Критерии ревматизма

Критерии ревматизма

Несмотря на достижения в разработке современных диагностических методов, нередко установление достоверного диагноза Р., особенно его начальных проявлений, составляет далеко не легкую задачу для врача. Отсутствие специфических клинических и лабораторных диагностических тестов определяет необходимость синдромного подхода к установлению диагноза Р.

Суть последнего заключается в обоснованном представлении о том, что нозологическая специфичность болезни может быть установлена при обнаружении характерного для нее сочетания неспецифических синдромов. Именно этот принцип составил основу предложенных А. А. Киселем диагностических критериев острого Р.

Указав на диагностическую значимость характерных для этого заболевания синдромов кардита, полиартрита, хореи, ревматических узелков, кольцевидной эритемы, он обратил внимание на важность их сочетаний для достоверного распознавания Р. Позднее те же пять синдромов отнесены американским кардиологом Джонсом (Т. D.

J ones, 1944) к главным («большим») диагностическим критериям «острой ревматической лихорадки». Кроме того, им были выделены дополнительные («малые») клинические и лабораторные критерии. Предложенная схема была модифицирована и утверждена Американской ассоциацией кардиологов в 1955 и 1965 гг. Последний вариант пересмотра представлен в табл. 3.

Сочетание двух «больших» или одного большого и двух «малых» критериев указывает на большую вероятность Р. лишь в том случае, если выявляются признаки предшествующей стрептококковой инфекции (недавно перенесенная скарлатина, высевание из носоглотки стрептококков группы А, повышенные титры анти-стрептолизина-0 или других противострептококковых антител).

Бесспорно, что указанные схемы диагностических критериев сыграли и, несомненно, играют большую роль в разработке более строгих требований к диагностике Р., в обособлении Р. от группы сходных синдромов и заболеваний. Справедливо, однако, и то, что рекомендуемые сочетания критериев не всегда гарантируют достоверность диагностики.

Снижение в несколько раз за последние два—три десятилетия частоты выявления ревматических узелков, кольцевидной эритемы свело к минимуму диагностическую ценность этих симптомов при распознавании Р. Недостаточно пригодной оказалась данная схема критериев и для ранней диагностики первичного Р., его затяжных вариантов, что особенно важно для своевременного лечения и предупреждения тяжелых последствий болезни.

Развивая идею синдромной диагностики первичного ревматизма, А. И. Нестеров в 1973 г. предложил выделить три основных синдрома, сочетание к-рых позволяет значительно повысить достоверность диагноза. К первому — клиникоэпидемиологическому синдрому он отнес анамнестически четко выявленную стрептококковую инфекцию, обострения к-рой находятся в хронологической связи с начальными симптомами Р.

, наличие повторных носоглоточных инфекций. Констатация такого рода клинико-эпидемиологической связи, по мнению большинства исследователей, составляет один из первостепенных элементов диагноза Р. Следующий клинико-иммунологический синдром включает: немотивированную задержку восстановления общего состояния больного после перенесенной носоглоточной инфекции, утомляемость, сердцебиение, артралгии, непостоянный субфебрилитет;

обнаружение в крови у больных повышенных титров противострептококковых антител. Кроме того, еще до появления первых клинических симптомов могут быть обнаружены изменения биохимических показателей, сопровождающие воспаление,— диспро-теинемия (см. Протеинемия), ускорение РОЭ, повышение уровня серомукоида и альфа-2-глобулинов (см.

диагностика ревматизма

Иммуноглобулины), появление С-реактивного белка и т. п. Наконец, третий необходимый компонент синдромной диагностики первичного Р.— это характерный кардиоваскулярный синдром. Выявляемый при помощи физикального, инструментально-графического, рентгенологического и других методов исследования, он подтверждает наличие кардита и характерных экстракардиаль-ных проявлений ревматического процесса.

Комплексное обследование больных с первичным Р., их катамнестическое наблюдение в Институте ревматологии АМН СССР показало, что использование описанного синдромного метода в значительной мере повышает достоверность диагностики первичного Р., в том числе и его затяжных вариантов.

Большое практическое значение имеют также разработанные группой ревматологов СССР (Л. И. Беневоленская, Н. А. Андреев и др., 1975) критерии диагностики Р., пригодные для эпидемиологических исследований. Необходимо, однако, всегда иметь в виду, что ни одна схема не заменит активной диагностической и дифференциально-диагностической работы врача хотя бы потому, что распознавание любого симптома или синдрома требует определенного клинического опыта и достаточного уровня врачебной квалификации.

В основе диагностики ревматической лихорадки лежат критерии, включающие в себя признаки болезни и подтвержденные доказательства предшествующей ревматизму инфекции стрептококковой природы. Критерии диагностирования ревматизма делятся на такие группы:

  • Большие, которые включают в себя такие признаки заболевания, как мигрирующий полиартрит — ревматические боли, переходящие из сустава в сустав, а также ярко выраженный суставный отек, узлы под кожей, нарушения двигательной функции и сердечной деятельности.
  • Малые группы.  К ним относятся предшествующая ревматическая атака, боли в суставах летучего характера, гипертермия, изменения в лабораторных анализах — повышенные значения острофазных реактантов, нарушение сердечного ритма.
  • Подтверждение стрептококков: позитивный экспресс-тест выявления стрептококковых антиагентов, увеличение уровня противострептококковых  антител, предшествующая скарлатина или ангина, выделенная при мазке из ротовой полости А-стрептококковая культура.

