Иммунный агранулоцитоз

Частота встречаемости агранулоцитоза

Данный гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения. Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже, по сравнению с приобретенным заболеванием. Подобным изменениям клеточного состава крови больше подвержены женщины среднего возраста (от 40 лет). Частота встречаемости этого лабораторного признака отличается в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляют у 1 из 1 200 человек. Значительному снижению числа лейкоцитов больше подвержены европеоиды.

Причины развития агранулоцитоза

Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором. Синдром относится к генетически детерминированным патологиям. Риск того, что у ребенка, рожденного от больной матери или отца, будет иметь место данный синдром, очень высок. К причинам, вызывающим приобретенный агранулоцитоз, относятся следующие:

  1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
  3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
  4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
  5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов. При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения. Агранулоцитоз считается запущенной формой данного состояния. Врожденный дефицит нейтрофилов, а также общего количества лейкоцитов возникает из-за наличия патологического гена.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз. Анализы крови при этом изменятся практически сразу. Ведь период жизни нейтрофилов довольно короткий. Он составляет от 2 до 3 суток.

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Классифицируют иммунный агранулоцитозна на гептеновый и аутоиммунный. Аутоиммунный агранулоцитоз возникает в результате аутоиммунных системных заболеваниях (красная волчанка, ревматизм и т.д). А вот началом гептенового иммунного агрануломатоза может стать неадекватный прием лекарственных медикаментов. Перечислим некоторые из них:

  • сульфаниламиды;
  • хинин со всеми своими производными;
  • обезболивающие, особенно анальгин;
  • стероиды;
  • гормоны, особенно протитиреоидные средства (метилтиоурацил, реже – мерказолил);
  • препараты тяжелых металлов (висмут, ртуть, мышьяк, серебро, золото);
  • транквилизаторы (аминазин, триоксазин, элениум);
  • противосудорожные (дифенин, триметин).

Такие медикаменты называют гептанами. Если агранулоцитоз возникнул как следствие реакции на гептановые соединения, то это состояние будет повторяться, если допустить повторное введение медикамента. Потому, очень важно выявить причину, приведшую к возникновению патологического состояния.

Симптомы

Недостаточность гранулоцитов сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Они могут быть различными, в зависимости от основного заболевания, приведшего к возникновению дефицита нейтрофилов. Как проявляется агранулоцитоз? Симптомы патологии:

  1. Выраженная общая слабость.
  2. Высокая лихорадка.
  3. Лимфаденопатия.
  4. Гепатоспленомегалия.
  5. Некротические изменения слизистых оболочек.
  6. Геморрагический синдром.

Иммунный агранулоцитоз

Гаптеновый агранулоцитоз, в отличие от других форм, характеризуется острым течением. У пациентов быстро ухудшается самочувствие, развивается лихорадка, появляются язвы в полости рта. Повреждение десен, миндалин, язычка, мягкого нёба прогрессирует, приводя к некротизации тканей. Это сопровождается болевым синдромом, невозможностью глотания, повышенным слюноотделением.

При миелотоксическом варианте агранулоцитоза часто развиваются кровотечения. Они связаны не только с изъязвлением слизистых оболочек, но и с недостаточностью тромбоцитов. Отмечаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. На кожных покровах появляются гематомы. Вследствие язвенно-некротических процессов в кишечнике отмечается диарея, боль в животе. В результате аспирации крови развивается геморрагическая пневмония.

Клинические проявления агранулоцитоза связаны с развитием инфекции.

Клиническая картина
Язвенные поражения полости рта

Симптомы агранулоцитоза в первую очередь это:

  • плохое общее самочувствие. Сильная слабость, хроническая усталость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис крови;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза.

Все осложнения агранулоцитоза связаны либо с самим состоянием, либо с причиной его вызвавшей. Вот только небольшой перечень факторов, отягощающих заболевание:

  • развитие инфекционных осложнений (пневмонии, некротическая ангина, сепсис)
  • развитие некротической энтеропатии
  • выработка АТ к собственным тромбоцитам и, как следствие, развитие геморрагического шока.

Любое из этих состояний крайне опасно для жизни. Даже при полностью правильно поставленном диагнозе и абсолютно адекватном лечении они могут привести к смерти пациента.

