содержания тромбоцитов в крови и высокий риск тромбозов. Для профилактики последних в послеоперационном периоде больным рекомендуется прием дезагрегантов.

При апластических кризах показаны трансфузии эритроцитов.

К какому врачу обратиться

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Пациенты с болезнью Минковского-Шоффара наблюдаются у гематолога. Дополнительно может потребоваться консультация гепатолога и хирурга.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара

Болезнь Минковского-Шоффара может значительной снижать качество жизни больных. Только ранняя диагностика и правильное лечение позволяет устранить неприятные симптомы и улучшить прогноз относительно жизни и здоровья.

Осложнения анемии Минковского-Шоффара

В детском возрасте анемия Минковского-Шоффара способна стать причиной задержки умственного и физического развития. Чаще всего это наблюдается в том случае, когда ребенок не получает лечения, либо его начинают слишком поздно.

Во взрослом возрасте самым частым осложнением анемии Минковского-Шоффара является желчнокаменная болезнь, которая развивается на фоне повышенного уровня билирубина в крови. Зачастую гемолитический криз путают с механической желтухой, поэтому адекватную терапию больному не проводят. Если у пациента в желчном пузыре обнаруживаются камни, то его удаляют вместе с селезенкой.

Меры профилактики

Анемия Минковского-Шоффара – это заболевание, которое передается по наследству, поэтому предотвратить его развитие невозможно. Людям, страдающим от данной патологии нужно состоять на учете у гематолога.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreators

Вероятность появления на свет ребенка с гемолитической анемией у больной матери приравнивается к 50%. Поэтому такие дети должны с рождения быть качественно обследованы.

Автор статьи:Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Другие врачи

Пластиковые контейнеры для еды: факты и мифы!

Продукты, которые никогда не едят диетологи

Наследственный сфероцитоз предупредить невозможно. Однако люди, больные наследственным сфероцитозом, могут обратиться к консультанту-генетику с тем, чтобы обсудить возможности определения дефектного гена, вызываю¬щего заболевание их детей.

Профилактика наследственного сфероцитоза сводится к лечебным мероприятиям во время кризов.

Adblock detector