ИСТОРИЯ

Первые сведения о Ревматизме как о заболевании суставов встречаются в древнекитайской медицине. Гиппократом (460—377 гг. до н. э.) описана клиника классического острого ревматического мигрирующего полиартрита и подмечен факт преимущественного развития заболевания у лиц молодого возраста. К. Гален был, очевидно, первым, кто в соответствии с господствовавшими в ту пору воззрениями гуморалистов ввел понятие ревматизм. Выделение Р.

как общего заболевания организма, признание ревматической природы хореи произошло в 17 в. и связано с работами Байю (G. Bail-lou) и Т. Сиденгама. Первыми исследователями, признавшими связь ревматизма с поражением сердца, были, вероятно, английский врач Питкерн (D. Pitcairn, 1788) и русский врач Ф. Волковинский (1818).

Однако до появления работ Ж. Буйо (1835, 1840) и Г. И. Сокольского (1836, 1838), давших независимо друг от друга четкое описание ревматического поражения сердца с образованием пороков его клапанов, среди врачей господствовало представление о Р. лишь как о болезни суставов. Дальнейшим этапом развития учения о Р.

следует считать признание его рядом исследователей (С. П. Боткин, 1888; Г.М. Малков, 1900, и др.) системным органным заболеванием с вовлечением в патологический процесс не только сердца и суставов, но и других органов. Начиная с работ Л. Ашоффа, описавшего характерные для Р. гранулемы в миокарде, Л. Ашоффом, В. Т.

Талалаевым, М. А. Скворцовым, И. В. Давыдовским, Н. А. Краевским, А. И. Струковым, Г. В. Орловской, H. Н. Грицман и др. был проведен цикл анатомических и гисто-морфологических исследований, приведших к признанию почти обязательного поражения сердца при Р. и к трактовке заболевания с клиникоанатомических позиций.

критерии диагностики ревматизма

Включение ревматизма в группу аллергических, а затем инфекционно-аллергических заболеваний основывалось на трудах Г. М. Малкова (1900), Вайнтрауда (W. Weintraud, 1913), Клинге (F. Klinge, 1932), Д. Е. Альперна (1934), Н. Д. Стражеско (1935), Коберна (A. F. Coburn, 1932), В. И. Иоффе (1962), И. М. Лямперт с соавт.

(1963), клинических и теоретических обобщениях М. П. Кончаловского, М. В. Черноруцкого и др. Оригинальным отечественным направлением в понимании механизмов развития ревматического процесса явились попытки обоснования неврогенного и инфекционно-неврогенного патогенеза Р., представленные в работах А. Д.

Сперанского (1934), Н. И. Лепорского (1933), А. И. Нестерова (1952), И. В. Воробьева (1952), В. Г. Вогралика (1953), М. В. Черноруцкого (1955) и др. Они установили факты, подтверждающие участие нервной системы в формировании многих клинических проявлений Р. Однако роль нервной системы переоценивалась.

Вместе с тем накопленный фактический материал, несомненно, может оказаться полезным при разработке системного принципа в формировании представлений о патогенезе заболевания. Одно из ведущих мест в разработке современных представ-лений о клинике Р. принадлежит отечественным клиницистам. Помимо работ Г. И.

Сокольского и С. П. Боткина, существенным вкладом в изучение клинических форм, вариантов течения, диагностических критериев Р. явились посвященные этим проблемам труды С. С. Зимницкого, Н. Д. Стражеско, М. П. Кончаловского, Г. Ф. Ланга, А. И. Нестерова, Б. А. Егорова, М. В. Черноруцкого, В. Е. Незлина, Э. М.

Последний период в развитии учения о Р. характеризуется признанием этиологической роли бета-гемолитического стрептококка группы А и выдвижением А. И. Нестеровым (1973) клинико-иммунологической концепции патогенеза Р., с чем связаны основные достижения в борьбе с Р., приведшие к значительному снижению заболеваемости в нашей стране.

Диагностирование ревматизма сердца и суставов

Диагностику лихорадки ревматической осложняет то, что она может маскироваться под проявления других заболеваний в силу схожести признаков. Например, под ревматоидный артрит, который абсолютно не имеет отношения к ревматизму. Чтобы точно диагностировать это заболевание, необходимо комплексное изучение его проявлений и признаков, данных лабораторных и инструментальных исследований.

ПОДРОБНОСТИ:   Гемоглобин А1С норма (таблица). Гемоглобин А1С повышен или понижен

Выделяют такие мероприятия по диагностике:

  • Ультразвуковое исследование сердца позволяет на ранних фазах заболевания выявить ухудшение состояния сердечных клапанов и формирование пороков.
  • Электрокардиограмма позволяет выявить наименьшие изменения в работе сердца. Наиболее объективными будут данные, полученные в результате динамической кардиографии, проведенной на протяжении нескольких дней.
  • Общий и биохимический анализ венозной крови. Сигналом должны быть повышенные показатели реактантов острой фазы: лейкоцитоз, нарушение белкового состава в плазме крови, выявление стрептококковых антиагентов, СОЭ, содержание C-реактивного белка, низкий гемоглобин.