ПОДРОБНОСТИ:   Остеохондроз и аритмия сердца: связь и лечение

Причины агранулоцитоза разделяют болезнь на 3 вида:

  • миелотоксический — развивается в связи с подавлением ростка в костном мозге;
  • группа иммунных (включая аутоиммунный и гаптеновый) — связаны с разрушением клеток антителами;
  • генуинный — или идиопатический, когда причины установить не удается.

Рассмотрим отдельно причины и особенности возникновения изменений в составе крови при этих формах.

Миелотоксический вид агранулоцитоза вызывается внешними (экзогенными) или внутренними (эндогенными) причинами поражения костного мозга.

Внутренние факторы служат осложнениями или результатом патогенеза (развития) тяжелых болезней:

  • лейкозы (острый, хронический миелоидный);
  • метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях (рак, саркома).
Токсические вещества

Токсические вещества могут входить в состав некачественной косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции, алкоголя

К внешним относятся:

  • токсические ядовитые вещества (при отравлении бензольными соединениями, мышьяком, солями ртути, толуолом);
  • действие радиоактивного излучения, лучевая болезнь (при лечении злокачественных новообразований, в результате аварий на атомных объектах);
  • лечение лекарствами, имеющими побочное миелотоксическое воздействие.

Эта форма патологического действия отличается наличием скрытого периода, пока падение лейкоцитов не достигнет критического уровня. По времени он длится от недели до нескольких месяцев и даже лет (при хронических отравлениях).

Наибольшего внимания требуют медикаментозные причины.

К препаратам, вызывающим агранулоцитарную реакцию крови путем блокирования костного мозга, относятся:

  1. Группа цитостатиков (Циклофосфан, Метотрексат) — назначаются для подавления деления клеток при опухолевых заболеваниях, после трансплантации тканей и органов, при выраженных аутоиммунных болезнях (узелковый периартериит, системная красная волчанка, некоторые виды поражения почек, полиартрит Бехтерева). К сожалению, кроме опухолевидных клеток, препараты подавляют кроветворение, способствуют проявлению симптомов агранулоцитоза.
  2. Антибиотики широкого спектра действия (левомицетин).
  3. Препараты, содержащие Аминазин — используются в практике лечения психосоматических расстройств.

Иммунные причины

Все иммунные причины связаны с повышенным разрушением гранулоцитов антителами, образованием токсичных продуктов их распада. В анализах крови часто наблюдается одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов, поскольку антитела действуют и на них.

Аутоиммунное разрушение возможно при системных нарушениях иммунитета у больных красной волчанкой, ревматоидным полиартритом. Антитела образуются на собственные клетки крови, организм принимает их за чужеродные. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Заболевание более характерно для женщин (обнаруживается в 4 раза чаще, чем у мужчин). Активирующим импульсом служат острые вирусные инфекции, стрессовые ситуации.

При подобных заболеваниях назначаются цитостатики, поэтому к механизму агранулоцитоза добавляется миелотоксическое воздействие.

Гаптеновая разновидность связана с влиянием неполных антигенов (гаптенов) при их соединениях с антителами. Комплексы оседают на поверхности нейтрофилов и вызывают повышенную склеиваемость клеток крови, что равносильно их гибели. В практике важно, что гаптенами могут являться лекарственные препараты.

Для него типично:

  • острое начало;
  • чувствительность организма к небольшим дозам препаратов (нет признаков передозировки);
  • быстрое восстановление нормальной картины крови при отмене виновного лекарства;
  • очень редкое развитие в детском возрасте, учащение поражения у пожилых пациентов.

Это говорит о низкой приспособительной способности иммунной системы в старших возрастных группах населения.

Список лекарственных препаратов со свойствами гаптенов:

  • антибиотики группы макролидов (представитель — эритромицин),
  • Анальгин,
  • Бутадион,
  • Амидопирин,
  • снотворные средства (барбитураты),
  • сульфаниламиды (Сульфадимезин, Норсульфазол),
  • средства для лечения туберкулеза (Фтивазид, Тубазид, ПАСК),
  • препараты, понижающие гиперфункцию щитовидной железы.
Лекарственные препараты

Агранулоцитарная реакция организма резко осложняет состояние пациента, по этой причине врачи стараются не назначать такие препараты, как Бутадион, Аллопуринол (при подагре), Левомицетин, очень осторожно относятся к антибиотикотерапии

Пациентов всегда предупреждают об опасности самостоятельного лечения.