Окончательный диагноз устанавливается только после проведения первичного осмотра пациента и изучения результатов мероприятий по диагностике.

СТАТИСТИКА

Р. распространен во всем мире. Заболеваемость Р. существенно не зависит от климатогеографических условий, но четко связана с экономическим уровнем развития той или иной страны (значительная распространенность болезни в развивающихся странах и относительно небольшая — в экономически развитых). Однако существующая информация о заболеваемости и распространенности Р.

далеко не всегда достоверна, что в значительной мере объясняется отсутствием в большинстве стран обязательной регистрации впервые заболевших, трудностью диагностики и нередко неадекватными популяционными эпидемиологическими исследованиями. Более достоверны данные о смертности от ревматизма. Напр., в Дании, по данным Столлермана (G. Н.

Stollerman, 1975), смертность от Р. за 100 лет (1862—1962) снизилась с 200 до И на 100 000 населения. В Советском Союзе отмечается существенное снижение смертности и первичной заболеваемости. Так, в осуществленном Институтом ревматологии АМН СССР десятилетнем проспективном изучении первичной заболеваемости Р.

(у полумиллионного населения двух районов г. Москвы) показано ее снижение с 1970 по 1979 г. в 2,5 раза (с 0,17 до 0,07 на 1000 чел.), а среди детей, по данным 3. П. Анненковой (1981), даже в три раза — с 0,54 до 0,18 на 1000 детского населения. Сходные данные приводят и другие исследователи. Эта благоприятная динамика связана с такими социальными факторами, как рост благосостояния населения нашей страны, улучшение жилищных условий, а также в значительной мере и результатами научно обоснованной системы организации ревматологической помощи и комплексной профилактики заболевания.

В то же время распространенность ревматических пороков сердца все еще остается высокой (1,4% от всей популяции, по эпидемиологическим данным Л. И. Беневоленской с соавт., 1981), однако это обстоятельство связано с рядом положительных тенденций в состоянии здоровья этой категории населения: увеличением продолжительности жизни больных и снижением смертности в связи с отсутствием активности Р. благодаря проведению повсеместной бициллинопрофилактики и своевременного противоревматического лечения.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Ведущей концепцией развития Р. является стрептококковая теория, подтвержденная не только теоретическими исследованиями, но и более чем двадцатилетней. лечебно-профилактической деятельностью ревматологов всего мира.

антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуро-нидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНК-азы В). Значение стрептококковой инфекции в развитии Р. подтверждается и тем, что заболевание может быть предотвращено тщательным лечением ангины и воспалительных заболеваний носоглотки. Связь Р.

со стрептококковой инфекцией обосновывается и данными эпидемиологических исследований, проведенными в школах-интернатах, военных училищах, казармах для военнослужащих. Установлены корреляции между заболеваемостью инф. болезнями носоглотки и острой ревматической атакой, совпадение кривых заболеваемости ангиной, скарлатиной и Р.

Эпидемиологические исследования также показывают, что одним из условий возникновения первичного Р. является тяжесть стрептококковой инфекции и длительное носительство стрептококка при недостаточном лечении ангины. По данным Баума (J. Baum, 1979), титры противо-стрептококковых антител выше именно у тех больных, у к-рых Р. развился после ангины.

А. С. Лабинская (1975) установила наличие в зеве стрептококка в первые 2 недели заболевания у 100% больных первичным и у 90% больных возвратным ревматизмом. По данным Е. П. Пономаревой (1971), освобождение от носйтельства стрептококка происходит быстрее при первичном, чем при возвратном Р., но в обоих случаях необходимо длительное введение пенициллина и бициллина .

До настоящего времени обсуждается вопрос о существовании «ревматогенных» штаммов стрептококка. По данным Столлермана (G. Н. Stollerman, 1975), к «ревматогенным» относятся штаммы стрептококков, лишенных липопротеиназы («фактора помутнения»). Он предполагает, что развитие кардита, полиартрита, хореи и других клинических проявлений Р.

обусловлено разными «рев-матогенными» штаммами стрептококка. Этой точке зрения противоречат данные Е. П. Пономаревой (1971) и А. С. Лабинской с соавт. (1972), показавших, что в зеве больных Р. в активной фазе заболевания обнаруживаются 15 — 20 серотииов стрептококка, к-рые могут быть и у Клинически здоровых лиц и больных другими стрептококковыми инфекциями.

диагностика ревматизма

Однако проблема «ревмато-генных» штаммов стрептококка все еще привлекает внимание в связи с известным фактом развития эпидемических ангин, после к-рых заболеваемость ревматизмом в 10 раз выше, чем после спорадических. По мнению А. С. Лабинской и В. Д. Белякова (1978), формирование «ревма-тогенного потенциала» стрептококка происходит в ходе эпидемического процесса, в так наз.