При иммунном агранулоцитозе регулярно мониторят количество лейкоцитов и гранулоцитов в крови. В лабораторных исследованиях появляется лейкопения – снижение уровня лейкоцитов. Это происходит по причине разрушения гранулоцитов, а они входят в общее число белых кровяных телец. Кроме общего анализа крови обязательно делают лейкоцитарную формулу.

Она позволит получить точные данные о составе лейкоцитов. При присоединении инфекции, показано исследование мазка крови, в котором лаборанты смогут найти патогенных (болезнетворных) микроорганизмов. Дифференциальную диагностику проводят от острого лейкоза в алейкемической стадии и гипопластической формы анемии. Для правильной верификации диагноза назначают дополнительное обследование.

При иммунном агранулоцитозе могут появиться симптомы различных заболеваний. В первую очередь имеет место признаки воспаления. В симптоматической картине различают общие признаки: значительное недомогание, снижение работоспособности различной степени тяжести, проявления интоксикации. Симптоматика воспаления зависит от очага воспалительного процесса, к примеру:

  1. Стоматиты. Для заболевания характерны изъязвление слизистой оболочки ротовой полости, боль, участки некроза, появление молочницы.
  2. Поражение органов желудочно-кишечного тракта проявляется грибковыми и воспалительными заболеваниями ЖКТ.
  3. При воспалении миндалин возникают неприятные ощущения в горле, повышение температуры тела.

Обычно воспалительные заболевания начинаются остро или подостро. Клинка появляется по истечении первой недели после приема медикаментов. Интенсивность симптомов нарастает по мере падения лейкоцитов. Проявления могут нарастать вплоть до начала лечения или до назначения антибактериальной терапии.

Осложнения

При неэффективности лечения возможно появление осложнений. Чаще всего развивается тяжелый сепсис, носящий стафилококковый характер, особенно при аутоиммунной форме болезни. Может развиться прободение кишечника, оно поражает подвздошную кишку, менее устойчивую к цитостатическому воздействию. После полной ликвидации агранулоцитоза внезапно развивается острая форма гепатита.

Классификация патологических состояний

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

  1. Гранулематозная болезнь.
  2. Семейная нейтропения.
  3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
  4. Болезнь Костманна.
  5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
  6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Прогноз для жизни при агранулоцитозе

Правильная дифференциальная диагностика различных форм агранулоцитоза определяет тактику терапии. Глюкокортикостероидные препараты противопоказаны при агранулоцитозе миелотоксическом, малоэффективны при агранулоцитозе гаптеновом и высокоэффективны при аутоиммунном агранулоцитозе.

ПОДРОБНОСТИ:   Омник окас - 5 отзывов, цена от 240 руб., инструкция по применению

Необходимы госпитализация больного, профилактика и лечение септических осложнений.

Миелотоксический арганулоцитоз (синоним: цитостатическая болезнь) – результат побочного эффекта противоопухолевой терапии и иммунодепрессии.

Лечение включает борьбу с интоксикацией, инфекцией, при необходимости – парентеральное питание, переливание лейкоцитарной и 1 тромбоцитарной масе.

Лечение агранулоцитоза проводится в несколько этапов, последовательно:

  • Устраняется причина, вызвавшая снижение гранулоцитов в крови. Но надо понимать, что в иногда полностью убрать причину агранулоцитоза невозможно.
  • Пациента переводят в специальное стерильное помещение. Его иммунитет не работает и любая случайная инфекция может к появлению тяжелых осложнений и смерти.
  • Назначают курс антибактериальных препаратов от агранулоцитоза. Это позволяет остановить развитие существующих инфекций и предупредить появление новых
  • Проводят заместительную терапию: переливают составляющие крови.
  • Назначают курс гормональной терапии.
  • Проводят мероприятия, стимуляцулирующие выработку лейкоцитов.

В каждом случае, для проведения эффективного лечения надо учесть причину агранулоцитоза, степень выраженности, есть или нет осложнения, какой возраст у пациента (пожилой или ребенок), его общее состояние и многое другое. Кроме назначения курса необходимых препаратов и помещения пациента в стерильную среду огромное внимание уделяется правильному питанию.

Правильное питание при этом заболевании назначается врачом. Основу его составляют:

  • молочные каши (особенно рисовая и геркулес);
  • кисели;
  • постное мясо и рыба;
  • кисломолочные продукты.
Лечебная тактика
Обязательное употребление молочных каш

Обязательно кормить пациента небольшими порциями, в день 5-6 раз. Более точно сформировать диету поможет лечащий врач.

В отдельную группу врачи отнесли агранулоцитоз у детей и агранулоцитоз беременных.

Огромную роль в том, насколько успешным будет лечение и каким будет прогноз при агранулоцитозе играет причина, вызвавшая синдром.

При благоприятном течении заболевания выздоровление может быть полным, при тяжелых, осложненных случаях летальность достигает 60%.

Лечение иммунного агранулоцитоза проводят лишь в условиях стационара. Госпитализация больного должна происходить в боксированные палаты, это необходимо для минимизации риска заражения. Воздух в помещении обязательно фильтруют через бактерицидные фильтры и кварцуют кварцевыми лампами. Все продукты питания перед употреблением в пищу проходят термическую обработку.

Присоединившуюся инфекцию нейтрализуют антибактериальными препаратами. Антибиотики выбирают широкого спектра действия. Назначают средства:

  • Пенницилин;
  • Цефтриакон;
  • Цефазолин и т.д.

Перед назначением антимикробных медикаментов лучше сделать анализ флоры на чувствительность. Это исследование позволяет прописать максимально эффективные лекарства, губительно действующие на возбудителя (синегнойная палочка, стафилоккок и т.д). Лечебную схему, для скорейшей минимизации характерных признаков болезни, дополняют общеукрепляющими препаратами, витаминными средствами. При отсутствии терапевтического эффекта назначают кортикостероиды.

Агранулоцитоз причины – формы и признаки – диагностика, лечение, профилактика

Тема: Болезни – Агранулоцитоз. Видео №1

Но бывает так, что все предпринятые меры не дают должного положительного результата. Тогда на медицинском консилиуме, коллегиально принимается решение о замене медикаментов, которые привели к развитию данной формы болезни (иммунного агранулоцитоза). Больного человека информируют о возможности рецидива.

Если удается удалить первопричину любой из форм агранулоцитоза, то прогноз благополучный. Показатели крови восстанавливаются, особенно при правильном назначении соответствующей терапии. Резко снижается прогноз выздоровления при иммунном агранулоцитозе, вызванном лейкозом, гипопластической анемии, метастатическом поражении костного мозга, особенно при саркомах различной локализации.

Лечение агранулоцитоза требует принятия организационных и терапевтических мер. К организационным относятся:

  • помещение больного в условия полной стерильности (боксированные палаты);
  • налаживание персоналом ухода за пациентом с соблюдением смены одежды, обуви, применением масок;
  • кварцевание в палате по графику.

В лечении необходимо:

  • выявить и устранить главную причину болезни;
  • контролировать профилактику инфекционных осложнений;
  • стимулировать синтез лейкоцитов;
  • проводить переливание лейкоцитарной массы;
  • учитывать симптоматическую терапию при кровотечениях, для дезинтоксикации, коррекции анемии.
Кварцирование

Стерильность поддерживается регулярным кварцеванием помещения, время работы ультрафиолетовых ламп определяется по их мощности

В зависимости от причины заболевания, прекращают лучевую терапию, лечение цитостатиками или другими медикаментами.

Для предупреждения инфекционных осложнений применяют: профилактическое введение антибиотиков без миелотоксического действия (если лейкопения достигла 1 х 109/мкл). По схеме вводятся внутривенно или внутримышечно 2 антибиотика, которые не всасываются в кишечнике. Добавляются противогрибковые препараты (Нистатин или Леворин).

Часто в терапии применяются иммуноглобулин, антистафилококковая плазма.

Переливать лейкоцитарную массу можно, если не доказано влияние на болезнь антител.

При иммунной форме заболевания эффективными оказались глюкокортикоиды (Преднизолон).

Для стимуляции лейкопоэза в костном мозге используют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Препарат выделен из плазмы мышей. Активизирует стволовые клетки по выработке лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышает их скорость дозревания.