закрытых коллективах. Развитие Р. после перенесенной стрептококковой инфекции скорее связано, однако, не с особым штаммом микроба с «ревматогенны-ми» свойствами, а с массивностью инфекции и длительностью носи-гельства стрептококка — важными факторами в развитии противостреп-гококкового иммунного ответа, без к-рого, как и без самой инфекции, не может развиться Р.

Своеобразна роль стрептококковой инфекции в развитии возвратного ревматизма. В этом случае, по данным Столлермана (1964), наблюдается более длительное носительство стрептококка в носоглотке и большая чувствительность больных к заражению новым для них серотипом стрептококка, однако без развития адекватного антистрептококкового иммунного ответа (титры противострепто-кокковых антител обычно низки), что и послужило основанием для поисков других этиологических факторов, напр, вирусов. Г. Д.

В последнее время активно разрабатывается вопрос о роли безоболо-чечных форм стрептококка (см. L-формы бактерий) в развитии Р., главным образом возвратного. Обнаружение антител к L-формам стрептококка преимущественно у больных с затяжным, непрерывно-рецидивирующим течением Р. дает основание думать о роли этих трансформированных стрептококков в прогрессировании Р. По мнению В. Д. Тимакова и Г. Я.

Каган (1973), А. С. Лабинской и В. Д. Белякова (1978) и др., образование L-форм стрептококка приводит к длительному сохранению его в организме больного, а реверсия их (т. е. обратное превращение) в исходный вид способствует рецидивам Р., к-рые могут развиваться без заражения новым серотипом стрептококка, в результате активации персистирующей в организме стрептококковой инфекции.

О значении предрасположения к развитию заболевания свидетельствует развитие первичного Р. после перенесенных стрептококковых инфекций лишь у части лиц; согласно данным ВОЗ (1968),—от 0,1—0,3% в общей популяции и у 3 % в нек-рых военных лагерях и казармах. Действительно, накоплено немало данных о неразрывной связи двух факторов при Р.

— стрептококковой инфекции и предрасположенности. Так, известно, что в семьях больных Р. отмечается более высокая частота носи-тельства стрептококковой инфекции и распространенности Р., чем в популяции. Для развития Р. важны не только интенсивность стрептококковой инфекции, но и особенности реакции организма на стрептококковые антигены, в частности продолжительность антистрептококкового гипер иммунного ответа, что особенно очевидно при первичном ревматизме (противострептококковые антитела сохраняются у этих больных в высоких титрах и после наступления клинико-лабораторной ремиссии) .

Причины необычной длительности антистрептококкового гипериммун-ного ответа у больных Р. еще не ясны. Обсуждается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма, повышенной восприимчивости к внутрибольничной стрептококковой инфекции, к-рая развивается у больных Р. уже после первой атаки.

Предрасположенность к Р. не ограничивается только особой реактивностью иммунной системы на стрептококковую инфекцию, а, по-видимо-му, носит многофакторный характер. Проверка различных генетических гипотез показала, что тип наследования Р. соответствует мультифакто-риальным моделям. Обследование семей больных Р.

выявило наличие заболевания у 9,6% их родителей и у 8,2% детей, что в 4 раза превышает частоту Р. в популяции. Установлено также более частое развитие Р. у сибсов (родных братьев и сестер больного) в том случае, если кто-либо из их родителей болен Р. Роль генетической предрасположенности при Р. подтверждает и существенно более высокое распространение заболевания среди моно-зиготных близнецов, чем ди-зиготных (соответственно 37,7% и 6,6%).

Исследования генетических маркеров показали, что среди больных Р. чаще наблюдаются лица с группами крови А и В. У больных Р. с группой крови В обнаруживались более высокие титры антистрептоли-зина-О, что может свидетельствовать о повышенной чувствительности к стрептококку людей g этой группой крови.

В последние годы ведутся интенсивные исследования связи отдельных ревматических заболеваний с иммуногенетическими факторами, в частности системой антигенов гистосовместимости — HLA (см. Иммунитет трансплантационный, антигены гистосовместимости). Забриски (J. В. Zabriskie, 1976) обратил внимание на снижение частоты HLA АЗ у больных Р.

ПОДРОБНОСТИ:   Ревматизм признаки – симптомы и лечение ревматизма суставов у взрослых, профилактика. Как лечить ревматизм

детей, а Йосиноя (Joshinoya) с соавт. (1980) выявил у них повышенную частоту HLA В5. Баум (J. Baum, 1979) сообщает о двух сериях исследований: в одной у больных Р. была обнаружена достоверно повышенная частота HLA В35, а при наличии ревмокардита чаще регистрировался HLA В18 антиген; в другой серии — различий у больных Р. по сравнению с популяцией обнаружено не было.

Стрептококк оказывает на организм человека воздействие различными внутриклеточными антигенами (см.) и внеклеточными экзоферментами. Среди первых важнейшее значение имеют М-протеин клеточной стенки (фактор вирулентности), гиалуроновая кислота капсулы и многочисленные антигены цитоплазматической мембраны.

Ко вторым относятся разнообразные продукты жизнедеятельности стрептококка — экзоферменты, такие как стрептолизин-0 и S, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза В и др. Как те, так и другие вызывают развитие иммунной реакции с повышенным образованием и длительной циркуляцией различных противострептококковых антител (см.), нарушают фагоцитарную активность нейтрофилов, что способствует длительной персистенции стрептококка.

Среди механизмов развития таких клинических проявлений Р., как кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, наибольшее значение придается иммунному типу воспаления, иммунопатологическим реакциям, в развитии к-рых стрептококковые антигены и антитела принимают самое активное участие (см. Иммунопатология).

Предполагается, что в развитии тканевых повреждений при Р. большое значение могут иметь перекрестно реагирующие антитела, т. е. такие антитела, к-рые, образуясь в ответ на антигены стрептококка, реагируют с тканевыми антигенами организма. Была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом стрептококка группы А и эпителиальными клет-нами (эпителиоретикулоцитами) ви-лочковой железы, с чем, по мнению И. М.

Обнаружены и другие перекрестно реагирующие антитела, в частности стрептококковые антитела, перекрестно реагирующие с сарколеммальными антигенами миокарда.

Патогенетическое значение циркулирующих антикардиальных антител безусловно подтверждается обнаружением в ткани миокарда отложений (депозитов) иммуноглобулинов (см.) и комплемента (см.), на что впервые обратил внимание Каплан (М. Н. Kaplan) с сотр. (1964) при исследовании сердца ребенка, погибшего при явлениях панкардита.

Фиксированные иммуноглобулины обнаруживаются в миокарде погибших от Р. или в ткани ушек предсердий, удаленных при комиссуротомии. У больных Р. выявляются также и другие антитела, к-рые могут иметь патогенетическое значение. В этой связи наибольший интерес представляют циркулирующие антитела к компонентам соединительной ткани — фибробластам, структурному гликопротеину, протеогликанам (см. Аутоантитела).

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

методы диагностики ревматизма

В основе тканевых изменений при Р. лежит системная дезорганизация соединительной ткани (наиболее глубокая и прогрессирующая в сердце и сосудах) в сочетании со специфическими пролиферативными и неспецифическими экссудативно-пролиферативными реакциями, а также поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Начиная с 50-х годов отмечается эволюция клинико-морфологических проявлений (патоморфоз) Р., что связано прежде всего с активно проводимой профилактикой и лечением заболевания. Прежде всего это относится к острым неспецифическим экссудативно-инфильтративным воспалительным процессам, связанным с гиперергическими реакциями.

В частности, значительно реже встречаются острый синовит, полисерозит, ревматические узелки и менингоэнцефалит. По данным А. И. Лукиной (1971), патоморфоз ревмокардита заключается в резком уменьшении случаев экссудативного миокардита и перикардита, многоклапанных пороков сердца, редкости обнаружения ашофф-талалаевских гранулем. Одновременно участились изолированные пороки митрального клапана.

В. Т. Талалаев (1929) впервые выделил в цикле ревматического процесса экссудативно-альтеративную, гранулематозную и склеротическую стадии. Позднее А. И. Струков (1961, 1963) на основании гистохимического анализа показал, что первая стадия сводится не только к воспалению (см.), а проявляется своеобразной дезорганизацией (дистрофией) соединительной ткани. Он предложил разделить ее на стадии мукоидного набухания и фибриноидных изменений .

Рис. 1. Электронограмма эндокарда при ревматизме: набухание коллагеновых фибрилл и их расщепление на субфибриллы в очаге мукоидного набухания эндокарда; 1 — неизмененные фибриллы; 2 — расщепленные фибриллы; х 45 000.

Рис. 1. Электронограмма эндокарда при ревматизме: набухание коллагеновых фибрилл и их расщепление на субфибриллы в очаге мукоидного набухания эндокарда; 1 — неизмененные фибриллы; 2 — расщепленные фибриллы; х 45 000.

Мукоидное набухание (см. Белковая дистрофия) — наиболее ранняя, поверхностная обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризующаяся мукоидным (базофильным) отеком, разлитой и очаговой метахромазией (см.), выявляющейся при окраске толуидиновым синим. При этом происходит не только истинное накопление кислых гликозаминогликанов за счет их синтеза клетками, но и «демаскировка» реактивных групп гликозаминогликанов вследствие диссоциации белково-углеводных комплексов соединительной ткани под влиянием активированных протеолитиче-ских ферментов.

Накопление свободных гликозаминогликанов, особенно гиалуроновой кислоты (см.), обусловливает повышенную гидратацию основного вещества соединительной ткани. Коллагеновые волокна набухают, происходит их разволокнение, но не изменяются красочные свойства. Волокна становятся неустойчивыми к действию микробной коллагеназы, что связано с изменением цементирующего вещества волокон (протеогликанов).

Фибриноидные изменения (набухание, некроз) представляют собой следующую, необратимую фазу дезорганизаций соединительной ткани (фибриноид). По мнению А. И. Струкова (1974), фибриноид при Р. связан с иммунокомплексным повреждением сосудистого русла и соединительной ткани. Он сопровождается поступлением в участки повреждения белков плазмы, в основном глобулинов (см.

) и фибриногена (см.), к-рые образуют патол. комплексы с дезорганизованными протеогликанами и разрушенными коллагеновыми волокнами. Очаги фибриноида характеризуются последовательным набуханием, гомогенизацией, зернистым и глыбчатым распадом коллагеновых волокон, ослаблением их фуксинофилии и усилением пикринофилии при окраске по Ван-Гизону, аргирофилией, ШИК-реакцией, красной окраской по Маллори или Гейденгайну (свидетельство наличия плазменных белков). Выделение А. И.