При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу. При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты. К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон».

ПОДРОБНОСТИ:   Лазолван 30мг 50 таблеток инструкция по применению (МНН: Амброксол ) Берингер Ингельхайм, Германия

Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей. Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии. Неблагоприятный прогноз отмечается при развитии осложнений основной патологии. Среди них – массивные кровотечения, прободение стенки кишечника, геморрагическая пневмония, сепсис.

Описание иммунного агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз в основном обусловлен изменением костномозгового кроветворения: подавлением пролиферации миелоидного ростка, миелоидной гипоплазией, снижением количества гранулоцитов, покидающих костный мозг вторичной гранулоцитопенией. При цитотоксическом влиянии на стволовую кроветворную клетку развивается поражение всех ростков кроветворения с наступлением панцитопении.

Миелотоксический арганулоцитоз характеризуется развитием геморрагических проявлений, язвенного стоматита, ангины, пневмонии, а в тяжелых случаях – гепатита, сепсиса, некротической энтеропатии.

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии. Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани. Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются».

В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма. Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения. Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.

Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам. Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения. Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей. Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони. Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Строение крови

Сначала немного о строении крови человека. Жидкая ткань организма состоит из межклеточного вещества (плазмы) и клеток.

Клетки крови это:

  1. Эритроциты или клетки красной крови.
  2. Лейкоциты, клетки белой крови, которые защищают организм от болезней.

Лейкоциты делят на два типа:

  • Гранулоциты. Их всего три вида: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.
  • Агранулоциты. Это лимфоциты и макрофаги.
  1. Тромбоциты. Небольшие пластинки, которые помогают остановить кровотечения, участвуя в формировании тромба в сосудах.

https://www.youtube.com/watch?v=ES7bTTTL3Cw

Это просто краткое перечисление основных типов клеток. Оно нужно, чтобы понимать, что такое агранулоцитоз.

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта. Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*109/л). Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга. Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования. Среди них – рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия. Также требуются консультации специалистов – отоларинголога, онколога, стоматолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Тонкости агранулоцитоза у детей и беременных

Профилактика агранулоцитоза заключается в осторожном применении препаратов, способных вызвать агранулоцитоз, и контроле картины крови при цитостатической терапии. Дальнейшее применение препарата, спровоцировавшего агранулоцитоз, категорически запрещается.

Одно из проявлении гематологического синдрома при волчанке красной системной и артрите ревматоидном.

При аутоимунном агранулоцитозе выраженность гранулоцитопении умеренная-(1-2) 109 на 1 л обнаруживаются лейкоагглютинины, лейкотоксины, наблюдаются активация ретикулоэндотелия и ускоренное разрушение периферических клеток на фоне усиленного их созревания. У больных аутоимунным агранулоцитозом преимущественно поражается периферическая кровь, возможны костномозговые нарушения.

Виды агранулоцитоза

Гаптеновый агранулоцитоз (синоным: агранулоцитоз иммунный) – одно из проявлений аллергии лекарственной.

Профилактика врожденного агранулоцитоза включает раннее выявление заболевания. С этой целью детям выполняют клинический анализ крови ежегодно. К мерам профилактики относится наблюдение за пациентами, принимающими цитостатики, противотуберкулезные сахароснижающие средства. Если у больного ранее наблюдалась гематологическая реакция на введение определенных препаратов, то эти медикаменты назначать повторно нельзя.

У детей агранулоцитоз встречается редко. Чаще всего как признак опухолевых болезней крови. Еще одна особенность: дети- единственная группа пациентов, у которых встречается врожденный агранулоцитоз на фоне некоторых наследственных заболеваний. К сожалению такие пациенты живут мало. В остальном тактика лечения и диагностики агранулоцитоза у маленьких пациентов не отличается от таковой у взрослых.

После того, как диагноз поставили и назначили лечение, возникает вопрос: насколько агранулоцитоз опасен для жизни, как долго продлится лечение, каким будет результат.

Профилактика агранулоцитоза связана с причинами его вызывающими. Если речь идет о гаптеновом агранулоцитозе, то в качестве профилактики надо избегать приема лекарств, которые вызывают агранулоцитоз. Для всех остальных видов — это постоянное наблюдение за показателями крови.

Adblock detector