Струковым (1961) на основании красочной реакции на фибрин двух форм фибриноида (с фибрином и без фибрина) является условным, т. к. биохимические, имму-ногистохимические, поляризационно-оптические и электронно-микроскопические данные свидетельствуют о том, что фибрин выявляется при всех формах фибриноида.

При электронной микроскопии в фибриноиде обнаружены все фазы деструкции коллагеновых фибрилл: слипание, потеря лериодичности, фрагментация, расщепление на суб- и протофибриллы с беспорядочным расположением последних. При фибриноидном некрозе обнаруживается также разрушение клеточных элементов (см. Фибриноидное превращение).

В первые две стадии дезорганизация соединительной ткани сопровождается лимфогистиоцитарной ее инфильтрацией.

Рис. 2. Микропрепарат крупноклеточной ревматической гранулемы в зоне очага фибриноидного некроза миокарда; окраска гематоксилин-эозином; х 400.

Рис. 2. Микропрепарат крупноклеточной ревматической гранулемы в зоне очага фибриноидного некроза миокарда; окраска гематоксилин-эозином; х 400.

Гранулематозная реакция (третья стадия ревматического процесса) проявляется в сердце в виде специфической ревматической гранулемы, описанной впервые Л. Ашоффом (1904) и более детально В. Т. Талалаевым (1929) и потому носящей название ашофф-талалаевской гранулемы, или узелка (см. Гранулема). Гранулема характеризуется скоплением клеток с гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой вокруг мелких очагов фибриноидного некроза (ранняя стадия, или фаза становления гранулемы).

Затем гранулема принимает характерное розетковидное строение (рис. 2) с появлением крупных одно- или многоядерных клеток (ашоффских клеток), выполняющих резорбтивную функцию (зрелая, или «цветущая», гранулема). В дальнейшем клетки гранулемы вытягиваются, приобретая черты фибробластов, фибриноидные массы исчезают, появляются новообразованные коллагеновые волокна («увядающая» и рубцующаяся гранулемы). Цикл занимает, по В. Т. Талалаеву, 3—4 месяца.

Рис. 3. Электронограмма макрофагоцита ревматической гранулемы: 1 — ядро; 2 — ядрышко; 3 — пластинчатый комплекс Гольджи; х 6000.

Рис. 3. Электронограмма макрофагоцита ревматической гранулемы: 1 — ядро; 2 — ядрышко; 3 — пластинчатый комплекс Гольджи; х 6000.

Клетки зрелой гранулемы гистохимически характеризуются высоким содержанием РНК, гликогена, окис-лительно-восстановительных ферментов, эстераз, кислых фосфатаз, аминопептидаз; они фиксируют иммуноглобулины и иммунные комплексы. При электронной микроскопии в ранних и зрелых гранулемах преобладают клетки типа макрофагов — макрофагоциты (рис.

В склерозирующихся гранулемах преобладают фибробласты. Так как трансформация макрофагов в фибробласты по современным представлениям невозможна, то последние, вероятно, являются продуктом независимой линии дифференцировки.

В гранулемах, помимо ашоффских клеток и фибробластов, встречаются так наз. клетки Аничкова (хроматин в их ядре расположен в виде «гусеницы»), лимфоциты, плазматические и тучные клетки, единичные нейтрофилы (в основном по периферии гранулем), а в миокарде также и гигантские клетки миогенного происхождения.

Фассбендер (Н. G. Fa-ssbender, 1975), помимо классической резорбтивной гранулемы, описывает также продуктивную гранулему без предшествующего фибриноида и миогенную гранулему. Типичные ашофф-талалаевские гранулемы имеют нозологическую и органную специфику, возникая только в сердце (эндокарде, покрывающем стенки полостей сердца, т. е.

Склероз (см.) является заключительной стадией ревматического процесса. Он развивается как исход гранулем и неспецифических воспалительных процессов (вторичный склероз) или как исход фибриноидных изменений без последующего образования гранулем (первичный склероз, гиалиноз). Гиалиноз ткани представляет собой уплотнение и гомогенизацию фибриноидных масс и превращение их в бедную клетками ткань, похожую на гиалиновый хрящ (см. Гиалиноз).

Рис. 4. Микропрепарат миокарда при паренхиматозном миокардите: мышечные волокна в состоянии набухания и глыбчатого распада, в межуточной ткани инфильтрация из лимфоидных клеток и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Рис. 5. Микропрепарат миокарда при гнойном миокардите; слева в поле зрения воспалительные инфильтраты (указано стрелкой). Рис. 6. Микропрепарат миокарда при продуктивном миокардите: на фоне дистрофических изменений мышечных волокон и воспалительных инфильтратов из полиморфно-ядерных лейкоцитов и гистиоцитов, очаговое разрастание фиброзной ткани (указано стрелками).

При электронной микроскопии среди гранулярного материала находят беспорядочные коллагеновые фибриллы. В основе гиалиноза лежит образование стабильных комплексов, состоящих из плазменных белков, иммунных комплексов и разрушенных коллагеновых волокон. В гиалинизированную ткань выпадают соли кальция (дистрофическое обызвествление), чаще всего в клапанах сердца.

Помимо вышеописанного процесса дезорганизации соединительной ткани и специфического гранулематоза, в клинике Р. не меньшую роль играют неспецифические тканевые реакции, по существу определяющие активность болезни. К ним относятся острое экссудативно-инфильтративное воспаление миокарда, эндокарда, перикарда (особенно у детей), суставов и серозных оболочек; очаговые (реже диффузные) пе-риваскулярные лимфогистиоцитар-ные инфильтраты в соединительной ткани различных органов.

К числу неспецифических, но чрезвычайно важных для патогенеза и морфогенеза Р. процессов относятся изменения сосудов микроциркуляторного русла. Они обнаруживаются во всех органах, особенно отчетливо при специальных методиках импрегнации пленчатых препаратов. Эти изменения больше всего выражены в капиллярах и артериолах и проявляются в очаговом разрыхлении и уплотнении базальных мембран, набухании, отеке, десквамации и последующей пролиферации эндотелия (ревматический эндотелиоз), что отмечается и при электронной микроскопии.

ПОДРОБНОСТИ:   Как применять мазь Безорнил при геморрое?

Ревмокардит. Клинико-морфологическая картина Р. и тяжесть заболевания в основном определяются поражением соединительной ткани сердца и сократительного миокарда. Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, причем в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический эндокардит, миокардит и перикардит.

Одновременное развитие воспалительного процесса во всех оболочках сердца носит название панкардита (см.). При всем разнообразии тканевых изменений в сердце они укладываются в следующие основные проявления: дезорганизация соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, эпикарда, перикарда и стромы миокарда;

специфические гранулематозные реакции в виде ашофф-талалаевских гранулем; неспецифические экссудативно-пролиферативные реакции, проявляющиеся в воспалении эндокарда, миокарда и перикарда; поражение кровеносных и лимф, сосудов сердца всех калибров — от крупных коронарных артерий до микроциркуляторного русла;

КЛАССИФИКАЦИЯ

Отечественная ревматологическая школа строго выделяет из группы ревматических заболеваний истинный Р. (болезнь Сокольского — Буйо), вкладывая в это понятие не только острые эпизоды («острая ревматическая лихорадка»), но и все этапы развития болезни с ее склонностью к рецидивам и формированию клапанных пороков сердца.

Рис. 4. Микропрепарат эндокарда при возвратно-бородавчатом эндокардите: тромботические наложения (указаны стрелками) на склерозированной створке клапана; окраска гематоксилин-эозином; х 200.

Последний вариант классификации и номенклатуры Р. принят на симпозиуме Всесоюзного научного общества ревматологов в декабре 1964 г. Выделяют активную и неактивную фазы болезни. При этом признается возможность перехода активного ревматического процесса в неактивную фазу заболевания и подразделение активной фазы на три степени активности.

В качестве основной составной части понятия «активность» подразумевается прежде всего воспалительный ревматический процесс в органах и тканях в его клинико-лабораторном отображении. Вместе с тем принимается во внимание, что понятие «активность», как и понятие «болезнь», не исчерпывается только воспалением, но непременно включает в себя и элементы повреждения, дистрофии, многоплановый защитноприспособительный, в том числе иммунный, ответ организма.

По характеру течения выделяют острое, под-острое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее и латентное течение ревматического процесса. Клинико-анатомическая характеристика поражений сердца в активной фазе заболевания включает первичный ревмокардит без порока клапана, возвратный ревмокардит с пороком клапана и без явных изменений со стороны сердца, в неактивной фазе — ревматический миокардиосклероз и порок сердца.

Следует отметить, что при современном течении ревматизма возвратный миокардит иногда, особенно в детском возрасте, может быть без порока сердца, так же как и неактивная фаза характеризуется отсутствием изменений со стороны сердца (миокардиосклероз или порок сердца). В активной фазе болезни среди поражений других органов и систем выделяют полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорею, энцефалит, менингоэнцефалит, нервно-психические расстройства, нефрит, гепатит, поражение кожи и др.

Для характеристики особенностей течения Р. использован клинико-временной принцип, в соответствии с к-рым активная фаза заболевания (ревматическая атака) может иметь острое, подострое и три варианта хронического течения: затяжное, непрерывно-рецидивирующее и латентное (табл. 2).

Таким образом, рабочая классификация позволяет оценить Р. как патогенетически многоплановую болезнь у конкретного больного с дифференциацией по степени активности, характеру течения, с указанием на первичный или возвратный характер ревматического процесса, что в значительной мере помогает врачу в определении тактики ведения больного и организации индивидуализированного диспансерного наблюдения.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЗМА, ЕГО ТЕЧЕНИЕ И ДИАГНОСТИКА

Несмотря на полиморфизм клинических проявлений Р., в его развитии отмечены четкие закономерности, позволяющие выделить заболевание как строго очерченную нозологическую форму. К ним, в частности, следует отнести связь Р. со стрептококковой инфекцией (наличие скрытого периода между окончанием инфекции и начальными симптомами болезни). Для Р.

характерны также тенденция к полисиндромно-сти клинических проявлений, существование типовых вариантов начала и течения заболевания, наличие в клинической картине впервые выделенных А. А. Киселем «абсолютных признаков ревматизма» и, наконец, склонность Р. к обострениям и рецидивам. В значительной части случаев классические острые формы Р.

А. И. Нестеров (1973) выделяет в развитии ревматического процесса три периода. Первый (скрытый) период продолжается обычно 2—4 недели после окончания стрептококковой инфекции до начальных проявлений ревматической атаки. Он характеризуется процессами токсико-инфекционного повреждения соединительнотканных структур и иммунологической перестройкой организма в ответ на стрептококковое антигенное воздействие.

Клинически этот период протекает или бессимптомно, или с проявлениями, свойственными периоду затянувшейся реконвалесценции. Второй период — период гиперергических тканевых реакций с отчетливыми и характерными клиническими проявлениями болезни (ревматическая атака). Важно отметить, что и на фоне адекватной анти-ревматической терапии обратное развитие клинических симптомов атаки не происходит одномоментно.

После исчезновения ярких воспалительных проявлений заболевания закономерен переход его в скрытую фазу с постепенной нормализацией иммунологических и биохимических показателей. Третий период проявляется многообразными формами возвратного Р. Он характеризуется определенной тенденцией к дальнейшему нарушению и качественным изменениям защитных и компенсаторных реакций с нарастанием иммунологических расстройств, прогрессированием дистрофических процессов.

грудные дети, как правило, не болеют, двух-, трехлетние заболевают крайне редко, а в последующие годы заболеваемость возрастает, достигая максимума у детей 7—14 лет и подростков. В детском возрасте обычно половых различий в заболеваемости первичным Р. не наблюдается, среди подростков чаще Р. заболевают лица женского пола.

К начальным клиническим проявлениям острого первичного Р. относится лихорадка, мигрирующий полиартрит (у 50—60% заболевших, по материалам Института ревматологии АМН СССР) или выраженные артралгии, относительно редко — серозит и признаки поражения других органов и систем. Отмечается взаимосвязь между высокой лихорадкой, полиартритом и серозитом.

Кардит, даже выраженный, может протекать лишь с умеренным повышением температуры или при нормальной температуре тела. Характерна полная и быстрая обратимость полиартрита и относительно благоприятное течение висцеральных проявлений Р. под влиянием противовоспалительной терапии. Определяются высокие титры противострептококковых антител и значительное повышение лабораторных показателей активности воспаления.

Первично-хронические варианты течения Р. относительно редки. Остается неуточненным вопрос об удельном весе первично-латентного течения в структуре заболеваемости Р.

Первичному Р. свойственны генерализованные экссудативные воспалительные реакции, однако за последние 20—25 лет (с конца 50-х годов) отмечена эволюция первичного Р. в сторону смягчения ярких экссудативно-гиперергических форм заболевания. Сравнительно редки теперь острые воспалительные поражения одновременно всех оболочек сердца (панкардит), первичные экссудативные плевриты, перикардиты, острые менингоэнцефалиты. Значительно реже выявляются первичные ревматические пневмонии, кольцевидная эритема, ревматические узелки, мягче протекает ревматическая хорея.

Отмечаются возрастные особенности течения первичного Р. Так, у дошкольников преобладает затяжное течение, а в младшем школьном возрасте — подострое. Наибольшую опасность представляет 12—14-летний возраст, при к-ром чаще, чем в других возрастных группах, обнаруживается острое и подострое, а иногда и непрерывно-рецидивирующее течение.

Возвратный Р. как проявление третьего периода развития заболевания характеризуется особой склонностью к обострениям и рецидивам, прогрессирующим нарушениям трофики и регуляторных процессов с преобладанием затяжных, непрерывно-рецидивирующих вариантов течения. По материалам института ревматологии АМН СССР (В. А. Насонова, И. А.

Подобно первичному, возвратный Р. может проявляться полиартритом, вовлечением в воспалительный процесс серозных оболочек, легких, нервной системы и других органов. Однако наиболее постоянным является кардит, клиническое течение к-рого чаще всего определяет характер течения возвратного Р. в целом. При этом, по мере возникновения новых обострений, наряду с уреже-нием частоты и ослаблением выраженности поражения суставов отмечается прогрессивное утяжеление сердечной патологии за счет нарастания поражения клапанов и миокарда сердца. Значительно чаще встречается непрерывно-рецидивирующее течение.

Ревматический кардит — ведущее проявление активного Р., определяющее тяжесть течения и прогноз заболевания. К особенностям ревматического кардита относится тенденция к последовательному или одновременному воспалительному поражению миокарда, эндокарда и перикарда (см. Панкардит). В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил обобщенный термин «ревмокардит».

Первичный ревмокардит, по данным разных исследователей, распознается у 80—90% детей и у 95— 100% взрослых, заболевших Р. Несмотря на существование нек-рых возрастных особенностей, принципиальных различий в клинических проявлениях первичного ревмокардита у детей, подростков и взрослых не отмечается. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца — миокарда, эндокарда и перикарда.

Adblock detector